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肥胖生殖無能營養不良症

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肥胖性生殖無能綜合征又稱Fröhlich綜合征、Babinski-Fröhlich綜合征、Leaunois-Cleret綜合征、肥胖性生殖無能性營養不良症、腦性肥胖症。本病徵以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起。下丘腦病變為引起本綜合征的重要原因。

肥胖生殖無能營養不良症,有閉經,肥胖,生殖器官及第二性徵發育不全。屬下丘腦病變。痰濕壅盛1.病因素體肥胖,或恣食膏梁而致脂膜阻絡,經水阻閉不孕。2.主證不孕,形體肥胖,月經漸少而閉,脘悶泛惡,痰多黏,苔白膩。

1 肥胖生殖無能營養不良症 -類型

肥胖大多數與遺傳、飲食習慣等有關,無明顯病理因素的肥胖叫單純性肥胖,但一些婦科病與肥胖有直接聯繫,常見的有:

多囊卵巢綜合症

常發生於20歲~35歲,除肥胖和體重增加外,常伴有月經稀少、閉經、多毛和不孕,這是由於體內存在相對過高的雄激素而致。

子宮內膜癌

該病好發於55歲~60歲,常伴有肥胖、高血壓、糖尿病等。有人認為肥胖與子宮內膜癌的發生有關,因為脂肪細胞能使雌酮水平增高,而雌酮是比較明確的致病因素之一。

肥胖生殖無能營養不良症

下丘腦或顱咽管等處病變時,可以使身體肥胖,同時伴有閉經、生殖器萎縮、第二性徵發育不全等,頭顱X線攝片可見到蝶鞍背側的病變。

空蝶鞍綜合症

先天性或因垂體手術、放療形成空蝶鞍,多數病人有肥胖、閉經等症,部分病人有頭痛等症。

2 肥胖生殖無能營養不良症 -診斷

一單純性肥胖症
(一)體質性肥胖症(幼年起病型肥胖症)

自幼肥胖直至成年有肥胖家族史,食慾良好,全身脂肪分佈均勻脂肪細胞呈增生肥大,限制飲食及加強運動療效差,對胰島素較不敏感無肥胖病因可查。

(二)獲得性肥胖症(成年起病型肥胖症)多於20~25歲起病由於營養過度、活動量減少及遺傳因素而肥胖,脂肪細胞肥大無增生飲食控制和運動減肥效果較好,體重減輕后胰島素的敏感性可恢復。

二繼發性肥胖症

(一)下丘腦性肥胖症

1.下丘腦綜合征多種病因累及下丘腦所致的疾病

(1)病因:①腫瘤最多見國內70例本症中有53例為腫瘤,其中顱咽管瘤最多附(25例),其次為松果體瘤(11例)丘腦腫瘤6例,第三腦室腫瘤4例、室管膜瘤2例嗅溝腦膜瘤、灰結節腫瘤、異位松果體瘤鞍上腫瘤、星形細胞瘤各1例。文獻報道尚有白血病轉移性癌腫、血管瘤、肪瘤錯構瘤、畸胎瘤、漿細胞瘤神經纖維瘤產經節細胞瘤髓母細胞瘤、皮肉瘤。惡性血管內皮瘤等②感染和炎症:結核性或化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、流行性腦炎腦脊髓膜炎、天花、麻疹水痘、狂犬病疫苗接種、組織胞漿菌病等國內70例本症中炎症6例;③腦創傷、手術及放射治療。④血管病變如腦動脈硬化腦血管瘤、系統性紅斑狼瘡及其他原因致脈管炎;⑤肉芽腫及退行性變如結核瘤。結節病網狀內皮細胞增生症、嗜酸性肉芽腫。慢性多發性黃色瘤結節性硬化、腦軟化產經膠質增生等。⑥急性間隙發作性血葉琳病二氧化碳麻醉、口服避孕藥、氯丙酸利血平引起的溢乳一閉經綜合征⑦精神創傷、環境變遷所致功能性障礙等。

(2)臨床表現:由於下丘腦體積小功能複雜,病變常損害多個核群而累及多個生理調節中樞,表現為複雜的臨床症群:①多食而肥胖由於病變累及下丘腦腹內側核或結節部附近所致,常伴生殖器發育不良(稱肥胖生殖無能營養不良症即frohlich綜合徵人多數表現嗜睡,甚至發作性嗜睡強食症(Kleine-tevlll綜合徵人患者表現不可控制的發作性睡眠可持續數小時至數日、醒后暴飲暴食而致肥胖。②內分泌功能紊亂由於一種或數種下丘腦釋放激素或垂體前葉激素分泌紊亂致內分泌功能亢進或減退,如性早熟或者性功能減退,女性閉經男性肥胖、生殖無能、性發育不全和嗅覺喪失症群;溢乳一閉經皮質醇增多症、甲狀腺功能減退、肢端肥大症巨人症,尿崩症等。③發熱或體溫過低④精神障礙如哭笑無常、定向障礙、幻覺及翩等症⑤下丘腦性癲痛、頭痛、多汗或汗閉手足發組、括約肌功能障礙、視力減退視野』缺損及偏盲、血壓波動(忽高忽低人瞳孔散大。縮小或兩側不等)診斷依據①病史中有多食、嗜睡胖、多種內分泌功能紊亂體溫調節異常、汗液分泌異常。②頭顱CTMRIJ線拍片、腦血管造影等檢查,以顯示顱內病變部位及性質③垂體前葉激素測定。④腎上腺皮質功能及甲狀腺功能、性腺功能檢查⑤胰島功能檢查。③下丘腦一垂體功能減退的患者還可考慮』IRH。LRH興奮試驗①腦脊液檢查觀察顱內壓及白細胞(炎症時白細胞升高人③腦電圖。

(二)垂體性肥胖症

空泡蝶鞍綜合征因鞍內或鞍旁腫瘤經放射治療或手術后發生者為繼發性空泡蝶鞍綜合征非手術或放療后引起者為原發性空泡蝶鞍綜合征,病因不明,國內報道以鞍區的蛛網膜粘連所致者居多(約佔50%人鞍區的局部粘連使腦脊液引流不暢正常搏動性腦脊液壓力作用下衝擊鞍隔,使其下陷、變薄開放(缺損)、蛛網膜下腔及第三腦室的前下部可疵人鞍內,致蝶鞍擴大垂體受壓而產生一系列臨床表現,多次妊娠,妊娠期垂體呈生理性肥大(可增大倍人多次妊娠后垂體增大致鞍隔孔及垂體窩撐大於分娩后垂體漸回縮,使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間,蛛網膜下腔疵人鞍內致垂體損傷。垂體瘤或顱咽管瘤發生囊性變,囊破裂與蛛網膜下腔交通致空泡蝶鞍或垂體瘤自發性變性壞死也可致空泡蝶鞍*床上多見於女性,常有頭痛、顱壓增高視力減退和視野缺損用胖、部分患者可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退,但垂體後葉功能多正常診斷依據:頭顱X線拍片示蝶鞍擴大呈球形或卵圓形,蝶鞍骨質可有吸收;頭顱CT可顯示垂體窩擴大,垂體萎縮窩內充滿低密度的腦積液;MRI可示垂體組織受壓變扁,緊貼於鞍底,鞍內充滿水樣信號的物質鞍底下陷。

2.垂體生長激素細胞腺瘤或增生分泌生長激素(GH)過多引起全身軟組織、骨骼及內髒的增生肥大伴內分泌代謝紊亂,臨床上以面貌粗陋手足肥大、皮膚粗厚、頭痛眩暈蝶鞍擴大等。青春期前發病者為巨人症,青春期后發病者為膠端肥大症青春期前發病持久不愈至青春期后則表現為肢端肥大性巨大症。本症體重增加非脂肪增多。

3.垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)細胞腺瘤大多為微腺瘤腺瘤分泌過量ACTH,促使雙側腎上腺皮質增生,分泌過量皮質醇導致脂肪蛋白質、糖代謝紊亂、臨床表現向心臟肥胖滿月臉、水牛背、皮膚菲薄紫紋、痤瘡、高血壓精尿病症群、骨質疏鬆等。

4.垂體泌乳素瘤為垂體瘤中較多見的一種大多為女性,由於腺瘤分泌過量的泌乳素(PRL)而致高泌乳素血症。臨床上表現溢乳月經紊亂或閉經、不育、肥胖水腫、視力減退等;男性患者少見,表現有陽痿頭痛、視力減退或視野缺損。診斷依據;①病史;②PRL測定一般持續大於4.55nmol/L正常女性0.046~1.14nmol/L男性0.046-0.970.97nmol/L,如PRL>0.046~1.14nmol/L有助於本症診斷;③興奮試驗:靜脈注射TRHO.5mg或口服甲氧氯普胺(滅吐靈)10mg、奮乃靜8mg氯丙噴25mg后,PRL的反應峰值均<基值的2倍;④頭顱X線拍片、CTMRI有助診斷。

(三)皮質醇增多症(又稱庫欣綜合征)

1.病因

  (1)雙側腎上腺皮質增生(庫欣病):人約佔本病總數的70%由於垂體ACTH細胞瘤或下丘腦一垂體功能紊亂,分泌ACTH過多,刺激雙側腎上腺皮質增生和分泌皮質醉過多所致

(2)腎上腺皮質腺瘤或癌腫分泌大量皮質醇其分泌功能多呈自主性不受垂體ACTH調節。腫瘤分泌的大量皮質醇反饋抑制ACTH釋放,致腫瘤組織以外的同側或對側腎上腺皮質常萎縮

2.臨床表現大量皮質醇引起脂肪蛋白質、糖代謝紊亂及多種器官功能障礙。主要表現有多血質面容滿月臉、水牛背、向心性肥胖皮膚紫紋、痤瘡、多毛高血壓、糖尿病症群、骨質疏鬆等

3.診斷依據

(1)臨床表現:典型臨床表現常一望而知但病程早期常不典型,需藉助實驗室檢查。

(2)實驗室檢查:①24h尿17一羥皮質類固醇(17一羥皮質類固醇(17-OHCS)>55.2mol/24h,>69mol/24h時診斷意義更大(正常值男性13.8~41.9mol/24h即5~15mg女性11~27.6mol/24h24h尿17一酮皮質類固醇(17一酮,17一回)>69.4mol/24h,日20mg如明顯升高常提示癌腫可能。②24h尿遊離皮質醇>3036nmol/24h,正常值28~276nmol/24(10~100mg/24h)③血漿皮質醇正常成人早8時均值為442±276(16±μg/dl),下午4時均值為221±166nmol/L(8±6μg/dl),午夜最低。本病時早晨血漿濃度增高,午夜時無明顯降低晝夜節律消失。④小劑量地塞米松抑制試驗(2mg/d)不被抑制,單純性肥胖者能被抑制⑤午夜單劑量地塞米松抑制試驗:於夜23:30分服地塞米松lmg,於服前月後晨8時采血測血漿皮質醇,正常人及單純性肥胖者血漿皮質醇被抑制至對照值的50%以上而本症者不被抑制。⑥血漿ACTH測定正常人早8時均值為1.1-11pmol/(5~50pg/mL),垂體瘤或下丘腦一垂體功能紊亂所致腎上腺皮質增生者血漿ACTH濃度輕度增高,腎上腺皮質腫瘤者則降低異位ACTH綜合征時明顯增高。

(3)器械檢查:B型超聲X線拍片、CT、MRI腎上腺掃描等對庫欣綜合征病因診斷有助。[page]

(四)胰島病性肥胖症

1.胰島素瘤又稱胰島B細胞瘤由於腫瘤分泌大量胰島素致反覆低血糖發作,因多食而肥胖。低血糖症多於晨空腹或運動后發作發作時血糖<2.76mmol/L,供糖后迅速緩解。診斷依據見本章第四節「低血糖症」

2.型糖尿病(NIDDM)肥胖是糖尿病的早期癥狀肥大的脂肪細胞對胰島素不敏感,患者空腹及餐后胰島素水平增高,空腹時可達30min/L可達200~300Mu/L,致多食而肥胖。空腹血糖可正常餐后血糖常≥11.1mmol/L(200mg/dl),耐量減低或臨床糖尿病。診斷依:糖尿病:任何時間血糖≥11.1mmol/L和空腹血糖≥7.8mmol/L或餐后2h血糖)≥11.1mmol/L,或75g葡萄糖耐量試驗(OGTT):空腹血糖≥7.8mmol/L2h≥11.1mmol/L/糖耐量減低:餐后2h血糖>7.8~<11.1mmol/L。

 3.功能性自發性低血糖症常因多食而肥胖多見於中年女性。診斷依據見低血糖症一節。

(五)甲狀腺功能減退性肥胖症

由於代謝率降低致熱量消耗降低部分伴有肥胖,大部分患者體重增加由效液性水腫所致。表現有面容虛腫皮膚蒼白、皮膚干而粗糙、怕冷食慾缺乏、便秘、心率減慢反應遲鈍等。診斷依據:①病史中原發性甲狀腺功能減退常由慢性淋巴性甲狀腺炎所致,可有甲狀腺腫大史部分患者有甲狀腺手術史或放射治療史。②體征支持甲狀腺功能減退。③血清T3T4增高,甲狀腺攝131I二率增高,且多數高峰前移FT3、FT4幾增高等。

(六)性腺功能減退性肥胖症

1.多囊卵巢綜合征可有肥胖多毛、月經不規則或閉經、不育基礎體溫呈單相,長期不排卵。雙側卵巢增大可行B型超聲、局部CT、腹腔鏡檢查確診血漿LH水平增高,hH水平較低,LH/ThH比值>3

2.絕經后肥胖症由於卵巢功能衰退雌激素水平降低,對下丘腦及垂體反饋性抑制減弱致精神和植物神經功能紊亂,多食而肥胖同時伴脂肪代謝失常。

3.男性無睾或類無睾症性腺功能減退常伴有肥胖切除性腺或放射線照射損傷性腺后也往往出現肥胖。性腺功能喪失所致的植物神經功能障礙是肥胖發生的基礎。因同時伴有性腺病變較易鑒別[page]

(七)其他

1.水鈉滯留性肥胖是特發性水腫伴單純性肥胖的綜合征好發於中年女性,水腫多活動、站立位及經前加重休息、平卧、清晨及月經期過後減輕早晚體重差達1~1.5kg(正常平均0.5kg)以上。體重增長迅速,常伴月經少或閉經口渴而尿少。易有情緒不穩、嗜睡頭痛、面部及肢端血管舒縮功能失調,立位性低血壓等立卧位水試驗顯示有明顯的水鈉潞留可助診斷。

2.痛性肥胖多見於絕經後婦女其痛覺閾降低。特徵為肥胖、疼痛性皮下脂肪結節多見於頸腋部,結節可持續多年。患者常有停經過早性功能早衰。

3.Prader-Willi綜合征又稱三低肥胖綜合征主要表現肥胖伴肌張力低下、智力低下、性腺功能低下於嬰兒期至幼兒期有明顯多食性肥胖,身軀矮小,軀幹及大腿部多脂肪而呈短粗胖體態由於高度肥胖而影響呼吸功能。至青春期后常有糖耐量減退或糖尿病。診斷依據:除病史及臨床表現外對張力低下肌肉做活檢示肌源性或神經源性萎縮。

4.顱骨內板增生症(Morgagni-Stewart-Morel綜合征)本病罕見幾乎全是女性,多見於絕經之後。約半數患者有肥胖以軀幹及四肢近端為主,常伴有劇烈頭痛、精神失常多毛、月經過少或閉經。基礎代謝率降低及糖代謝障礙顱骨X線拍片示額骨及其他顱骨內板增生。

5.性幼稚一色素性視網膜炎一多指(趾)畸形綜合征(Laurence-MOOM-Biedl綜合征)本病少見常見於同一家族中的男性成員。主要表現有肥胖,多指(趾)畸形色素性視網膜退行性變,身材矮小,捲髮長眉毛及長睫毛,生殖器發育差,智力低下等

(八)藥物性肥胖

精神病及某些疾病的患者長期使用氯丙喚胰島素、促進蛋白質合成製劑、糖皮質激素息斯敏等藥物,使患者食慾亢進、多食而肥胖

3 肥胖生殖無能營養不良症 -參考資料

[1]39健康網http://woman.39.net/jknr/fcda/kx/263251.html

[2]南方協和醫院http://www.nnxiehehospital.com/html/view/5656-1.html


 

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