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肺間質纖維化

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肺間質纖維化,是由多種原因引起的肺間質的炎症性疾病,病變主要累及肺間質,也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。本病屬中醫「咳嗽」、「喘證」等範疇。

1 肺間質纖維化 -簡介

肺間質纖維化肺間質纖維化

肺間質纖維化(pulmonary fibrosis,PF),是「瀰漫性肺間質纖維化」的簡稱,是由於多種原因引起肺泡壁炎症,繼之肺間質形成大量纖維結締組織和肺結構紊亂的一組異型疾病,中醫古代文獻中無此病的記載,近年來一些研究報道中稱此病為「短氣」、「喘證」、「咳嗽」、「肺痿」、「肺痹」、「肺脹」等。

2 肺間質纖維化 -病因

彌慢性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎症性疾病,病變主要累及肺間質,也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確,有的未明。   

明確的病因有吸人無機粉塵如石棉、煤;有機粉塵如霉草塵、棉塵;氣體如煙塵、二氧化硫等;病毒、細菌、真菌、寄生蟲感染;藥物影響及放射性損傷。繼發於紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。本病屬中醫「咳嗽」、「喘證」、「肺瘺」等範疇。

3 肺間質纖維化 -臨床表現

起病隱匿,進行性加重。表現為進行性氣急,乾咳少痰或少量白黏痰,晚期出現以低氧血症為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱,雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。

4 肺間質纖維化 -診斷

1.進行性氣急、於咳、肺部濕羅音或捻發音。

2.x線檢查:早期呈毛玻璃狀,典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。

3.實驗室檢查:可見ESR、LDH增高,一般無特殊意義。

4.肺功能檢查:可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。

5.肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣管炎鑒別。

實驗室檢查為非特異性變化,可以有血沉加快、血乳酸脫氫酶增高和丙種球蛋白增高;有10%-26%的患者類風濕因子和抗核抗體陽性。

診斷標準

診斷主要根據臨床特徵、胸部X線表現、肺通氣及彌散功能、病理活檢,及排除其他已知原因導致的ILD。根據是否有外科肺活檢的結果,有2種確診標準。

(一)確診標準一:

1、外科肺活檢顯示組織學符合普通間質性肺炎的改變。

2、同時具備下列條件:①排除其他已知的可引起ILD的疾病,如藥物中毒、職業環境性接觸和結締組織病等;②肺功能檢查有限制性通氣功能障礙伴彌散功能下降;③常規X線胸片或HRCT顯示雙下肺和胸膜下分佈為主的網狀改變或伴蜂窩肺,可伴有少量磨玻璃樣陰影。

(二)確診標準二:無外科肺活檢時,需要符合下列所有4條主要指標和3條以上的次要指標。

1、主要指標:①除外已知原因的ILD,如某些藥物毒性作用、職業環境接觸史和結締組織病等;②肺功能表現異常,包括限制性通氣功能障礙[肺活量(VC)減少,而FEV1/FVC正常或增加]和(或)氣體交換障礙;③胸部HRCT表現為雙下肺和胸膜下分佈為主的網狀改變或蜂窩肺,可伴有少量磨玻璃樣陰影;④TBLB或BALF檢查不支持其他疾病的診斷。
2、次要診斷條件:①年齡>50歲;②隱匿起病或無明確原因的進行性呼吸困難;③病程≥3個月;④雙肺聽診可聞及吸氣性velcro啰音。

5 肺間質纖維化 -醫學理論

肺痹從發病層次上來看有外邪不已,內舍於肺(久病入絡)之病機演變規律。此與現代醫學有關繼發性肺間質病變論述頗相一致。肺痹的病機特點為正氣不足,肺絡痹阻。正因於此,往往把肺間質纖維化命名為「肺痹」,一則強調其病機特點為肺絡痹阻;一則提醒大家,風濕免疫性疾病尤其是類風濕性關節炎(痹症),硬皮病、皮肌炎(皮痹)等亦可繼發肺間質纖維化(繼發性肺間質纖維化),形成「肺痹」。

「肺痿」是指因肺氣虛弱,無力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主症的一種疾病。肺間質纖維化被冠之以「肺痿」之名,主要基於以下幾方面原因:

(1)從形態言,肺纖維化中晚期雙肺體積縮小,肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少,與「肺痿」原義相吻合。 

(2)從病機言,肺熱葉焦,津血不足,失於濡養是肺痿的基本病機特點。肺纖維化纏綿不愈,病機轉化由氣及血,由肺及腎,肺腎兩虛,氣血不充,絡虛不榮,「絡虛則痿」。 

(3)從臨床特點而言,肺間質纖維化病程日久,遷延不愈,「初病氣結在經,久則血傷入絡」,晚期呈蜂窩肺(網格狀改變),甚至毀損肺,肺功能喪失殆盡。此恰似肺痿沉痾之肺葉萎弱不用,遷延反覆,久治不愈之特點。 

綜上所述,「肺痹」與「肺痿」均為肺間質纖維化的中醫病名診斷,肺痹言肺為邪痹,氣血不通,絡脈瘀阻,從邪實而言;肺痿言肺之萎弱不用,氣血不充,絡虛不榮,從本虛而言。二者反映了肺纖維化發生髮展的不同時期階段。但肺痹與肺痿在一定條件下又可相互影響,互患為病。一般來講,肺纖維化存在著由肺痹一肺痿的臨床演變過程,此即因實致虛。但「至虛之處,便是留邪之地」,肺痿病變又常見到肺絡痹阻之徵,此即因虛致實。肺纖維化常可見到痹中有痿(因實致虛),痿中有痹(因虛致實)的複雜病理狀態,即「病變輕重不一,新老病變並存」,臨證當詳審明辨。

6 肺間質纖維化 -病理

複雜的致病因素激發各種細胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫複合物與肺泡巨嗜細胞、中性白細胞、淋巴細胞和成纖維母細胞共同聚集於肺間質,形成肺間質炎症,致使肺間質成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積,產生疤痕和肺組織的破壞,終成肺間質纖維化。此病呈慢性進展進性行加重,為肺系疾病中的疑難重症。晚期出現肺動脈高壓的原因和高血壓不同。一般認為肺動脈高壓的原因是肺小動脈痙攣,但從患者的臨床表現推測應該是肺毛細血管通過障礙所致。正常人的肺泡區總面積約100平方米,大約相當於一個網球場大小,擔負著全身的氧和二氧化碳的交換作用。它的通過能力和全身其它組織器官毛細血管的通過能力應該是平衡的。無論是肺泡炎還是纖維化,這種彌散性損害使肺泡的毛細血管的通透能力下降,從右心室泵出的血液不能順利通過肺泡完成氣體交換,打破了小循環和大循環血量的平衡,致使肺動脈壓力增高,嚴重時可發展為右心室衰竭。

7 肺間質纖維化 -癥狀

約15%的IPF病例呈急性經過,常因上呼吸道感染就診而發現,進行性呼吸困難加重,多於6個月內死於呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型(可能尚有介於中間的亞急性型),雖稱慢性,平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎並非急性型演變而來,確切關係尚不了解。

主要癥狀有:①呼吸困難 勞力性呼吸困難並進行性加重,呼吸淺速,可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸,但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期無咳嗽,以後可有乾咳或少量粘液痰。易有繼發感染,出現粘液膿性痰或膿痰,偶見血痰。③全身癥狀 可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等,一般比較少見。急性型可有發熱。   

常見體征

①呼吸困難和紫紺。

②胸廓擴張和膈肌活動度降低。

③兩肺中下部Velcro羅音,具有一定特徵性。

④杵狀指趾。

⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應徵象。

8 肺間質纖維化 -特點

肺間質纖維化此型在IIP中最為常見(佔65%左右),50歲以上的成年人多發,約2/3患者年齡大於60歲,男性多於女性。臨床表現為乾咳、呼吸困難等,多數患者可聞及吸氣性爆裂音,以雙肺底部最為明顯,三分之一以上的患者可見杵狀指。肺功能異常主要為中至重度限制性通氣功能障礙和(或)彌散功能障礙。實驗室檢查缺乏特徵性,10%~25%的患者血清抗核抗體(ANA)和類風濕因子(RF)陽性。

9 肺間質纖維化 -傳染性

大多數肺炎是不傳染的。成人肺炎的細菌感染,以肺炎鏈球菌最常見,其他病原體包括厭氧菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎衣原體、鸚鵡熱衣原體、沙眼衣原體和其他革蘭氏陰性桿菌等很多種。這些病原體可能通過人們之間的接觸,或者通過人和物的接觸傳播,但是哪怕感染了這些病原體,只要自身免疫力健全,就不會得肺炎。往往是機體抵抗力下降時,病原體才會乘虛而入,使人發病。

10 肺間質纖維化 -注意事項

1、要保證有足夠的休息,還要注意保暖,避免受寒,預防各種感染。注意氣候變化,特別是冬春季節,氣溫變化劇烈,及時增減衣物,避免受寒后加重病情。    

2、要有舒適的居住環境。房間要安靜,保持清潔衛生,空氣要清新、濕潤、流通,避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素,也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。   

3、飲食方面,飲食上要清淡、易消化,以流質或半流質為主,多吃瓜果蔬菜,多飲水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。總的說來飲食特點應是:飲食必須做到多樣化,合理搭配、富有營養、比例適宜,並且宜於消化吸收。   

4、精神上應保持愉快樂觀的情緒,防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活態度,也就是說要保持精神愉快,就要培養「知足常樂」的思想,不過分追求名利和享受要體會「比上不足,比下有餘」的道理,這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快,還要把日常生活安排得豐富多彩。   

5、遠離外源性過敏原,諸如:一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物或實驗飼養者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養殖、乳酪、釀酒加工、發霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調,濕化器,桑那浴)以及農業殺蟲劑或除莠劑等。

11 肺間質纖維化 -治療建議

1.西醫藥治療

(1)激素治療:強的松30—40毫克,分2-3次口服,逐漸減量至維持量,5-lO毫克,1日1次。

(2)治療併發症:抗感染治療,根據病原菌選擇抗生素。

(3)支氣管擴張劑:氨茶鹼、舒喘靈等。

(4)氧療:適用於晚期患者。

2,中醫藥治療

(1)肺氣虛損:咳喘聲低、易疲乏,自汗畏風,易感冒,舌淡苔白,脈細弱。

治法:補益肺氣,止咳定喘。

方葯:生黃芪30克,生白朮、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克,太子參15克,炙麻黃6克,生甘草6克。
中成藥:玉屏風顆粒。

(2)氣陰兩虛,痰淤阻肺:乾咳無痰或少痰,喘息氣短,動則加甚,神疲乏力,口乾咽燥,五心煩熱,腰酸膝軟,舌淡紅、首薄白或少苔,脈細滑或細弱。

治法:補肺滋腎,化痰活血。

方葯:太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克,麥冬30克,五味子10克,丹皮10克,澤瀉10克,生黃芪30克,百合30克,胡桃肉15克,丹參30克,紫菀10克,川貝粉6克(沖服)。

中成藥:生脈飲口服液、六味地黃丸。

(3)脾腎陽虛,淤血內阻:咳喘無力,動則加甚,呼多吸少,下肢浮腫,形寒肢冷,麵灰唇紫,舌質淡胖、苔薄白,脈沉細無力

治法:健脾溫腎,化痰活血。

方葯:熟附於10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉,0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。

 

中成藥:人蔘健脾丸,金匱腎氣丸。

12 肺間質纖維化 -預防調養

1.注意避寒保暖,防止受涼感冒。 

2.避免接觸病因明確的異物。

3.注意飲食營養。 

4.人蔘、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量,研粉人膠囊,適量服用,或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱,雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。 

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