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肺組織分實質和間質兩部分。 實質即肺內支氣管的各級分支及其終末的大量肺泡。 間質包括結締組織及血管、淋巴管、神經等。 實質細胞是指一個器官內承擔該器官功能的細胞,間質細胞是實現輔助功能的細胞。肺實質與肺間質的概念在組織學里,肺組織分為實質和間質兩部分,實質即肺內支氣管的各級分支及肺泡結構,間質為肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織。

1定義

肺的框架結構----各級支氣管和血管周圍、小葉間隔、胸膜下和肺泡粘膜下的結締組織。體液和細胞經此積散;纖維母細胞在此增生。

2肺間質分佈

中央間質(間隙)----支氣管和血管周圍(肺門→ 外周放射)
周圍間質(間隙)----小葉中心動脈、細支氣管  次級肺小葉  
小葉間隔(靜脈)
胸膜下
第三間質(間隙)----肺泡壁間隙
更具體的講,針對「間質性肺疾病」而言的肺實質,主要指的是肺泡上皮細胞及血管內皮細胞,而間質則為二者之間的所有組織,包括結締組織、淋巴管、神經等。
肺間質病
主要侵犯下呼吸道的瀰漫性肺部疾病。包含180種以上的非感染性、非腫瘤性的炎症性疾病。病情常是緩慢進展,肺泡壁的上皮細胞和毛細血管內皮細胞損壞,肺泡間隔增厚,影響肺的氣體交換功能,逐漸引起呼吸衰竭而死亡。臨床表現主要為進行性加重的呼吸困難及乾咳,癥狀無特異性。一旦肺組織廣泛纖維化,肺功能嚴重受損時,預后甚差。
多年來,人們對肺間質病的認識多含混不清,有時一種疾病可同時有兩種甚至更多的名稱,如特發性肺間質纖維化(IPF)、隱匿性致纖維化肺泡炎(CFA)和尋常性間質性肺炎(UIP)實際上所指的是同一個疾病,也就是哈曼和A.R.里奇於1944年報道的、後來以其姓氏命名的疾病。

3病理

病理 
在正常肺組織中,支氣管樹逐級分支,終末細支氣管分出以後,肺泡自呼吸細支氣管、肺泡道、肺泡囊後分出。肺泡壁由一單層肺泡上皮細胞所構成,95%  型肺泡上皮細胞,其餘  型肺泡上皮細胞,座落在基底膜上。基底膜下為肺泡基質。間質中有成纖維細胞等間質細胞成分,和起支架作用的細胞外基質成分,主要是膠原,各種蛋白多糖、彈性蛋白和一些具有粘連作用的糖蛋白如纖維粘連蛋白、基膜粘連蛋白等。肺毛細血管由單層內皮細胞構成,內皮細胞位於內皮細胞基底膜上。毛細血管穿行在基質之中,形成一毛細血管網。在肺泡壁層一側,上皮細胞和內皮細胞的基底膜融合成一層,是進行氧和二氧化碳氣體交換的場所。
肺間質病的病理改變主要發生在肺泡間隔和鄰近的肺泡中。間質性肺疾病最早的表現為肺泡炎。開始因炎性細胞浸潤,肺泡壁增厚,肺泡腔縮小、閉鎖  型肺泡上皮損傷、消失  型細胞增生。毛細血管內皮細胞也壞變、消失。間質中成纖維細胞增生,膠原積聚,間質纖維變性。顯微鏡下觀察可見到間質水腫、增厚、逐漸纖維化。病情進展,上皮基礎膜破潰,間質成分由此突入肺泡腔,於是正常肺組織結構被破壞,代以纖維化組織,間以殘餘的擴大的肺泡和細支氣管。這是終末期的 ILD肺部表現.即蜂窩肺。

4病因

病因  ILD分原因已明和原因未明兩大類。目前已知病因的 ILD約有135種,約佔1/3患者,原因未明者約有45種,佔2/3患者。已知病因的ILD以職業接觸最為常見,尤其以接觸無機類粉塵,如二氧化硅、石棉、鈹……等最多見。有機類粉塵接觸而致病者也日益增多,諸如農民肺、飼鴿者肺、甘蔗農肺、蘑菇肺……等均屬此類,也稱外源性過敏性肺臟炎。可以引起 ILD的藥物已有60餘種,如博萊黴素、乙胺碘呋酮。此外毒物、放射性損傷等也可引起I。一些感染為病因的後遺症也表現為瀰漫性間質病。病因未明的ILD中以IPF、結節病和結締組織病最多見。

5臨床表現

臨床表現 進行性加重的呼吸困難是較為突出的臨床癥狀。伴有咳嗽,痰量少或為刺激性乾咳。呼吸道癥狀無季節性緩解,常用的祛痰止咳藥物或抗生素效果差,病情多呈緩慢加重。體檢可見呼吸淺速,雙肺部可聽到高音調的細濕 音。重症者可見紫紺。部分患者(如IPF患者)中可見到杵狀指(趾)。
胸部 X射線片可見雙肺瀰漫性網狀結節狀陰影。常規肺功能檢查可提供限制性通氣功能障礙和彌散功能降低的證據。
病情常是緩慢進展,肺泡壁的上皮細胞和毛細血管內皮細胞損壞,肺泡間隔增厚,影響肺的氣體交換功能,逐漸引起呼吸衰竭而死亡。臨床表現主要為進行性加重的呼吸困難及乾咳,癥狀無特異性。一旦肺組織廣泛纖維化,肺功能嚴重受損時,預后甚差。
多年來,人們對肺間質病的認識多含混不清,有時一種疾病可同時有兩種甚至更多的名稱,如特發性肺間質纖維化(IPF)、隱匿性致纖維化肺泡炎(CFA)和尋常性間質性肺炎 (UIP)實際上所指的是同一個疾病,也就是哈曼和A.R.里奇於1944年報道的、後來以其姓氏命名的疾病。

6診斷和鑒別診斷

診斷和鑒別診斷診斷依靠詳詢病史,了解工作場所的環境污染狀況、職業接觸歷史,並結合體檢發現和X射線及其他實驗室檢查結果。注意與慢性支氣管炎、肺部惡性腫瘤、慢性肺部感染(亞急性血行播散性肺結核、肺黴菌病等)相鑒別。但是進一步判定是那一種間質病則較困難,採取肺或其他組織(如淋巴結、皮膚、肝或腎)的活檢標本,進行病理形態學觀察,也許可以提供一些診斷的依據。
肺間質病變

  肺間質病變

ILD的發病過程一般皆由肺泡炎向纖維化進展,肺泡炎屬可逆性病變,也決定著疾病的活動性。支氣管肺泡灌洗、放射性核素Ga掃描、肺組織活體檢查等有助於判斷疾病的階段。易誘發肺間質病變的因素:
1、吸入無機粉塵:二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。  
2、吸入有機粉塵:霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。
3、微生物感染:病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。
4、藥物:細胞毒化療藥物、白消胺、環磷醯胺。
5、癌性淋巴管炎;肺水腫。
6、吸入氣體:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣

7治療

治療 主要針對可逆的肺泡炎。支氣管擴張葯、吸氧等為對症措施。腎上腺皮質激素和細胞毒性藥物可起到抑制肺泡炎的作用,但並非全部患者對之有良好療效。
對病因已明的,應首先脫離接觸致病因子。
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