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胡桃夾現象亦稱左腎靜脈壓迫綜合征,是兒童非腎性血尿常見的原因之一,為左腎靜脈匯入下腔靜脈的行程中,因走行於腹主動脈和腸系膜上動脈之間形成的夾角受到擠壓而引起的臨床癥狀。

1 胡桃夾現象 -基本概述

  胡桃夾現象(nutcracker phenomenon)亦稱左腎靜脈壓迫綜合征,好發於青春期至40歲左右的男性,兒童發病分佈在4-7歲,多發年齡見於13-16歲,是兒童非腎性血尿常見的原因之一,為左腎靜脈匯入下腔靜脈的行程中,因走行於腹主動脈和腸系膜上動脈之間形成的夾角受到擠壓而引起的臨床癥狀。臨床上往往藉助於超聲來診斷,其診斷標準為:仰卧位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內徑比狹窄部位內徑寬2倍以上,脊柱后伸位15-20分鐘后,其擴張部位內徑比狹窄部位內徑寬4倍以上,取兩個體位即可診斷。亦可採用綜合指標,即有以上表現以外,再加上脊柱后伸位15~20分鐘后,左腎靜脈擴張近端血流速度≤0.09m/s,腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9度以內為參考值。
  產生的血尿一般是直立性血尿,即血尿出現在身體直立時,平卧位消失,多見與較為瘦高的青少年,30歲以上者少見。具有非腎小球源性血尿的特點,但也有少數患者可以表現為腎小球源性血尿,並且可以合併直立性蛋白尿。患者預后良好,成年後大多數血尿會逐漸好轉。

2 胡桃夾現象 -癥狀

  胡桃夾現象的主要癥狀是血尿和蛋白尿,其中無癥狀肉眼血尿更易發現。

3 胡桃夾現象 -病理

  血尿的原因是左腎靜脈擴張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血,與腎集合系統發生異常交通,或部分靜脈管壁變薄破裂,引起非腎小球性血尿,還會發生睾丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現肋腹痛,並於立位或行走時加重。另外男性還能發生精索靜脈管炎曲張。引外有蛋白尿,不規則月經出血,高血壓等。

4 胡桃夾現象 -臨床診斷

  此病的診斷標準為:一側腎出血;尿紅細胞形態為非腎小球性;尿中鈣排泄是正常;膀胱鏡檢查為左側輸尿管口噴血或血性尿;腹部彩超或CT檢查員可見左腎靜脈擴張等。
  超聲對胡桃夾綜合征的診斷有著明顯的優勢,超聲檢查員時可清晰顯示腹主動脈,腸系膜上動脈及左腎靜脈的解剖情況,在不同橫斷面均可找到左腎靜脈擴張近段的最大內徑,測值準確,同時可觀察並測量腸系膜上動脈與腹主動脈夾角變化。彩超血流速度提供更準確的血流動力學變化,有助於此病診斷。超聲檢查還能除外先天性畸形,外傷,腫瘤,結石,感染性疾病及血管異常等腰三角形造成的血尿。
  MRA可以清楚顯示腎靜脈及其與周圍血管的立體關係。腸系膜上動脈從主動脈發出的夾角及兩者之間的距離對診斷有較大的價值,左腎靜脈上下徑對診斷有參考意義。

5 胡桃夾現象 -治療

  對於胡桃夾現象引起無癥狀血尿和直立性蛋白尿的患兒無需特別治療,只需隨訪,一般隨患兒年齡增長,腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪和結締組織的增加或側支循環的建立,淤血狀態得以改善而癥狀緩解。只有個別表現為持續血尿伴有疼痛的患兒需要行左腎靜脈分流術。對一些嚴重持續反覆血尿、出血疼痛,精索靜脈曲張的成人患者,保守治療效果差,才考慮手術治療。
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