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脊髓動靜脈畸形

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在脊髓的動靜脈畸形中,主要是一些粗大,扭曲的靜脈.最常見的部位是胸段脊髓的后側部.有時在脊髓動靜脈畸形的部位上有表皮的血管瘤.動靜脈畸形可能小而比較局限,也有大到累及1/2脊髓的畸形.它們可以起到佔位性病變的效應,對脊髓組織產生壓迫或甚至取而代之;也可能發生破裂,引起局灶的或全面的出血.

 

1 脊髓動靜脈畸形 -簡介



  出血可以引起病變區域內突發的疼痛,以及出血水平以下的神經功能喪失;血液進入蛛網膜下腔可引起發熱和頸項強直.對脊髓產生壓迫或浸潤的動靜脈畸形通常引起進展性的亞急性脊髓病變,或脊髓髓內病變的體征伴分離性感覺障礙與節段性運動無力.

  診斷可經MRI,磁共振血管造影術(MRA)或選擇性動脈造影術證實.在選擇性動脈造影中,將導管通至供應畸形的主動脈分支處,注射造影劑使畸形顯影.

  如脊髓的功能受到威脅,可進行顯微外科手術治療,但需要由具有專業經驗的醫生來執行.在少數較大的醫療中心,亦有通過動脈導管造成栓塞使供應畸形的動脈發生閉塞的治療措施.
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2 脊髓動靜脈畸形 -什麼是動靜脈畸形(AVM) ?

        血管在腦部或脊髓之內不正常聚集就叫動靜脈畸形(AVM)。身體大部分器官組織的養分,由血液攜帶供應,從動脈開始輸送離心臟到各個器官。在器官之內,動脈會分支成非常細的血管,稱為微血管。微血管的功能是運送血液里的營養和氧氣到達器官組織內。當血液滋養完器官之後,再由靜脈系統流回心臟。
        當腦部或脊髓有動靜脈畸形存在時,動脈內的血液會直接地注入靜脈,中間沒有經過微血管。因此,流經動靜脈畸形的血液不會運輸氧氣或營養到腦部或脊髓,反而形成一種高流速的「血流短路」,不斷得使血液由心臟流到動靜脈畸形又很快流回心臟,造成心臟的負擔。如此病理性血流流動,經常將導致病人某些特定的癥狀。

3 脊髓動靜脈畸形 -動靜脈畸形如何形成?


        雖然目前有許多關於動靜脈畸形生成的理論,但多數研究者相信幾乎所有動靜脈畸形是先天性的。在發育中的胎兒腦部之內,會存在著類似動靜脈畸形的解剖構造,但會隨著胎兒逐漸生長而消失。當母體胎兒腦部或脊髓像動靜脈畸形的構造沒有成功的消失時,此病人出生便會罹患腦部或脊髓的動靜脈畸形。在極少數情況下,動靜脈畸形可能因為頭部外傷而形成,這類型的動靜脈畸形被稱為硬腦膜廔管(Dura fistula),但醫師通常能區分出動靜脈畸形和硬腦膜廔管。
動靜脈畸形有那些癥狀?
       動靜脈畸形的最毀滅性的癥狀是在腦部或脊髓內出血。這樣的出血難以預測而且會反覆發生。動靜脈畸形的病人每年有3~4%風險會出血。當患者遭遇這樣出血時,有10%機率會死亡、20%機率會有永久的神經學癥狀(即中風)。動靜脈畸形的出血一般認為會自行停止,出血狀況從僅僅秒鐘到幾分鐘都有可能。因此有動靜脈畸形的病人,其出血性中風的機率也較高。
        動靜脈畸形造成的癥狀包括癲癇、頭痛或者任何逐步惡化的神經學缺失癥狀。例如,動靜脈畸形常因評估其它神經疾病時而被意外發現。因為動靜脈畸形 造成顯著的出血性危險,故一般而言都會建議患者治療。
動靜脈畸形怎麼診斷?
        動靜脈畸形主要是先由計算機斷層或核磁共振掃描做出初步診斷,接著由大腦的血管造影術確定診斷。計算機斷層與核磁共振掃描可以顯示腦部或脊髓內動靜脈畸形的位置,並且提供病變大小的信息,動靜脈畸形的位置對於決定疾病的風險與治療是非常重要的。大腦血管造影術是將導管由鼠蹊部位的動脈進入體,然後由內往上到達腦部的主要血管,接著再導管內注射顯影劑,並且同時照射X光線攝影。這樣的檢查可以將腦部血管的走向與細節給顯影出來,特別是那些供應動靜脈畸形血流的血管。
        另外,這項檢查同時可以將與動靜脈畸形相連的靜脈顯示出來,這對於選擇如何給病人最佳治療方式是非常重要的。


動靜脈畸形有那些治療選擇 ?
        在很少數的情況里,例如年老的患者,選擇不治療動靜脈畸形,只觀察病人癥狀有無變化也許是可以接受的,但在大多數的病人中,主要有三個治療選擇: 手術、血管內導管療法和立體定位的放射線手術。
        外科手術是直接在腦部手術,切除動靜脈畸形。如果可以完全地切除動靜脈畸形,患者就可以算是痊癒。然而,在腦部動手術是明顯地具有侵入性,並且伴隨有許多的危險性,包括中風、感染、麻醉造成的併發症以及其它的神經功能喪失。
        血管內導管療法是在動靜脈畸形的血管內注入像膠水般的物質,執行上與血管攝影的檢查很像。就是在做血管攝影時,用很細的導管在辨認出供應動靜脈畸形的血管后,注射膠水樣的物質進到動靜脈畸形裡面。這樣的方法與手術比起來較沒有侵入性,而大部分的動靜脈畸形可以由血管內導管療法來栓塞住病變的一部份。這樣局部治療的動靜脈畸形仍然有出血而導致中風的可能。因此多數神經外科醫師相信動靜脈畸形部份被栓塞后,並無法有效降低未來可能發生出血的機率。血管內導管療法常被用來做為在進行手術切除或立體定位放射手術前減少動靜脈畸形體積的方法。
        立體定位的放射手術可以透過數量多並且非常準確而互相交錯的輻射線來摧毀不正常的血管。隨著時間的過去,輻射會導致動靜脈畸形的血管狹窄而最終完全緊密。一旦動靜脈畸形是閉合的,沒有其它血液能流經它,患者便不再處於出血或中風的危險中。
立體定位的放射線手術對於治療動靜脈畸形有那些優點 ?
        與外科手術切除比較,立體定位放射手術的主要好處是非侵入性的,因而不會冒著開腦手術的風險。此外,有一些動靜脈畸形位於開腦手術不可能安全接近的區域,因此放射線手術也許是對患者唯一的可行選擇。放射線手術可以與其它療法一起用於治療動靜脈畸形。例如,放射線手術可以用於在部份外科切除后或血管內導管療法以後持續存在的殘餘動靜脈畸形。
        其中一個非常吸引人的地方是,放射線手術可以用門診的方式執行,並且不需要任何恢復期,病人可以持續過著原先正常的生活。
立體定位的放射線手術對於治療動靜脈畸形有那些缺點 ?
        用放射線手術治療有三個主要的缺點。首先,可能花費三年才能完全消滅動靜脈畸形;輻射是一種使動靜脈畸形逐漸萎縮的和緩治療過程。在這3年的期間,患者仍然面臨動靜脈畸形出血的危險(每年3~4%)。在接受放射線手術的過程中,即使動靜脈畸形已在萎縮中,但仍有可能發生出血。其次,不是所有的動靜脈畸形會在放射線手術以後消失。通常直徑小於或等於3cm的動靜脈畸形,才有80%的機率可以只進行一次放射線手術之後就消失。
        而較大的動靜脈畸形的消失率比較低,患者經常會需要接受一次以上的立體定位放射線手術治療。即使接受了放射線手術治療,也不是所有患者的癥狀會完全消失。有些有頭痛或癲癇癥狀的病人,在動靜脈畸形已經治療完全后,癥狀可能依舊持續存在,這些癥狀常常是因為腦部在動靜脈畸形的附近結疤而造成,這些疤可能是在動靜脈畸形形成或消失的過程中產生的。
CyberKnife® 計算機刀的放射線手術與其它放射線手術的系統有那些不同?
        大多數放射線手術的治療系統為了能夠準確瞄準病變部位,必須使用金屬框頭架。金屬框頭架是用四個螺絲穿進病人的頭皮到達頭骨,用以連接並固定患者的頭骨與金屬框頭架的位置。
        雖然在螺絲旋進的部位會使用局部麻醉劑注射,患者不可避免地仍會感覺痛苦不適。而計算機刀(CyberKnife)系統為一種不需使用金屬框頭架瞄準的系統,因而病患可以不必忍受使用金屬定位頭架的痛苦與不適。計算機刀的治療系統不但較不痛苦,輻射線的瞄準準確性也與使用金屬框頭架的其它立體定位放射手術系統相當。
        此外,其它放射線手術系統只能治療到腦部的動靜脈畸形。而計算機刀系統因為不需要金屬框頭架定位的特性,位於脊髓的動靜脈畸形也可以治療。
動靜脈畸形在經過放射線手術后可以預期的結果?
        大多數的病人都可以在門診進行動靜脈畸形的放射線手術治療。在實際治療期間,患者可以持續過著平常的生活。在治療以後,患者會接受臨床檢查和核磁共振掃瞄的追蹤。大多數病人每六到十二個月會接受核磁共振掃瞄來監測動靜脈畸形的血管是否逐漸萎縮,並且觀察是否有輻射治療后的副作用影響,或影響周圍正常的腦部組織
        通常只做核磁共振掃瞄不足以充分確定動靜脈畸形是否在放射線手術以後完全地消失了。因此在放射線手術治療三年後,會需要再次接受血管造影術,以證實動靜脈畸形完全萎縮消失。
動靜脈畸形 的放射線手術有那些可能的併發症?
        動靜脈畸形放射線手術治療的主要潛在可能的併發症是在動靜脈畸形逐漸萎縮的過程中,輻射可能傷害正常周圍的腦部組織。這個過程稱輻射水腫,或者在最嚴重的情況下,成為輻射壞死。但相較於沒接受治療、隨時會出血的動靜脈畸形而言,輻射對於腦部的傷害機率其實是較低的。而且多數患者的輻射水腫癥狀,可以透過口服類固醇治療而獲得明顯改善。
         
       

4 脊髓動靜脈畸形 -參考文獻


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