評論(0

肺出血腎炎綜合征

標籤: 暫無標籤

肺出血腎炎綜合征(Goodpasturessyndrome)系病毒感染或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。肺出血腎炎綜合征明確的病因尚未證實,但與感染特別是病毒感染有關。根據反覆咯血、血尿、X線徵象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷,單純有肺部表現則要和特發性肺含鐵血黃素沉著症鑒別。肺出血腎炎綜合征同新月體腎炎,採取綜合療法。

 

1 肺出血腎炎綜合征 -概述

肺出血腎炎綜合征毛細血管

肺出血-腎炎綜合征(Goodpasturessyndrome)系病毒感染或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由於肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原,故可以引起繼發性腎損傷。肺出血腎炎綜合征的特徵為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

廣義的肺出血-腎炎綜合症,泛指凡是有咯血及腎炎並存的一大組臨床現象,而具備肺出血-腎炎及抗腎小球基底膜抗體(血及腎)陽性的一類疾病,則專稱為肺出血-腎炎綜合症-抗基底膜抗體型。在肺出血腎炎綜合征中肺出血及腎臟受累的程度各輕重不一,如果只有腎臟受累而無肺受累者應屬新月體腎炎1型-原發性抗腎小球基底膜型新月體腎炎;如只有肺受累而無腎受累臨床表現者則屬特發性肺出血。

2 肺出血腎炎綜合征 -介紹

肺出血腎炎綜合征
肺出血腎炎綜合征可發生於任何年齡,但多為20~30歲的男性青年,其臨床特徵性表現為三聯征:肺出血、腎小球腎炎和(或)抗基膜抗體陽性。除非合併感冒,一般無發熱,咯血和肺部浸潤是肺部病變的特徵,肺部癥狀可先於腎臟表現數天、數周甚至數年出現。肺出血可很輕,在潛伏期並不出現咯血而未被察覺,也可很嚴重而危及生命。肺出血可能和肺部刺激程度相關,尤其是吸煙患者。有的可有肺出血而無咯血癥狀,僅有肺部X光改變,雙側肺門浸潤,嚴重者有廣泛的肺部浸潤,並伴有缺鐵性貧血。肺損害的早期癥狀是咳嗽,輕度氣促和咯血,胸痛罕見。腎臟病變的臨床表現多樣,進行性腎損害是其特徵。血壓正常或輕度升高。有鏡下血尿、蛋白尿,常有紅細胞管型,偶有大量蛋白尿,腎病綜合征的生化改變罕見。輕度腎小球損害者,尿液分析和腎功能可正常,臨床主要表現為反覆咯血,但腎活檢仍可顯示典型的抗基膜抗體的免疫學特徵。臨床上腎損害常為進行性發展,幾個月內發展至尿毒症,有時呈爆發性,數周或數月內即出現急性腎功能衰竭。

3 肺出血腎炎綜合征 -臨床表現

肺出血腎炎綜合征咯血
肺出血腎炎綜合征(Goodpasture』s sysdrome):Ⅰ型RPGN為抗腎上球基底膜疾病,在GBM內出現IgG和C3的線狀沉積,部分患者的抗GBM抗體與肺泡基底膜發生交叉反應,臨床反覆出現咯血,並有腎功能改變,此類病例稱為肺出血腎炎綜合征。

發病前不少患者有呼吸道感染,以後有反覆咯血,大多數出現在腎臟病變之前,長者數年(最長可達12年),短者數月,少數則在腎炎后發生。X線檢查見兩肺有瀰漫性或結節狀陰影,自肺門向周圍擴散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側較重,有的無咯血史,但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退,出現低氧血症,貧血常見。

腎臟表現

每例均有蛋白尿、紅細胞及管型,可有肉眼血尿。腎功能減退,然而進展速度不一,有的患者可在1~2日內呈現急性腎功能衰竭,大多數在數周至數月內發展至尿毒症,少數演變較慢,有穩定在原水平或緩解以後又複發者。

血清學檢查

抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性,個別病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴重度成比例。

4 肺出血腎炎綜合征 -病理病因

病因

肺出血腎炎綜合征肺泡
明確的病因尚未證實,但多推測與感染特別是病毒感染有關。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認為這些化學物質或病毒可能是致病因子。

已公認腎臟發病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由於某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜,後者刺激機體產生抗肺基膜抗體,在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由於肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應,損傷腎小球。

發病前不少患者有呼吸道感染,以後有反覆咯血,大多數出現在腎臟病變之前,長者數年(最長可達12年),短者數月,少數則在腎炎后發生。X線檢查見兩肺有瀰漫性或結節狀陰影,自肺門向周圍擴散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側較重,有的無咯血史,但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退,出現低氧血症,貧血常見。

病理改變

肺表面瀰漫性出血,切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內出血,肺泡腔內常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞,局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積,腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。此外,早期腎小球毛細血管呈局灶和節段性壞死,後期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。

5 肺出血腎炎綜合征 -治療診斷

診斷

根據反覆咯血、血尿、X線徵象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷,單純有肺部表現則要和特發性肺含鐵血黃素沉著症鑒別。候腎臟癥狀出現后診斷較易,但要和壞死性血管炎有肺及腎表現者、尿毒症伴咯血者鑒別。

診斷依據

典型病例有明顯的肺出血、腎小球腎炎,再加上抗基膜抗體陽性,一般可做出診斷。但有部分患者,其臨床表現不典型,以某一癥狀為突出表現,易被忽略,導致漏診或誤診。因此,凡是原因不明的咯血患者,尤其是青年男性,如伴有血尿、蛋白尿、肺部光改變,特別是短期內出現貧血,進行性腎功能減退者,應高度考慮肺出血腎炎綜合征的可能,腎或肺活體組織檢查可助確診。

治療

肺出血腎炎綜合征環磷醯胺
肺出血腎炎綜合征同新月體腎炎,採取綜合療法。血漿置換與皮質激素和環磷醯胺等合併使用,即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度,同時可清除對體內組織有損傷的物質α、β補體等,從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑製劑無效病例,可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。透析過渡幾個月或半年以上,一但血液內抗腎基膜抗體消失后可施行腎移植,可避免移植腎複發腎炎發生。

治療的關鍵在於早期確診,及時施予有效的治療。

(1)腎上腺皮質激素和免疫抑製劑:兩者聯合應用,能有效地抑制抗基膜抗體的形成,可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可用甲基強的松龍衝擊治療,同時加用免疫抑製劑,如環磷醯胺或硫唑嘌呤;亦可一開始即口服強的松加用免疫抑製劑如環磷醯胺或硫唑嘌呤。病情控制后,可停用免疫抑製劑,強的鬆緩慢減至維持量5~15mg/d繼續治療。

(2)血漿置換療法:血漿置換治療,聯合應用免疫抑製劑和中等劑量的皮質激素療法,可有效地抑制肺出血和改善腎功能。對於急進性患者,如能在尚未發生少尿、血肌酐<530.4μmol/L之前進行,則療效更佳。已進入終末腎臟病期,血肌酐高於530.4μmol/L需要透析治療維持生命者,則療效欠佳。每日置換血漿2~4L,時間和頻度可根據循環抗基膜抗體水平而定。再加上口服劑量的強的松(60mg/d)和免疫抑製劑,80%的病人腎功能改善;對曾予衝擊治療而難於控制的肺出血,經血漿置換后,均有不同程度的緩解。

(3)腎臟替代治療:對於常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎臟病者,應予血透或腹透以維持生命。如病情穩定,血循環抗基膜抗體降低,可考慮腎移植。腎移植后可有複發者,其精確的發生率尚難估計,可能複發率不高。有人認為腎移植前先行雙側腎切除術,但是否能減少腎移植后複發,目前尚無足夠的證據。

(4)其他:確診為肺出血腎炎綜合征的患者,如腎活檢證明為非可逆性損害,大劑量激素衝擊療法和血漿置換法難於控制的肺出血,可考慮雙側腎切除。既往認為抗凝治療對病情有一定的改善作用,但新近也有學者認為抗凝治療有加重肺出血的可能性而不宜採用。此外,應加強支持療法和控制感染。

6 肺出血腎炎綜合征 -病例

肺出血腎炎綜合征血紅蛋白
女,58歲。因間斷性咯血、咳嗽伴乏力半年,於1998年2月23日入院。病人半年前感冒后出現咳嗽、咯血,為全血或痰中帶血,血量不等,並有乏力。服抗感冒藥1周,癥狀消失。1個月後,上述癥狀再現,且咯血量增多。1997年12月5日曾在外院就診,X線胸片示左肺中部及右肺下部有斑片狀陰影,診斷為肺結核,給予抗結核、抗感染、止血治療40天,咯血停止,病灶明顯吸收,出院。其間血尿素氮16mmol/L,血紅蛋白68g/L。入院前1周,病情第3次反覆,咯血量較大,多為鮮紅色,X線胸片示兩肺下部有大片絮狀陰影。外院診斷為肺炎,給予靜脈滴注頭孢唑啉鈉7天,同時輸血800ml,癥狀未控制,咯血量繼續增加,並出現氣急、呼吸不暢等,轉我院。查體:體溫36.8℃,脈搏88/min,呼吸22/min,血壓18/10kPa。左肺中下部及右肺下部聞及中小水泡音。輔助檢查:血紅蛋白51g/L,紅細胞2.19×1012/L,白細胞8.8×109/L,中性粒細胞0.76,淋巴細胞0.21,嗜酸粒細胞0.03,血小板131×109/L,紅細胞沉降率150mm/h,出凝血時間正常;血尿素氮35.1mmol/L;尿常規:蛋白(2+),紅細胞(2+),白細胞(2+);痰鏡檢見少量含鐵血黃素巨噬細胞。B超示雙腎呈慢性炎症。X線胸片示兩肺中下部布滿雲絮狀影,尤以中外野為甚,密度不均,邊緣不清。血自身免疫性抗體檢查,除抗腎小球基底膜(抗-GBM)抗體陽性外,余均陰性。診斷為肺出血-腎炎綜合征,給予地塞米松10mg/d靜脈滴注,至第7天,咯血完全停止,複查X線胸片示雙肺浸潤性病變明顯吸收,血尿素氮20mmol/L。繼續治療10天,病情進一步好轉,自動出院。

肺出血-腎炎綜合征又稱Good-Pasture綜合征,屬少見病,近幾年國內有散在報告。此病原因未明,目前多數學者認為與自身免疫有關,即病人體內存在抗-GBM抗體,而病人肺毛細血管基底膜與腎小球基底膜有交叉反應性抗原,從而引起肺泡毛細血管基底膜和腎小球基底膜病變,導致肺出血及腎炎表現。血清抗-GBM抗體陽性,或組織活檢見沿腎小球和肺泡基底膜有IgG沉積,為肺出血腎炎綜合征的3個診斷依據。臨床上有許多疾病同時表現為肺出血和腎炎,如系統性紅斑狼瘡、韋格肉芽腫和增殖性腎小球腎炎等,但這些疾病都不同時具備上述三方面的條件。

本例發病前有呼吸道感染,以反覆咯血為主要表現,咯血程度不一,且隨著咯血量的不同,肺部X線影像隨之改變,激素治療吸收快。隨著病情的發展,又出現蛋白尿,痰中可見含鐵血黃素巨噬細胞,血中抗-GBM抗體陽性,其過程均符合肺出血-腎炎綜合征的變化規律。

通過對本例的分析,作者認為有以下幾點值得注意:①不能將肺浸潤性病變簡單地與肺炎、肺結核聯繫在一起,而忽略了一些少見病;②應動態觀察臨床表現的變化特點,在抗炎、抗結核無效的情況下,應拓寬診斷思路;③動態觀察肺部影像變化,對於病變的多發性、遊走性、反覆性及對治療的反應性都應給予高度重視,認真分析;④應將臨床癥狀的變化與X線胸片變化緊密聯繫起來,發現其內在的聯繫;⑤盡量用一元論解釋所有臨床癥狀。

上一篇[腎臟]    下一篇 [純鉤]

相關評論

同義詞:暫無同義詞