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肥厚型梗阻性心肌病

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肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies於1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例發生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠遠超過左心室遊離壁。且心肌細胞粗而短,排列雜亂,細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年後被認為是原發性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約佔20%,因而稱為特發性梗阻性心肌病、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30%的病例有家族史,可能具有遺傳因素。發病時間可從嬰幼兒到60多歲,但最常見的是在10~30歲之間,提示可能是先天性畸形,亦可能為後天獲得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先後對本病開展外科手術治療。

1 肥厚型梗阻性心肌病 -簡介

肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies於1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例發生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠遠超過左心室遊離壁。且心肌細胞粗而短,排列雜亂,細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年後被認為是原發性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約佔20%,因而稱為特發性梗阻性心肌病、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30%的病例有家族史,可能具有遺傳因素。發病時間可從嬰幼兒到60多歲,但最常見的是在10~30歲之間,提示可能是先天性畸形,亦可能為後天獲得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先後對本病開展外科手術治療。
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2 肥厚型梗阻性心肌病 -歷史

肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病
1981年,Waller等報告1例青年女性在患HOCM13年後發生心室間隔心肌梗塞,動態觀察發現胸骨左緣噴射樣收縮期雜音消失,超聲心動圖檢查發現心室間隔厚度由23mm降至15 mm,左心室流出道增寬。由於合併左心室遊離壁梗塞,出現心室腔擴大,最終因心力衰竭而死亡。根據屍檢結果推測,如果只出現心室間隔梗塞,可能是另一種結局,即癥狀減輕,心功能改善,預后亦會改善。

1983 年,Sigwart等在瑞士Lausanne大學醫院,用類似經皮冠狀動脈腔內成形術的方法,選擇性阻斷HOCM患者冠狀動脈左前降支的第一間隔支,發現左心室流出道梗阻顯著減輕,而當第1間隔支血流恢復后,左心室流出道又恢復梗阻狀態,故申請以化學消融方法人為造成心室間隔的局限性梗塞,以減輕左心室流出道梗阻,達到治療目的,但未獲批准。1995年,該作者又在英國皇家布魯頓醫院首次以該法成功治療了3例經藥物治療無效的患者,其中1例已行房室全能型永久起搏治療。術後患者左心室流出道壓力差顯著下降,激發試驗時仍保持較低的壓力差,胸骨左緣收縮期噴射樣雜音減弱,超聲心動圖顯示心室間隔變薄,術后肌酸激酶同工酶輕度上升,持續數小時后降至正常水平。隨訪1年,臨床癥狀均顯著改善。本方法的合理性、有效性被後來的系統研究所證明。

3 肥厚型梗阻性心肌病 -病理改變

肥厚型梗阻性心肌病肥厚型原發性心肌病的心電圖
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著,縱向切開心室間隔,肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處於二尖瓣前瓣葉遊離緣的下方,心室間隔在該處因與前瓣葉互相衝撞而呈現局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上(主動脈瓣環),向下(心尖部)逐漸減少,左心室流出道下段梗阻位於肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉遊離緣之間。心臟收縮時,肥厚的心室間隔凸入心室腔,靠近前移的二尖瓣前瓣葉,引致左心室流出道狹窄,有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕,此時心室排血量較多。左心室遊離壁前外部份及心尖區均勻肥厚,左心室後壁則增厚較少,心室間隔與左心室後壁厚度之比可達3∶1,左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期,由於心肌梗塞或長期重度心力衰竭,左心室可能擴大,左心房腔常擴大,心房壁增厚,二尖瓣前瓣葉增厚,可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長者右心室遊離壁可因梗阻病變或肺循環壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚,管腔狹小,可能引致透壁心肌梗阻。

4 肥厚型梗阻性心肌病 -臨床表現

肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病
臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛,與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。 
1 癥狀
1.1 呼吸困難:多在勞累后出現,是由於左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。
1.2 心前區痛:多在勞累后出現,似心絞痛,但可不典型,是由於肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。
1.3 乏力、頭暈與昏厥:多在活動時發生,是由於心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起癥狀。
1.4 心悸:由於心功能減退或心律失常所致。
1.5 心力衰竭:多見於晚期患者,由於心肌順應性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合併心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發生心力衰竭與猝死。
2 體征
2.1 心濁音界向左擴大。心尖搏動向左下移位,有抬舉性衝動。或有心尖雙搏動,此是心房向順應性降低的心室排血時產生的搏動在心尖搏動之前被觸及。
2.2 胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音,向心尖而不向心底傳播,可伴有收縮期震顫,見於有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Val-salva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮葯,β受體阻滯劑,下蹲,緊握拳時均可使雜音減弱。約半數患者同時可聽到二尖瓣關閉不全的雜音。
2.3 第二音可呈反常分裂,是由於左心室噴血受阻,主動脈瓣延遲關閉所致。第三音常見於伴有二尖瓣關閉不全的患者。 

5 肥厚型梗阻性心肌病 -病變原因


病變以心肌肥厚為主,心臟重量增加。心肌肥厚可見於室間隔和遊離壁,以前者為甚,常呈不對稱(非同心)性肥厚,即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見,右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內突出,收縮時引起左心室流出道梗阻者,稱為「肥厚性梗阻性心肌病」,舊稱「特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄」;室間隔肥厚程度較輕,收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者,稱為「肥厚性非梗阻性心肌病」。前乳頭肌也可肥厚,常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時,左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室後壁厚度之比≥1.3,少數可達3。有一種變異性肥厚性心肌病,以心尖區的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動脈正常,但心室壁內冠狀動脈數增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細胞排列紊亂,細胞核畸形,細胞分支多,線粒體增多,心肌細胞極度肥大,細胞內糖原含量增多,此外,尚有間質纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長,與二尖瓣前葉相對處的左室內膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發生本病,但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴重,此種肥厚與年齡的關係原因未明。隨病程發展,心肌纖維化增多,心室壁肥厚減少,心腔狹小程度也減輕,呈晚期表現。

6 肥厚型梗阻性心肌病 -常見體征

有心尖搏動增強,向左下方移位,常見抬舉性衝動或雙重性衝動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音,傳導到心基部,常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音,第2心音分裂,也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈衝擊波較強,消失波較小,與水沖脈相類似。  

7 肥厚型梗阻性心肌病 -輔助檢查

肥厚型梗阻性心肌病肥厚型原發性心肌病的M型超聲心動圖
胸部X線檢查:心影增大,左心室增大,但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化徵象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大,肺野血管鬱血。

心電圖檢查:顯示左心室肥大和勞損,有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。

心導管檢查:右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄徵象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高,左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高,呈現雙峰,然後緩慢下降。心室期外收縮後主動脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作后心肌收縮力加強,左心室流出道梗阻加重,均可引致雜音響度加強,收縮壓力階差增大。

選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道後壁的二尖瓣前瓣葉,左心室腔彎曲,收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。

左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年病人宜作冠狀動脈造影,以了解冠狀動脈有無病變。

超聲心動圖檢查:顯示左心室壁顯著增厚,心室間隔較心室後壁更為肥厚,左心室腔小,流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。

8 肥厚型梗阻性心肌病 -治療措施

肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病
肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀,最多見的發病年齡為20歲前後。經心導管檢查明確診斷的病例,在10歲以下僅10%呈現嚴重癥狀,50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中,約15%於5年後死亡,25%於10年後死亡。大多數病人突然死亡,僅少數病例死於心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯,內科藥物治療未能奏效,靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應施行外科手術治療,切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

常用的手術方法有:
(一)經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口,應用體外循環結合低溫,左心房內放入減壓引流管,阻斷升主動脈,在其根部加壓注入冷心臟停搏液並局部降低心肌溫度,橫向切開升主動脈根部,用拉鉤將右冠瓣向前牽引,用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌,切口從右冠瓣下方開始並向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側延伸,以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長,但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口,進入前乳頭肌下方的左心室腔,經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側,從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌,與經主動脈切除的心肌片相聯接,然後剪除整片肥厚的心肌,切口深度約為15~20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞。間斷縫合心肌切口全層,縫合主動脈切口。排出左室腔及主動脈殘留氣體,取除主動脈阻斷鉗並升高體溫,心搏有力后停止體外循環。

(二)經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術 建立體外循環並採取心肌保護措施,阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口,牽引右冠瓣顯露心室間隔,用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口,切開心室間隔下部時可壓迫右心室遊離壁,使心室間隔移向左心室腔以改善顯露,然後切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口,增加心室間隔切槽的深度和寬度,取除心肌碎塊,縫合主動脈切口,排出左心室腔和主動脈內氣體,取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上,心臟搏動有力后,停止體外循環,如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意,可另經左心室切口途徑予以徹底切除。

治療效果:手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例併發完全性傳導阻滯,左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。此外少數病人併發圍術期心肌梗塞,心室間隔穿破,左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。

心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術后癥狀消失或顯著減輕,收縮壓差消失,主動脈壓力波形恢復正常。超聲心動圖和選擇性左心室造影複查顯示左心室腔增大,收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失,但心房顫動仍然存在。約90%的病人術后心功能改善到1~2級。

術后長期隨診70%的病例生存10年以上,50%生存15年以上。主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常,心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞。猝死的發生率約為25%,較未經手術治療的病人顯著減少。 

9 肥厚型梗阻性心肌病 -疾病預后


病程發展緩慢,預后不定。可以穩定多年不變,但一旦出現癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見於兒童及年輕人,其出現與體力活動有關,與有無癥狀或有否梗阻有關,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子,猝死的可能機制包括快速室性心律失常,竇房結病變與心傳導障礙,心肌缺血,舒張功能障礙,低血壓,以前二者最重要。心房顫動的發生可以促進心力衰竭。

10 肥厚型梗阻性心肌病 -併發症


少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等併發症。
1、 心律失常:較常見,其中室性心律失常和心房顫動需要治療。
2、 心內膜炎:發生率較低,是由於血液中的細菌黏附在心臟內血流紊亂處造成的,如主動脈瓣、二尖瓣。
3、心臟傳導阻滯:可發生在竇房結和房室結,較常見,也是影響藥物治療的因素之一。
4、猝死:較少,其可能沒有任何徵兆。系統評價可能有助於識別這類高危患者。但卻是肥厚型心肌病最為嚴重的併發症,室性心動過速導致的心室顫動最為常見,嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素。 
 

11 肥厚型梗阻性心肌病 -預防

病程發展緩慢,預后不定,可以穩定多年不變,但一旦出現癥狀則可以逐步惡化,猝死與心力衰竭為主要的死亡原因,猝死多見於兒童及年輕人,其出現和體力活動有關,與有無癥狀或有否梗阻有關,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子,猝死的可能機制包括快速室性心律失常,竇房結病變與心傳導障礙,心肌缺血,舒張功能障礙,低血壓,以前二者最重要,心房顫動的發生可以促進心力衰竭,少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等併發症。由於病因不明,預防較困難,超聲心動圖檢出隱性病例後進行遺傳資料可作研究,為預防發病應避免勞累,激動,突然用力,凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類,β受體興奮葯如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用,如有二尖瓣關閉不全,應預防發生感染性心內膜炎。

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