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腦積水(hydrocephalus)是指由於腦脊液(CSF)的產生和吸收平衡障礙引起的腦室系統的擴張。通常是由於CSF的吸收障礙引起,罕見情況下可由CSF的分泌過多造成。腦積水常發生在兩歲以內的嬰幼兒,此時由於顱縫尚未閉合,故頭顱呈進行性異常增大,伴有特殊的臨床表現,又稱嬰兒腦積水。本節著重介紹此類腦積水。此外,腦積水也可發生於年齡較大的兒童或成人,由於此時顱縫已經閉合,故無明顯的頭顱增大,而表現為慢性顱內壓增高,對此類腦積水,也作一扼要介紹。

1 胎兒腦積水 -CSF循環

胎兒腦積水胎兒腦積水

胚胎50天,即出現CSF循環。大多數CSF是由側腦室脈絡叢產生,每天約500ml,平均每分鐘形成0.35~0.4ml。CSF產生的機制還不清楚,主動分泌和由血清滲出均有可能。自兩側側腦室產生的CSF,通過室間孔流至第三腦室,再經中腦導水管流至第四腦室,然後通過其正中孔(Magendi孔)和左右側孔(Luschka孔)流至枕大池、橋小腦角池和橋池,最後,CSF向上流至小腦蛛網膜下腔,經環池、四疊體池、腳間池和交叉池,至大腦半球表面的蛛網膜下腔;向下流至脊髓蛛網膜下腔。   

腦脊液循環的主要動力是腦搏動。影響CSF循環的因素還有:新形成的CSF的流出、體位效應和室管膜上皮的纖毛運動。大部分CSF經矢狀竇兩旁的蛛網膜顆粒吸收到上矢狀竇內。小部分CSF可在脊髓蛛網膜下腔內吸收。

2 胎兒腦積水 -發病率

 新生兒患先天性腦積水者,佔0.061~0.1%。如果把嬰兒出生后或腦脊膜膨出手術后發生的腦積水也計算在內,發生率就更高。另外,在兒童,因顱內感染或蛛網膜下腔出血等引起的繼發性腦積水,也不少見。

3 胎兒腦積水 -病因

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  腦積水有先天性和獲得性兩類,各又可分為交通性和非交通性。非交通性腦積水的梗阻在腦室系統;交通性腦積水的梗阻在蛛網膜下腔。兩者的病因可歸納如下:   

(一)先天性腦積水 主要由畸形引起。常見者有:   

1、腦導水管畸形 又分為:①導水管分叉畸形;②導水管狹窄或閉鎖;③導水管隔膜。   

2、小腦扁桃體下疝畸形 是由於扁桃體、延髓及第四腦室疝至椎管內,第四腦室變狹長,正中孔與側孔下移,使CSF循環受阻。本畸形可單獨存在,但多數與脊髓脊膜膨出伴發,或與顱底凹陷症伴同。   

3、第四腦室正中孔及側孔先天性閉鎖 少見,需與顱內感染後繼發粘連引起者相鑒別。   

4、相當多一部分先天性腦積水可由於嬰幼兒后顱窩腫瘤引起。   

5、其它一些先天性疾病,如軟骨發育不全、顱頸交界畸形、脊柱裂、斑痣性錯構瘤病、Dandy-Walker綜合征、胼胝體缺如、小腦回畸形等,均可伴發腦積水。   

(二)後天性腦積水 主要病因有:   

1、顱內感染:嬰兒在母體內或出生后發生的細菌性、真菌性、病毒性感染,皆可引起炎性粘連,造成CSF循環梗阻,從而產生腦積水。炎性粘連多發生在蛛網膜下腔或第四腦室出口處。 

2、蛛網膜下腔出血:各種原因引起的蛛網膜下腔出血,可因血紅細胞阻塞蛛網膜顆粒,或因血塊機化粘連,造成蛛網膜下腔的粘連性梗阻,從而引起腦積水。 感染和出血引起的腦積水,多為交通性腦積水。

4 胎兒腦積水 -臨床表現

 顱縫閉合與否,直接影響臨床表現,故分別介紹如下:   

胎兒腦積水胎兒腦積水

 (一)嬰兒腦積水(<2歲)腦積水進展緩慢,表現為頭顱進行性異常增大,頭皮靜脈怒張,前額向前突出,顱縫分離,前囟擴大、膨隆,有時后囟和側囟也擴大。頭部叩診呈"破罐音"。一般無視乳頭水腫和視網膜出血。當腦積水進行性加劇時,由於眶頂受壓,眼球下移,鞏膜外露,形成所謂的"落日征"。若腦積水進展迅速時,可出現反覆嘔吐。此外,當擴張的腦室壓迫視神經、視交叉和枕葉時,可出現視力障礙,甚至失明。壓迫中腦頂蓋時,可引起分離性斜視和上視障礙。若雙側皮質延髓束斷裂時,可引起下腦幹功能障礙,表現為吮吸和進食困難,有時可出現特徵性的高音調啼哭。如外展神經受牽拉時,可引起眼內斜;迷走神經受牽拉時,常出現喉鳴音。   

晚期,腦積水患兒可出現頭下垂、四肢無力或痙攣性癱瘓、智力發育障礙,甚至出現驚厥和嗜睡。病情繼續進展時,可因發生腦疝而死亡,或因營養不良、周身衰竭、呼吸道感染等併發症而死亡。   

(二)兒童腦積水(2~10歲)這類患兒,由於先前存在隱性進行性腦室擴大,在顱縫閉合后,雖然頭圍正常,但進行性腦室擴大依然存在,一旦失代償,便發生癥狀。臨床表現為顱內壓增高,常有視乳頭水腫。當患兒發生頭部損傷或病毒感染等時,可使神經系統功能障礙加劇。   

另有部分患兒,腦室系統也是明顯擴張的,且頭圍輕度增大或明顯增大,但神經系統發育基本正常。只是在因意外外傷作檢查時,方發現顱縫分離、鞍背骨質疏鬆等。外傷后,患兒神經系統功能也迅速惡化,可相繼出現前述癥狀。   

中國正常嬰兒的平均頭圍   

月齡 出生時 1 2 3 4 5 6 8 10 12   

頭圍(cm) 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1   女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9

5 胎兒腦積水 -病理說明

 患兒腦室系統擴張,頭顱增大。腦室周圍白質水腫,甚至腦組織萎縮。側腦室壁可形成憩室或囊腫,其大小不一,若增大時可穿破大腦皮層,進入蛛網膜下腔,便形成CSF內引流,使腦積水可能靜止或形成腦外積水。

6 胎兒腦積水 -診斷說明

 根據上述典型癥狀,不難作出嬰兒腦積水的診斷。對於早期可疑病兒,應作下述檢查。   

(一)頭圍測量 每隔2個月定期測量額枕周徑。中國正常嬰兒的平均頭圍見表53-1。1歲以後,第2年增加2cm,第3~4年增加2cm,第5~10年共增加1.5cm。需注意,在較大兒童,正常的頭圍曲線並不能排除進行性腦室擴張。  

(二)透照法(透光試驗) 當皮層薄於1cm時,透光試驗陽性。但需注意,有硬腦膜下滲出、腦室穿通畸形、帽狀腱膜下積液等時,透光試驗也可陽性。   

(三)顱骨X線平片 在嬰兒腦積水,可發現頭顱增大,顱面比例不調,顱骨變薄,顱縫分離,前、后囟擴大或延遲閉合;在較大兒童,可顯示蝶鞍擴大,后床突吸收等顱高壓症。另外,還可顯示導水管狹窄所特有的低人字縫和在Dandy-Walker畸形見到的后顱窩凸出。   

(四)CT掃描 交通性腦積水時,腦室系統和枕大池均擴大;若有導水管狹窄,則僅側腦室和第三腦室擴大,而第四腦室正常。   

(五)腦室造影 腦室空氣或碘水造影,有利於估計腦室大小和梗阻的部位。   

(六)同位素檢查 交通性腦積水時,同位素腦池造影顯示放射性顯像劑迴流至腦室,腦室擴大,且放射性清除緩慢,造影后24小時,大腦凸面和上矢狀竇兩旁仍無放射性出現。若行同位素腦室造影,還可確定腦室梗阻的部位。

7 胎兒腦積水 -鑒別診斷

1、嬰兒硬腦膜下血腫或積液:多因產傷或其他出血因素引起,可單側或雙側,以頂額部常見。慢性者,也可使頭顱增大,顱骨變薄。前囟穿刺可資鑒別,從硬腦膜下腔可抽得血性或淡黃色液體。   

2、佝僂病:由於顱骨不規則增厚,致使額骨和枕骨突出,呈方形顱,貌似頭顱增大。但本病無顱內壓增高癥狀,而有佝僂病的其他表現,故有別於腦積水。   

3、腦發育不全;雖然腦室也擴大,但無頭圍異常增大。突出表現為痴獃而無顱內壓增高癥狀。   

4、積水性無腦畸形:CT掃描可資鑒別。積水性無腦畸形時,CT片上除在枕區外無腦皮質,以及可見突出的基底節。   

5、巨腦畸形:是各種原因引起的腦本身重量和體積的異常增加。有些原發性巨腦可能有家族性,有或無細胞結構異常。本病雖然頭顱較大,但無顱內壓增高癥狀,CT掃描顯示腦室大小正常。

8 胎兒腦積水 -治療說明

 (一)手術治療 對進行性腦積水病兒,均需手術治療。早期手術效果較好;晚期大腦皮質已有萎縮及嚴重功能障礙者,手術效果較差。手術種類繁多,有減少CSF形成的手術;CSF顱內、外分流術;腦室系統梗阻遠近端的旁路手術和解除梗阻病因的手術等。應據腦積水的原因、梗阻性質和部位,選擇較為合理的手術。對於非交通性腦積水,原則上應明確病因,儘可能地解除梗阻;如為交通性腦積水,可行分流術,目前臨床上常用的有腦室心房分流術(V-AS)和腦室腹腔分流術(V-PS)。當腦積水伴有與腦室和蛛網膜下腔不交通的蛛網膜囊腫時,應同時作腦室和囊腫分流術;同理,當Dandy-Walker畸形並存導水管狹窄時,應同時作腦室和Dandy-Walker囊腫分流術。   

V-AS和V-PS均需13型貯液囊和CSF分流裝置。常用的分流裝置有國產NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每種分流裝置均有一特製的閥門,使液體單向流動,並能保持腦壓於正常範圍。V-AS與V-PS的近期效果相似。就術后併發症而言,V-AS主要有感染,且多為頑固性敗血症和腦膜炎,若發生分流管阻塞,多在腦室端。而V-PS的主要併發症為分流管阻塞,多發生在腹腔端,若發生感染,多為腹腔感染。故多數文獻認為V-PS優於V-AS。但George等的長期隨訪結果表明,分流術后感染與手術方式無明顯關係,而與手術醫師的操作技術有關,V-AS術后的頑固性敗血症,可因嚴格遵守無菌技術和勿將心臟端管插入過深而得以防止;而且V-AS的遠期效果較V-PS為好。故作者結合自己的臨床經驗,認為V-AS優於V-PS。不過,在右心衰竭、近期開顱手術或氣腦檢查后顱內氣體尚未完全吸收者,禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作腦氣體造影。   

(二)非手術治療 適用於不能手術治療的病例,或作為分流術的術前準備,以改善病兒的狀況,贏得手術時機。包括中西藥利尿劑、脫水劑等。對於繼發於蛛網膜下腔出血的腦積水,還可行多次腰穿治療。   

(三)分流術后併發症及處理   

1、感染:分流術后總感染率為2.7~22%,小於1歲嬰兒的感染率最高。有其他先天性異常的病兒,感染率也較高。分流裝置的外部感染,可引起切口部位或分流管通過的皮下部位感染;若分流裝置的內面感染,可產生腦室炎、菌血症(在V-AS)和腹膜炎(在V-PS)。有時分流裝置功能障礙(見下)為感染的唯一表現。少數感染病例毫無癥狀,僅在作分流矯正術時,作常規培養,方得以明確。   

分流術后一旦明確感染,就應將分流裝置去除或更換新的分流裝置,並應根據細菌培養和葯敏結果,選用合適的抗生素作腦室內和靜脈注射,對於去除分流裝置后出現顱內壓增高癥狀者,應作腦室外引流。   

2、分流裝置的功能障礙:最初都不明顯,僅在多次CT掃描複查時發現有進行性腦室擴大。進而表現為前囟的持久隆起,頭圍增長過度;在較大兒童,出現顱內壓增高癥狀和體征。處理時,應先判斷分流梗阻的具體部位,再酌情作分流矯正術或更換分流術式。判斷方法如下:當穿刺貯液囊抽不出CSF或當壓癟閥門后不能再充盈時,表明管的腦室端不通,常為脈絡叢或血凝塊堵塞所致;若難於壓癟閥門,需慮及閥門本身或遠端分流管梗阻,常為血凝塊(V-AS時)、大網膜或纖維素塊(V-PS時)阻塞所致;若分流裝置經過的皮下通道積液時,提示腹腔管端有粘連或假囊腫形成,或因兒童生長,使遠端管脫出腹腔。   

3、顱內血腫:此類併發症通常見於3歲以上頭圍大,有顯著腦室擴張的患兒,是引流太快的結果。併發硬腦膜下血腫者0.4%,硬腦膜外血腫者罕見。如能在術中少釋放CSF,並選用高壓的閥門(0.93~1.23kPa),可減少和防止此併發症。   

4、分流術后顱縫早閉:少數腦室顯著擴張的大頭嬰兒,如用低壓或中等壓力閥門作腦室分流術后,會發生顱骨重疊,導致顱縫早閉。選用高壓閥門(0.93~1.23kPa),可防止這一併發症。

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