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肺泡蛋白沉積症

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肺泡蛋白沉積症是一種以蛋白樣物質沉積於肺泡和細支氣管腔為特徵的呼吸科疾病。發病原因可能與感染、肺泡細胞功能有缺陷及對粉塵等吸入物的異常反應等因素有關。病人常感活動后氣短,同時伴有輕微咳嗽、無力、消瘦、食慾差,嚴重的患者可有口唇、指甲等發紫以及眼底出血。

1 肺泡蛋白沉積症 -一、病因

  病因未明,推測與幾方面因素有關:如大量粉塵吸入(鋁,二氧化硅等),機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒),遺傳因素,酗酒,微生物感染等。而對於感染,有時很難確認是原發致病因素還是繼發於肺泡蛋白沉著症。例如巨細胞病毒,卡氏肺孢子蟲,組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。
  雖然啟動因素尚不明確,但基本上同意發病過程為脂質代謝障礙所致。即由於機體內、外因素作用引起肺泡表面活性物質的代謝異常。到目前為止,研究較多的有肺泡巨噬細胞活力,動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵后其活力明顯下降,而病員灌洗液中的巨噬細胞內顆粒可使正常細胞活力下降,經支氣管肺泡灌洗治療后,其肺泡巨噬細胞活力可上升。而研究未發現Ⅱ型細胞生成蛋白增加,全身脂代謝也無異常。因此目前一般認為本病與清除能力下降有關。

2 肺泡蛋白沉積症 -二、 病理

  肺大部分呈實變,胸膜下可見黃色或黃灰色結節,切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞,是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物,肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加,吞噬肺表面活性物質,胞漿腫脹,呈空泡或泡沫樣外觀。

3 肺泡蛋白沉積症 -三、臨床表現

  發病多隱襲,典型癥狀為活動后氣急,以後進展至休息時亦感氣急,咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發感染時,有發熱、膿性痰。少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
  胸部X線表現為從兩側肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結節陰影,常融合成片狀,病灶之間有代償性氣腫或形成小透亮區。
  病人可有不同程度的呼吸道癥狀﹐發熱﹐進行性呼吸困難﹐咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹐體重減輕﹐有時痰中帶血。約1/5病人發病急且重﹐多因併發感染所致。體征較X射線表現明顯為輕﹐此為本病之特點﹐可有肺下部濕啰音﹐晚期可出現紫紺及杵狀指。
  X射線表現﹐多數為雙側對稱細結節狀陰影﹐病變大多融合﹐境界模糊。不少病例病變從肺門向外放射﹐呈蝴蝶狀﹐有如急性肺水腫。

4 肺泡蛋白沉積症 -四、診斷

(一)診斷方法

  主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。(二)診斷依據

  少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

5 肺泡蛋白沉積症 -五、治療

  本病無特殊治療﹐60~70%的成人患者可自行恢復﹐約有20~25%的病人於5年內死於呼吸衰竭﹐偶死於肺心病。小兒患者幾乎全部死亡。皮質激素對本病無效。近年來﹐用雙腔管作肺灌洗療法﹐可獲得較好療效﹐但可複發。
  治療主要針對如何清除沉著於肺泡內蛋白樣物質。用雙腔氣管導管(Carlen導管)或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善,半數患者X線胸片可變清晰。遠期效果則多數保持緩解狀態,少數患者複發,常在6-24個月內,可再作肺灌洗。
  肺泡蛋白沉著症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一少見呼吸病,以肺泡及終末呼吸性細支氣管內沉著大量的表面活性蛋白及脂質為特徵。根據發病,可將其分為原發性PAP 與繼發性PAP兩類。繼發性PAP的治療原則為治療原發病。
  方法
  對於原發PAP,明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗,即通過灌洗清除肺泡內沉著的蛋白質和脂質。其效果取決於肺灌洗量,分次單側全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好。然而,當患者肺功能嚴重損害時則無法接受這一治療方法。其原因是盥洗一側肺內很少有可交換的氣體,結果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。雖然可選擇體外循環或在高壓氧艙進行全肺灌洗,但會增加費用和併發症,也不便於操作。此外,灌注結束時肺內殘留的液體可達0.5-1.0升,需2-3天才能吸收乾淨,也會影響患者呼吸功能。
  改良后
  為克服這些不足,自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側肺盥洗術,與以往方法的差別是新方法中有2個重要的改良:1、肺盥洗時給予密閉加壓給氧。向肺內灌注生理鹽水至單側肺總量后,手動擠壓給氧同時保持呼氣末正壓5厘米水柱,使其中純氧和肺泡內盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次和結束前的兩次盥洗液中,均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L)。
  第一個改良有三個有益作用:
  (1)使盥洗液與肺泡充分接觸,增加盥洗效果;
  (2)改善氧合功能,特別適合單側肺通氣不能保持氧分壓在安全範圍者。因為它可以使純氧混合在液體中,充分與肺泡接觸而增加氧合。如果術中氧飽和度降低,除調整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數外,還應增加盥洗肺側的給氧擠壓時間。
  (3)在盥洗肺側加壓給氧的同時,可由於肺泡內壓的升高而減少分流量和改善動脈血氧分壓。第二個改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素后,不但有利於舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利於吸收肺泡內殘留液體,減少其對呼吸功能的影響。
  目前新方法已經應用到少數的患者,均取得了明顯的效果。

6 肺泡蛋白沉積症 -六、易混淆疾病

  肺泡蛋白沉著症表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別:
  ①特發性肺間質纖維化;
  ②肺泡癌;
  ③粟粒性肺結核;
  ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。

7 肺泡蛋白沉積症 -七、併發症

  可併發肺部感染和呼吸衰竭等。

8 肺泡蛋白沉積症 -八、預防

  1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊腫肺炎、巨細胞病毒等;
  2、注意鍛煉身體,提高免疫力。
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