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肥大細胞增多症

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肥大細胞增多症 這是一種病因不明的狀態,其特徵為機體各器官和組織內有大量肥大細胞聚集。 組織肥大細胞通過自身的顆粒釋放的強有力的既成介質(如組胺)以及由膜脂新合成的介質(如白三烯),參與宿主的防禦。正常的組織肥大細胞也能通過結合在特異性表面受體上的IgE抗體而介導通常變態反應的癥狀。

1肥大細胞增多症3種類型

肥大細胞增多症有3種類型:⑴肥大細胞瘤(一種良性皮膚腫瘤);⑵色素性蕁麻疹(肥大細胞在皮膚內小量多處聚集,呈現為多發性橙紅色或棕色小斑或丘疹,撫摸后可形成蕁麻疹,可發展為水泡或甚至大泡;⑶全身性肥大細胞增多症(肥大細胞浸潤皮膚,淋巴結,肝,脾,胃腸道及骨).

2癥狀,體征和診斷

全身性肥大細胞增多症病人有關節痛,骨痛和過敏樣癥狀.其他還有刺激H 2 組胺受體所致的癥狀(胃酸和粘液分泌增加).病人因此常有消化道潰瘍和慢性腹瀉問題.組織活檢可見組胺含量極高,與肥大細胞聚集程度相一致.全身性肥大細胞增多症時,尿內組胺及其代謝產物含量也高,血漿內組胺可升高.有報道血漿內類胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2 (PGD2)濃度升高.

3預后和治療

皮膚肥大細胞增多症通常見於兒童或成人.單個的肥大細胞瘤可自然消退.色素性蕁麻疹在青春期到來前可完全消退或基本好轉.這些狀態很少發展為全身性肥大細胞增多症.對瘙癢通常只要用H1 抗組胺葯治療即可(見上文蕁麻疹和血管性水腫).
全身性肥大細胞增多症的癥狀需用H1 抗組胺葯或H2 抗組胺葯.由於認為前列腺素尤其是PGD2 參與與肥大細胞有關的癥狀,故可小心一試阿司匹林療法;阿司匹林及其同類藥物在抑制前列腺素合成的同時,可使白三烯生成增加.如果胃腸道癥狀未能很好控制,應口服色甘酸鈉200mg,每日4次(2~12歲兒童100mg),每日4次(每日不超過40mg/kg).尚無使組織肥大細胞減少的有效治療方法.
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病因
肥大細胞增多症是由什麼原因引起的?該疾病目前病因不明,不過建議大家在平時生活中注意一下個人生活問題。
預防
肥大細胞增多症應該如何預防?1、良性肥大細胞增多症:可有以下幾型: (1)泛發性肥大細胞增多症(色素性蕁麻疹):本病經過緩慢,可多次發作。舊的損害消退後,經過一定間歇期后,又可繼發新的損害。(2)持久性發疹性斑狀毛細血管擴張(簡稱TMEP):(3)孤立性肥大細胞增多症(肥大細胞瘤,又稱肥大細胞痣):至青春期可自愈。一般不伴發重要系統性損害。病程中不出現惡變。(4)瀰漫性皮膚肥大細胞增多症:病程緩慢,雖可自行消退,但預后不良。(5)紅皮病性肥大細胞增多症:(6)系統性肥大細胞增多症:約有l0%左右的幼年泛發性亦可出現系統性損害。 良性肥大細胞增多症除系統性及伴有內臟損害外,多數預后良好,一般健康不受影響。發生於幼兒者,至青春期常自愈。2、惡性肥大細胞網織細胞增多症:預后嚴重,亦可在嬰兒期即死亡。
檢查
肥大細胞增多症應該做哪些檢查?組織活檢可見組胺含量極高,與肥大細胞聚集程度相一致,全身性肥大細胞增多症時,尿內組胺及其代謝產物含量也高,血漿內組胺可升高,有報道血漿內類胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2 (PGD2 )濃度升高,所有皮膚損害的組織病理學表現為肥大細胞浸潤,只是位置和數量不同,肥大細胞的特徵為在細胞質內有異染性顆粒,常規染色時看不到此種顆粒,但用Giemsa或甲苯胺藍染色,則顆粒清晰可見。肥大細胞增多症骨髓象:1,肥大細胞;2,中性粒細胞,其它為幼紅細胞及淋巴細胞。
併發症
肥大細胞增多症可以併發哪些疾病?本病常見的併發症是消化道潰瘍和慢性腹瀉。

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