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肝內膽管擴張

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肝內膽管擴張症是一種先天性膽道疾病,其特徵為肝內膽管囊性擴張而形成膽管囊腫。

  先天性肝內膽管擴張症(Caroli病)是一種較為少見的先天性膽道疾病, 1958年由法國學者Jaequc Caroli首先詳細描述、報道一例肝內末梢膽管的多發性囊狀擴張病例, 故一般多稱為Caroli病。其特徵為肝內膽管囊性擴張而形成膽管囊腫,可單發,較多為多發性。有學者認為這是一種常染色體隱性遺傳病,但許多病例無法追尋典型的遺傳家族史。


  自Caroli提出本病後,關於其定義、基本概念與分類歸屬都較為混亂。Dayton曾匯綜世界的文獻報道連同自己的4例病例共142例。自上世紀80年代后中國報道的病例已超過150例。一方面作為亞洲的東方人種,由於先天性膽道疾病多發可能病例較多;但另一方面,由於本病缺乏統一公認的診斷標準,各家報道的病例存在很大的不同。如中山醫科大學曾於1991年報告一組40例當時世界最大宗的病例分析,但其中11例(27.5%)為先天性膽管擴張症同時合併存在肝內膽管的擴張。如果將實為先天性膽管擴張症合併肝內膽管擴張者也歸類為Caroli病,而有些報道則嚴格將單純的先天性肝內膽管擴張症才列為Caroli病,那麼對這些文獻的統計對比分析肯定存有較大的差異。


  近年來由於超聲顯像和各種膽道造影技術等診斷方法的應用,可獲得肝內病變的正確診斷,因此病例報道也日見增多。另外,隨著對本症與先天性膽管擴張症各種關係了解的深入,目前多數作者認為這是一獨立的病症,其與先天性膽管擴張症有著本質的區別。

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