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胰高糖素瘤綜合征

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胰高糖素瘤(glucagonoma)為分泌胰高糖素的胰島A細胞腫瘤。國外已有多例報道,並有屍體解剖后的病理證實。國內也有此種病例的報告,但例數較少。由位於第二號染色體上的胰高糖素原前體基因編碼的一種多肽,可使位於胰腺的腫瘤產生胰高糖素,使位於小腸壁和中樞神經系統的腫瘤產生包括胰高糖素在內的腸胰高糖素。

1簡介

胰高糖素瘤多為惡性,可伴肝轉移,少數為良性。胰高血糖素瘤極為罕見,與其他的胰島細胞瘤相似之處是原發性和轉移性病灶生長緩慢,15年生存期常見.80%的腫瘤為惡性,癥狀始發的平均年齡為50歲,80%的患者是女性。因為胰高血糖素瘤分泌胰高糖素,所以癥狀類似於糖尿病,常有體重減輕,正常色素貧血,低氨基酸血症及低脂血症,但其最突出的臨床特徵是累及四肢的慢性皮疹,並伴有平滑,光亮,絳紅色舌和唇炎,伴有表皮壞死的片狀脫落,棕紅色紅斑性的病損被稱為壞死性游移性紅斑。病因

2病因

尚不明確推測與胰高血糖素分泌亢進有關。

3臨床表現

是以反覆發生壞死松解性遊走性紅斑、口炎、體重下降、糖尿為特徵,並常伴發分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合征,約80%的腫瘤為惡性,半數可有轉移。皮損往往先於腫瘤數年出現以中年尤其是絕經期婦女為多。皮損可泛發全身摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發和加劇本病。皮損初為大小不等、多角形或不規則形淡紅斑,偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹,1~2天內變為暗紫紅色中心蒼白或為紫癜樣,隨後中央出現淺表水皰或膿皰,易破裂形成糜爛和結痂,脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴展,境界清楚的紅色結痂性邊緣呈環狀或多環狀。多數患者有嚴重的舌炎,呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮外觀似牛肉自覺刺痛半數以上患者有輕到中度糖尿。可有間歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便。患者身體衰弱、體重下降,亦可有低血鉀貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
併發症:
並常伴發分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合征,約80%的腫瘤為惡性,半數可有轉移。

4診斷

診斷要點:
1.多見於女性,以中年尤其是絕經期婦女為多皮損可泛發全身,但好發於下腹部腹股溝、會陰生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、脛、足踝等摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發和加劇本病。
2.皮損初為大小不等多角形或不規則形淡紅斑,偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹,1~2天內變為暗紫紅色,中心蒼白或為紫癜樣,隨後中央出現淺表水皰或膿皰,易破裂形成糜爛和結痂脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴展,境界清楚的紅色結痂性邊緣呈環狀或多環狀。從紅斑到留有色素沉著經歷7~14天,皮疹此起彼伏。損害可自行消退,間隔幾周至幾月後周期性發作。皺襞處糜爛口鼻周紅斑結痂,指端呈紅棕色斑伴脫屑。一些患者則為鱗屑性斑疹或丘疹類似濕疹樣皮炎。
3.多數患者有嚴重的舌炎,呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮,外觀似牛肉自覺刺痛。也可見口角炎、結膜炎、陰道炎等。指甲變薄、變脆。毛髮稀疏。
4.半數以上患者有輕到中度糖尿。可有間歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便患者身體衰弱、體重下降,亦可有低血鉀、貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
5.實驗室檢查 血沉增快,貧血,低蛋白血症,間歇性糖尿,空腹血糖升高,糖耐量實驗異常血中高血糖素水平升高大於5000mg/L可確診。內科系統檢查,必要時剖腹探查可證實腫瘤。
6.組織病理 取早期損害的皮損邊緣做活檢有特徵性病變。表皮棘細胞層淺層高度細胞內水腫胞質嗜酸性、核固縮,可壞死松解,導致裂隙和水皰形成。壞死區可見中性粒細胞,有時可形成海綿樣膿腫,該處無顆粒層。棘細胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫,血管擴張,血管周有輕度淋巴細胞浸潤。
鑒別診斷:
需與中毒性表皮壞死松解症、慢性家族性良性天皰瘡、角層下膿皰病、膿皰性銀屑病、腸病性肢端皮炎、皮膚念珠菌病、離心性環狀紅斑和嚴重的脂溢性皮炎鑒別。

5檢查

實驗室檢查:
實驗室檢查:血沉增快,貧血,低蛋白血症間歇性糖尿,空腹血糖升高,糖耐量實驗異常。血中高血糖素水平升高大於5000mg/L可確診。
其它輔助檢查:
組織病理檢查:取早期損害的皮損邊緣做活檢有特徵性病變表皮棘細胞層淺層高度細胞內水腫,胞質嗜酸性、核固縮,可壞死松解,導致裂隙和水皰形成壞死區可見中性粒細胞有時可形成海綿樣膿腫,該處無顆粒層。棘細胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫,血管擴張血管周有輕度淋巴細胞浸潤。
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