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肺泡微結石病

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肺泡微結石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis,PAM),是一種少見的疾病,肺泡內存在瀰漫分佈的含鈣、磷鹽為主的微小結石。本病可發生於任何年齡。文獻報道,從嬰幼兒到90歲均有發病。但多數發生於20~30歲。國外報道女性多於男性,女性約佔60%;而國內報道相反,男∶女為3∶1。

1 肺泡微結石病 -概述

肺泡微結石病肺切面上的微小(大米粒)白色結節
肺泡微結石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis,PAM),是一種少見的疾病,肺泡內存在瀰漫分佈的含鈣、磷鹽為主的微小結石。本病可發生於任何年齡。文獻報道,從嬰幼兒到90歲均有發病。但多數發生於20~30歲。國外報道女性多於男性,女性約佔60%;而國內報道相反,男∶女為3∶1。早期可無任何癥狀,於常規體檢時發現。可能出現輕度乾咳、胸悶癥狀,一般未加註意。隨著病情的發展,漸漸出現胸悶、氣短,活動后的呼吸困難,咳嗽加劇,伴有少量黏液性痰,咯血者少見。晚期癥狀加重,靜息時呼吸困難、發紺均見明顯,並可出現繼發紅細胞增多症;如繼發肺部感染,則有發熱、咳嗽加劇、膿痰、咯血等癥狀。

2 肺泡微結石病 -流行病學

本病1918年首先由Harbitz報道,1933年Puhr命名為PAM。迄今國內外報道近400例。從早產兒到80歲老人均可發病,地區分佈較廣,最多見於土耳其人,印度人發病率次之。男女患病率無明顯差異。

癥狀
肺泡微結石病正常肺肺泡

本病可發生於任何年齡。文獻報道,從嬰幼兒到90歲均有發病。但多數發生於20~30歲。國外報道女性多於男性,女性約佔60%;而國內報道相反,男∶女為3∶1。有報道本病有一定區域性,舉出土耳其發病較高為例證。疾病呈慢性漸進性發展。早期可無任何癥狀,於常規體檢時發現。可能出現輕度乾咳、胸悶癥狀,一般未加註意。隨著病情的發展,漸漸出現胸悶、氣短,活動后的呼吸困難,咳嗽加劇,伴有少量黏液性痰,咯血者少見。晚期癥狀加重,靜息時呼吸困難、發紺均見明顯,並可出現繼發紅細胞增多症;如繼發肺部感染,則有發熱、咳嗽加劇、膿痰、咯血等癥狀。早期體征常缺如,隨著病情的進展,肺底呼吸音低、爆裂啰音均可出現。感染時聽診肺內可有啰音。經過幾年、十幾年或數十年後,逐漸發展為肺動脈高壓、慢性肺心病和呼吸衰竭。

3 肺泡微結石病 -病因

肺泡微結石病肺切面上的微小(大米粒)白色結節
本病病因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺部表現,但密切相關的鈣、磷指標在血液檢查時均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常,但肺組織中從未分離出相關病毒。Sosman1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關。國外報道一組25例,發生於5個家庭;國內報道1組27例,發生於10個家庭。均為同胞兄弟姐妹。目前國外報道的患者中,家族性佔43.7%~62.3%;國內綜合報道48例,有家族性34例,佔70.8%。其中有的系近親結婚。根據分子遺傳學的理論,生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關。任何代謝過程都是生化過程。生物的遺傳特性決定於染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內產生廣泛性鈣、磷小體沉積,可能因某一組生化調控基因「失控」所致。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤,帶病的突變基因就可通過近親的配子的親代傳給子代。本病可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常性疾病。

4 肺泡微結石病 -生理

肺泡微結石病肺纖維化
本病主要侵犯肺臟。鏡檢:肺臟變硬,呈實體狀,重量增加,有的達4000克。從胸腔取出肺臟不萎陷,放入水中則下沉。切開肺臟,有沙粒摩擦感,露出瀰漫分佈的細沙粒結石。沙粒結石以雙肺底部較多,但嚴重者80%肺泡內都有這樣的結石。鏡下檢查:微結石的直徑0.02~3mm。30%~80%的肺泡內含有洋蔥皮樣物體,大部分呈緻密性鈣化。單個結石呈圓形同心板狀結構,用SE或PAS染色,中央部染色較深暗。結石的主要成分是磷酸鈣鹽和小量的碳酸鈣鹽。結石之間有纖維索條狀組織間隔,結石周圍可見巨噬細胞浸潤。早期一般無炎症反應,晚期則可見不同程度的白細胞浸潤,部分可看到不同程度的肺間質纖維化。

5 肺泡微結石病 -診斷檢查

肺泡微結石病正常肺

診斷:根據病史、影像學特點,本病診斷一般不難。極少病人需要經痰液、BALF中獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。

實驗室檢查:痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)有時可查見微結石。

其他輔助檢查

1.影像學檢查是診斷本病的主要手段。PAM在X線胸片上有如下的具體特徵:
(1)兩肺瀰漫分佈的小結節影,直徑<1mm,密度高,邊緣清楚,但形狀不規則。
(2)結節的密度和分佈以中下肺野、中內帶為顯著,病灶重疊時可顯示磨玻璃或片狀陰影。
(3)病灶可多年無明顯變化,也可稍增多,少數患者咳出結石而見病灶減少。
(4)後期可致肺不同程度纖維化、肺氣腫、肺大泡,最終導致肺動脈高壓、慢性肺心病。

(5)可併發自發性氣胸。放射學常根據病灶的範圍和密度將其分為輕、中、重三度。

肺泡微結石病檢查

①輕度:胸片見中下肺野有廣泛瀰漫性細沙狀或星花樣鈣質斑點,斑點之間界限分明,上肺野清晰。有鈣質纖維細紋理向上、外放射,肺門陰影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影輪廓清晰可辨。此時多無臨床癥狀,常規實驗室檢查和肺功能檢查多屬正常。

②中度:自第二肋間以下表現為瀰漫性細沙樣鈣質斑點密布,以內帶和下肺野明顯,鈣質纖細紋理呈放射狀自肺門向上、向外伸展,鈣點尚未融合,左右心緣已部分遮蓋。此時大多數僅有輕度臨床癥狀,肺功能出現換氣功能障礙,PaO2降低,P(A-a)O2增大。

③重度:整個肺野皆為細沙狀或星花樣鈣質斑點密布,中下肺野尤為顯著,肺尖區因泡性肺氣腫關係而呈透明度增高,鈣質纖細紋理向肺尖和四周放射。心臟外形、肋膈角、橫膈輪廓均消失,甚至一片模糊。肺門淋巴結不腫大。少數病人X線胸片表現為瀰漫性高密度片狀陰影和網狀改變,需要通過胸部CT加以明確。胸部CT和HRCT,能清楚地顯示出粟粒狀、高密度邊緣清楚的微結石陰影,也可發現小葉間隔增厚、纖維化和鄰近內臟受累情況。

2.肺功能檢查肺功能改變也是漸進性的。早期肺功能一般無異常。隨著疾病的進展,可逐漸出現換氣功能障礙,彌散功能減退和低氧血症。進一步惡化,出現了限制型通氣功能障礙。晚期則進入呼吸衰竭。

6 肺泡微結石病 -鑒別診斷

肺泡微結石病肺炎肺泡結構完整

由於有些疾病X線上也出現類似的肺瀰漫性小結節或粟粒狀陰影,本病需與以下疾病進行鑒別診斷。

1.粟粒型肺結核有結核中毒癥狀,如高熱、乏力、食慾減退、消瘦、急性病容。X線胸片兩肺在急性期呈現瀰漫分佈的大小、密度、分佈三均勻的、邊緣清楚的粟狀陰影,其密度遠比肺泡微石為低;亞急性和慢性血行播散型肺結核,兩上中肺野大小不等、密度不均的病灶,與肺泡微結石分佈迥然不同。

2.矽肺:本病有硅塵吸入史。肺部X線結節大小不等,夾雜纖維網狀陰影。病變分佈與支氣管走向一致。I期矽肺,肺門淋巴結腫大;Ⅲ期矽肺,兩肺上部常出現融合性的矽結節陰影。

3.特發性肺含鐵血黃素沉著症:本病多見於兒童,有反覆咯血、氣急、發熱和缺氧發紺等癥狀。兩肺可出現密度較淡的、大小不等的結節狀陰影和片狀浸潤,咯血停止后,陰影可逐漸吸收,也可留下少量網狀、纖維狀陰影。

7 肺泡微結石病 -治療方案

至今PAM無滿意治療方法。腎上腺糖皮質激素對本病完全無效,重在保護措施。國外報道,有條件者晚期可進行肺移植術治療。

8 肺泡微結石病 -併發症

經過幾年、十幾年或數十年後,逐漸發展為肺動脈高壓、慢性肺心病和呼吸衰竭。

9 肺泡微結石病 -預后及預防

預后:數年後部分病人出現肺心病、呼吸衰竭。

預防:要避免或減少粉塵、煙霧吸入,避免主動和被動吸煙,以免加重肺部損害。要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時應給予家庭氧療,以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。

10 肺泡微結石病 -健康貼示

避免或減少粉塵、煙霧吸入,避免主動和被動吸煙,以免加重肺部損害。要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧時應給予家庭氧療,以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。

11 肺泡微結石病 -相關疾病

粟粒型肺結核

矽肺

特發性肺含鐵血黃素沉著症

12 肺泡微結石病 -相關詞條

非結核分枝桿菌病急性間質性肺炎肺泡微結石病
肺孢子絲菌病急性縱隔炎肺栓塞

13 肺泡微結石病 -參考資料

1、http://www.yongyao.net/jbhtml/fpwjjb.htm

2、http://www.binglixue.com/image/pul/

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