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脊髓壓迫症是指由各種性質的病變引起脊髓、脊神經根及其供應血管受壓的一組病症。它是一組具有佔位性特徵的椎管內病變。有明顯的進展性的脊髓受壓臨床表現,隨著病因的發展和擴大,脊髓、脊神經根,及其供應血管遭受壓迫並日趨嚴重,造成脊髓水腫、變性、壞死等病理變化,最終將導致脊髓功能的喪失,出現受壓平面以下的肢體運動、反射、感覺、括約肌功能以及皮膚營養障礙,嚴重影響患者的生活和勞動能力。

1 脊髓壓迫症 - 簡介

 

脊髓壓迫症是神經系統常見疾患它是一組具有佔位性特徵的椎管內病變。有明顯的進展性的脊髓受壓臨床表現,隨著病因的發展和擴大,脊髓脊神經根及其供應血管遭受壓迫並日趨嚴重,造成脊髓水腫變性、壞死等病理變化最終將導致脊髓功能的喪失出現受壓平面以下的肢體運動反射感覺括約肌功能以及皮膚營養障礙嚴重影響患者的生活和勞動能力。

一般而論本病若能及早診斷和治療,其預后甚佳因此必須普及和提高對脊髓壓迫症的認識和重視。

2 脊髓壓迫症 - 病因

脊髓壓迫症脊髓壓迫症
以腫瘤最為常見,約佔脊髓壓迫症總數的1/3以上。脊柱損傷的椎體脫位骨折片錯位及血腫炎性及寄生蟲性肉芽腫膿腫椎間盤突出脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病變等均可引起脊髓壓迫。

1、腫瘤 (1)起源於脊髓組織本身及其附屬結構:占絕大多數,包括來自脊神經、脊髓膜脊髓內膠質細胞脊髓血管及脊髓周圍的脂肪結締組織的腫瘤其中近半數 (約47.13%)為神經鞘膜瘤包括少數的神經纖維瘤其次為脊膜瘤。被認為是惡性的脊髓內膠質瘤僅佔10.87%左右此外,某些先天性腫瘤如皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤等亦有發生脊髓硬膜外脂肪組織豐富,因此脂肪瘤的發生亦不少見腫瘤可發生於椎管腔的任何部位,但神經鞘膜瘤以胸段多見,先天性腫瘤則以腰骶部為多。

 (2)起源於脊柱和其他器官的惡性腫瘤:亦可侵犯、轉移到椎管內而累及脊髓其中以肺、乳房、腎臟胃腸道的惡性腫瘤為常見,亦偶見淋巴瘤、白血病侵及脊髓而發生脊髓壓迫癥狀者。

2、炎症周身其他部位的細菌性感染病灶經血行播散脊柱鄰近組織的化膿性病灶的直接蔓延以及直接種植(「醫源性」)等途徑,均可造成椎管內急性膿腫或慢性真性肉芽腫而壓迫脊髓,以硬脊膜外多見硬脊膜下和脊髓內膿腫則極罕見。非細菌性感染性脊髓蛛網膜炎,以及損傷出血、化學性的如藥物鞘內注射等和某些原因不明所致的蛛網膜炎則可引起脊髓與炎性蛛網膜粘連甚者蛛網膜形成囊腫而壓迫脊髓。此外,某些特異性炎症如結核寄生蟲性肉芽腫等亦可造成脊髓壓迫。

3、損傷脊柱損傷時常合併脊髓損傷脊柱損傷又可因有椎體、椎弓和椎板的骨折、脫位小關節交錯、椎間盤突出、椎管內血腫形成等原因而導致脊髓壓迫 。

4、脊髓血管畸形多因先天性胚胎髮育上的異常所致。後天疾患如炎症損傷動脈硬化症等能否引起脊髓血管畸形迄今尚無有力的資料證實脊髓血管畸形造成脊髓功能障礙的原因除畸形血管的擴張膨脹具有壓迫作用外還因動脈短路靜脈淤血導致脊髓缺血性損害。

5、椎間盤突出又稱髓核突出亦屬較常見的脊髓壓迫原因常因過度用力或脊柱的過伸過屈運動引起有謂因打噴嚏或用力咳嗽而導致椎間盤突出者,此乃實屬罕見椎間盤突出亦可因髓核本身的脫水老化所致,可無明顯損傷因素,多發生於頸下段,可以同時有一個以上髓核突出病程長,癥狀進展緩慢此乃屬脊柱退行性病變的一部分。

6、其他某些先天性脊柱疾患如顱底凹陷、寰椎枕化頸椎融合症、脊柱裂、脊膜脊髓膨出脊柱佝僂側突畸形以及嚴重的肥大性脊柱骨關節炎等均可造成脊髓壓迫。

3 脊髓壓迫症 - 發病機制

脊髓壓迫症脊髓壓迫症
脊髓深藏在骨性的椎管腔內其組織結構和生物學特性與腦組織相類似,含水分豐富質軟而脆弱,不可壓縮性,對血氧缺乏較為敏感等特性這些特性決定了脊髓對壓迫性和缺血性損害的病理變化和臨床特徵從發病機制上看不同的壓迫因素及其發展速度,決定了臨床表現。

一般說來,任何一種壓迫病因對脊髓的影響總是兩方面的,一是機械壓迫二是血供障礙機械因素引起的作用快幾乎立即出現癥狀致傷性強壓迫解除后功能恢復慢常需數小時數天以後才能逐漸恢復脊髓本身的各種組織對壓力的耐受性亦有所不同,灰質的耐受性一般比白質大傳導束中的粗神經纖維對壓迫的耐受性比細纖維差,故容易受損。觸覺和本體感覺的神經纖維較粗(直徑12~15μm)痛覺和溫覺的神經纖維較細(直徑2~5μm)故當兩者同時受壓時,前者出現癥狀較早但解除壓迫后,恢復也較快較完全。一般而言從脊髓受壓至發生完全性功能障礙的過程越長,完全性功能障礙持續時間越短,在解除壓迫后功能恢復也越快越完全血供障礙因素的作用慢,阻斷血供需1~5min後方出現癥狀,恢復血供后功能恢復也快但若供血完全阻斷超過10min脊髓將產生嚴重缺血功能難以恢復脊髓受壓早期,血循環障礙是可逆的,但壓迫程度加劇和時間過久后,即變為不可逆。動脈受壓后其分布區供血不足引起脊髓變性和軟化而靜脈受壓后發生淤血引起脊髓水腫從而加劇脊髓受壓和損害。在耐受缺血方面白質比灰質耐受性強,細纖維比粗纖維強由於致病因素髮展速度的快慢不同,脊髓壓迫可分為急性亞急性和慢性3種類型。

1、急性壓迫多因損傷(此處指損傷后椎管內血腫形成或骨折片壓迫脊髓而言)、轉移性腫瘤急性硬脊膜外膿腫椎管內出血等原因引起其佔位體積在較短時間內(1~3天)便超過了壓迫部位脊髓腔的儲備間隙便出現下述病理變化通常靜脈血迴流首先受阻,靜脈壓增加導致水分過多地滲透到血管外,細胞間水分增多,受壓區域的神經細胞、膠質細胞以及神經軸突水腫腫脹脊髓體積增大,加劇了壓迫病變進一步發展招致動脈供血障礙細胞組織缺氧,產生代謝障礙酸性產物積聚,細胞膜通透性增加細胞內、外鉀、鈉離子交換遭到破壞細胞內鈣超載細胞器發生溶解等一系列生物物理變化Fchlings等通過多因素回歸分析,發現脊髓損傷程度和缺血程度與損傷后軸突傳導功能顯著相關最終將導致脊髓功能完全障礙。

顯微鏡下可見細胞體及其軸突水腫,細胞間液增加,細胞及纖維變性、軟化、斷裂溶解液化和壞死。最終形成纖維結締組織樣瘢痕與蛛網膜、硬脊膜粘連,腦脊液循環受阻受壓平面以下的脊髓則因與中樞部分失掉聯繫細胞逐漸發生萎縮性變化,神經纖維發生脫髓鞘脊髓體積縮小,與蛛網膜有不同程度粘連

上述病理變化發展至終結,是脊髓功能喪失的病理基礎。壓迫的程度不同和壓迫的階段不同變化也不一樣若壓迫程度較輕或較早期 h,細胞僅有水腫和輕度水腫樣變,此時如能解除壓迫健康搜索,損害是可逆的。當細胞器已經溶解、胞體與胞突發生斷離則縱然解除了壓迫因素功能也難以恢復一般在受壓的中心區病變最為嚴重

2、慢性壓迫此為椎管內良性腫瘤如神經鞘瘤脊膜瘤、脂肪瘤良性畸胎瘤、囊腫等以及脊柱結核和某些先天性脊柱畸形引起由於病變發展速度緩慢脊髓非驟然受壓健,在病變緩慢發展的同時,脊髓逐漸地、程度不同地獲得適應和代償能力,或因側支循環的建立而獲得足夠的血液供應並可借椎管內脂肪組織消失,椎管擴大,椎板、椎弓根和椎體的變骨質受侵蝕等變化使脊髓受壓得到減輕。

慢性受壓的病理變化與急性受壓者截然不同。壓迫病因可存在相當時間,脊髓腔已完全阻塞,而脊髓仍可無明顯水腫腫脹。相反,脊髓變得細小,甚者其大小僅及原有的一半或更小。脊髓被推向一邊成弓形彎曲受壓部位呈現一凹形壓跡,其大小深淺隨佔位病變大小形狀而異其表面可見輕度充血,與蛛網膜有不同程度粘連。神經根被牽拉或壓迫,此系根痛和節段性感覺或運動障礙的病理基礎。

上述病理變化決定了慢性脊髓受壓的下列臨床特徵

(1)代償性:脊髓受壓過程緩慢而逐步獲得適應與代償能力,在相當長一段時間( 數月至1年以上)可不出現臨床癥狀隨著壓迫的加劇其癥狀的現亦常井然有序。髓外的壓迫常首先出現神經根刺激或損害癥狀。亦可因壓迫緊鄰的傳導束而出現相應的損害癥狀。隨後則為脊髓受壓側的半切癥狀,最後導致脊髓功能完全障礙全過程往往長達1~2年以上。

(2)波動性:慢性脊髓受壓病程長其臨床癥狀總的趨勢是不斷加重的。但亦見某些病例在某一癥狀或一組癥狀出現之後穩定相當時期而不再加重,甚至可有緩解或減輕現象重而復輕、輕而復重可有反覆這種癥狀的波動常見於腫瘤的囊性變血管性腫瘤和椎間盤突出症部分神經鞘瘤患者亦有波動性的臨床表現有的是由於接受了藥物和物理治療癥狀得到緩解的。癥狀的波動若畫曲線表示,波峰總是一次比一次高,或者還伴有新的癥狀或體征出現最終必將出現脊髓功能的完全性損害

(3)節段性:脊髓的運動和感覺神經具有節段性特點。不同節段的脊髓受壓出現不同部位的運動感覺和反射障礙。髓外壓迫病變早期出現的根痛「肉跳」是這種節段裝置遭受刺激的表現和特點

(4)多發性:腫瘤引起的脊髓壓迫以單發者多見但亦偶見多發性腫瘤同時或相繼壓迫脊髓的不同平面,如多發性神經纖維瘤病和轉移性腫瘤。此外蛛網膜囊腫、炎性肉芽腫亦有多發者。

3、亞急性壓迫其表現介於急性與慢性壓迫之間,不再贅述

4 脊髓壓迫症 - 臨床表現

脊髓壓迫症脊髓壓迫症
1、病程經過及分期急性壓迫如外傷性血腫轉移癌、硬脊膜外膿腫起病急驟,進展迅速,在數小時至數天內脊髓功能便可完全喪失。急性膿腫患者常以高熱寒戰起病慢性壓迫如良性腫瘤先天性畸形等起病極為緩慢早期癥狀多不明顯,或僅有相應部位的不適感,輕微疼痛又非持續,往往不足以引起患者的注意

多數患者是因疼痛較劇或肢體力弱感覺障礙出現之後才就醫診治。對症治療后癥狀往往有不同程度的減輕因此可能誤診為肋膜炎、心絞痛、膽囊炎或其他內臟疾患或認為是關節炎、脊柱肥大神經根炎腰肌勞損、坐骨神經痛等等若此期未能得到診治壓迫將進一步進展癥狀亦日趨加重

脊髓壓迫症的自然病程大體可分3個階段,即早期(根痛期)、脊髓部分受壓期和完全受壓期。

(1)根性神經痛期:亦稱神經根刺激期。病變較小壓迫尚未及脊髓僅造成脊神經根及硬脊膜的刺激現象。其主要臨床表現是根性痛或局限性運動障礙疼痛部位固定局限於受累神經根分佈的皮節區域,疼痛異常難忍,被描述為電擊樣、刀割樣、撕裂樣、牽扯樣和針刺樣開始為一側性,突然發作,突然消逝,是間歇性痛每次發作自數秒至數分鐘當用力、咳嗽打噴嚏、大便等導致胸、腹腔壓力突然增加時可觸發或加劇疼痛改變體位時可加重或減輕。因而患者常常只取一種姿勢。在間歇期內可完全正常火或在疼痛部位出現感覺異常,如麻木蟻走、蟲爬、寒冷、針刺、發癢、沉重等感覺。當壓迫進一步進展,疼痛加劇,變為持續性雙側性,以致可以較廣泛火神經根受壓到一定程度時其傳導功能逐漸低下以致喪失出現感覺減退或消失由於相鄰的上下兩個感覺神經根所支配的皮節有重疊,故神經根損害所出現的節段性感覺障礙,常是部分性的索不完全的,若是完全性感覺喪失提示有2個以上的感覺根受到損害。根痛並非見於所有患者以髓外壓迫者多見,髓內病變則較少見病變位於脊髓腹側者可無根痛癥狀,可產生運動神經根刺激癥狀,表現為相應支配肌群健康搜索的肌束顫動「肉跳」乃至痙攣,或易疲乏無力這些早期癥狀的分佈部位對脊髓受壓的定位診斷有很大價值

(2)脊髓部分受壓期:病變在椎管內繼續發展脊髓受到壓迫,出現脊髓傳導束障礙,表現為受壓平面以下的肢體運動感覺和括約肌功能減弱或消失。因運動傳導束神經纖維較粗對壓迫和血供影響耐受力差因此運動障礙可先於感覺障礙。脊髓丘腦束受累產生受壓平面對側2~3節段以下的痛溫覺障礙壓迫平面高者障礙明顯。可能在腰骶段脊髓丘腦束的位置已移向背外側所致如累及后索,則出現同側關節運動覺位置覺震動覺等深感覺障礙,震動覺易受損害故表現也較早深感覺障礙時患者在黑暗中行走困難有如踩在棉花上的感覺脊髓受壓獲得的適應和代償功能,往往在此期間逐步建立因此臨床癥狀的加重和波動也就較為明顯運動和感覺障礙出現的程序髓內和髓外病變不同髓內壓迫者,運動、感覺障礙呈離心形式即自受壓平面向下、向遠側發展可有感覺分離現象,根痛較少,括約肌功能障礙較早髓外壓迫者,運動、感覺障礙是向心形式即自下自遠側向壓迫水平發展。這是因為來自下肢痛、溫覺傳導纖維在脊髓內位於外側,先於受到壓迫之故根痛較常見,括約肌功能障礙出現則較晚。脊髓受壓期歷時比根痛期為短h一般為數月左右。但兩期常相互重疊,不能截然分開。當出現長傳導束癥狀之後即應視為脊髓已遭到部分壓迫

(3)脊髓完全受壓期:亦即麻痹期橫斷期屬本症的晚期。壓迫已遍及到脊髓的整個橫斷面儘管無肉眼所見的解剖上橫斷但其功能已大部或完全喪失,脊髓受壓平面以下的運動,感覺,膀胱、肛門括約肌功能,以及皮膚指(趾)甲營養等均出現障礙上述脊髓受壓的臨床發病過程以慢性髓外壓迫性病變表現最為典型。病程越長則此三期的出現越明顯。分期並非絕對的,常有交叉重疊如在脊髓完全受壓期,尚存在根痛的病例也非罕見。但分期對了解和分析脊髓受壓一般規律和幫助臨床早日發現抓緊治療時機都有意義。

2、癥狀與體征

(1)感覺障礙:為脊神經后根、脊髓內的各種感覺傳導束受到刺激或損害所致包括疼痛感覺過敏感覺減退或缺失、感覺分離和感覺異常等。根性痛最為常見而且劇烈已於前述。此外亦偶爾可見感覺傳導束性疼痛,呈某一個肢體或半身的瀰漫痛或燒灼樣針扎樣痛。當髓外壓迫波及脊椎時可產生脊椎椎體性痛,表現為背部肌肉深層鈍痛、常合併有局部肌肉痙攣強直用力、咳嗽或體位改變時加劇,也可因坐位時減輕,卧位時加重等感覺過敏常在感覺減退或消失平面的上方有一條感覺減退較輕區域,再上方常存在一狹窄的感覺過敏帶。感覺減退較輕區與感覺過敏帶之間的界線代表脊髓受壓節段的上緣當病變在脊髓中央區時常損害交叉的脊髓丘腦束纖維而一部分未交叉的觸覺纖維及深感覺纖維可免受累及產生分離性感覺障礙即痛溫覺喪失而觸覺及關節肌肉覺存在。常見於脊髓空洞症、髓內腫瘤而髓外腫瘤則少見白質前聯合的損害則出現損害水平以下兩側對稱性的痛、溫覺喪失。后索受損害則產生損害平面以下的觸覺本體覺、振動覺的喪失此外髓外壓迫時出現相應節段的棘突壓痛、叩痛亦較常見。感覺障礙是脊髓壓迫症的重要體征。對判斷髓內還是髓外壓迫特別是對壓迫的定位診斷有重要的參考價值。

(2)肌肉運動障礙與肌腱反射改變:病變累及前根前角及皮質脊髓束時,產生肌力、肌張力和反射改變早期為乏力精細動作困難、步行易疲勞等現象,隨後出現肌力減退直至完全癱瘓前根和前角的損害以肌無力肌張力低、肌萎縮和肌束顫動以及腱反射消失為主要表現即所謂下運動神經元性癱瘓。病變在頸段及腰骶段尤為明顯。當皮質脊髓束以及與運動有關的其他下行傳導束受損害時,以肌無力、肌張力增加、腱反射亢進,出現病理反射為主要表現即所謂上運動神經元性癱瘓如果病變在脊髓頸膨大部位既累及支配上肢的前根和前角,又累及支配下肢的皮質脊髓束,因此產生上肢的下運動神經元性癱瘓和下肢的上運動神經元性癱瘓。脊髓壓迫症所造成的癱瘓一般為截癱或四肢癱單肢癱少見偏癱更少見。緩慢進行性的完全性截癱早期兩下肢是伸性痙攣性癱瘓刺激病變水平以下皮膚可引出兩下肢挺直,肌張力增高。也可出現反射性屈曲稱為屈曲痙攣性截癱臨床上可把能引出此防禦反射區域的上界作為脊髓受壓平面的下緣晚期則變為鬆弛性癱瘓受壓水平以下的淺反射消失腱反射亢進和病理反射出現則為下行的皮質脊髓束同時受到損害所致早期僅累及患側隨後健側也逐漸出現改變。

(3)括約肌功能障礙:早期表現為排尿急迫排尿困難一般在感覺、運動障礙之後出現爾後變為尿瀦留頑固性便秘最終大小便失禁病變在脊髓圓錐部位時括約肌功能障礙常較早出現。病變在圓錐以上時,膀胱常呈痙攣狀態,其容積減少患者有尿頻尿急,不能自主控制同時有便秘。而病變在圓錐以下時則產生尿瀦留,膀胱鬆弛,當膀胱充滿尿液后自動外溢,呈充溢性尿失禁肛門括約肌鬆弛稀的糞便自行流出大便失禁。

(4)營養性障礙:繼發於肢體的感覺、運動障礙之後皮膚乾燥,易脫屑變薄,失去彈性皮下組織鬆弛容易發生壓迫性潰瘍(壓瘡)。指(趾)甲失去光澤增厚和脫落關節呈強直狀態。

(5)自主神經功能障礙:脊髓胸1~腰 2的灰質側角內有交感神經細胞在骶段內則有副交感神經細胞當受壓時或與高級中樞失去聯繫時,出現多汗、無汗血管舒縮和立毛反射異常等改變,常伴有兩下肢水腫腹脹及發熱(當壓迫水平較高時導致大面積體表出汗障礙)。頸8~胸1的灰質側角有睫狀脊髓中樞,損害時產生Horner綜合征為一有價值的定位體征。

3、不同水平脊髓壓迫症的臨床表現

(1)頸段病變:頸段病變的特點是:四肢都有癱瘓,下肢屬上運動神經元性癱瘓,上肢則根據病變部位不同可為上運動神經元性癱瘓,也可為下運動神經元性癱瘓感覺障礙涉及上肢頸后枕甚至面部。根據病變的部位又可分為上中下三段 ①頸上段(頸1~3)主要臨床表現如下:頭部及頸部的運動提肩胛運動有不同程度的癱瘓及萎縮。四肢均有痙攣性癱瘓肌張力增高,腱反射亢進出現病理性反射如跖反射(Babinski征)陽性,彈指征(Hoffmann 征)陽性膈神經受刺激而引起呃逆嘔吐或膈神經受損出現呼吸困難、發音低沉,甚至呼吸肌完全麻痹。根痛限於枕部或頸後部,也可引起該區的感覺缺失。由於三叉神經下降可延伸至頸3水平因此這裡的病變也可有面部感覺障礙如病變屬佔位性者,可因小腦延髓池的阻塞而產生顱內壓增高。

②頸中段(頸4~6)主要臨床表現如下:四肢均有癱瘓,以肩部運動及膈肌運動受影響最大肱二頭肌(頸5~6)岡上肌(頸5~6)岡下肌(頸5 ~6)小圓肌(頸4~5)、肩胛下肌(頸5~6)等可為下運動神經元性癱瘓並出現肌萎縮;肱三頭肌(頸7~8)有肌張力增高反射亢進因此臨床上可見屈肘時阻力較大,伸肘時十分鬆弛的肌張力分離現象。根痛部位局限於肩部或肩胛部有時肩部及上臂外側有淺感覺減退或消失。軀幹的感覺減退或缺失平面常限於胸2水平以下肱二頭肌反射消失但肱三頭肌反射及兩下肢的腱反射都呈亢進。

 ③頸下段(頸7~8胸1)主要臨床表現:手指活動有明顯的癱瘓伴有手部小肌肉的萎縮。前臂的肌肉也可呈不同程度的萎縮及弛緩性癱瘓根痛部位限於前臂及手指上肢有節段性的感覺減退或缺失軀幹感覺平面止於胸2水平。肱二頭肌的反射正常,但肱三頭肌反射(頸7~8)橈骨膜反射(頸5~6)、指屈反射(頸6~7,胸1)均可消失病側出現Horner綜合征。

(2)胸段病變:胸段(胸1~11)病變特徵較少患者常呈兩下肢的痙攣性癱瘓感覺障礙的平面在胸2以下,腹股溝以上因此正確的節段定位比較困難其主要臨床表現如下:

 ①兩上肢不受影響,但兩下肢呈痙攣性癱瘓。

 ②根痛的表現為肋間神經痛、上腹部疼痛、腰背痛等有時伴有帶狀皰疹的部位及根痛的部位具有定位意義。感覺障礙的部位隨病變部位而定大體可根據以下關係確定:病變在胸2者感覺障礙水平止於第2肋骨水平;病變在胸4感覺障礙止於乳頭水平;胸6齊胸骨劍突水平;胸8齊肋緣水平;胸10平臍水平;胸12齊腹股溝水平等。

③兩下肢的腱反射亢進及腹壁反射減退或消失。腹壁反射分上、中下三部分上腹壁反射消失表示胸7 ~9有損害;中腹壁反射消失表示胸9~11有損害;下腹壁反射消失表示胸11~腰 1有損害。

 ④臍孔征(Beever征)陽性,可見於胸10病變。令患者仰卧向前抬頭檢查者以手壓其額部以加阻力此時可見患者臍孔明顯地上移。

 (3)腰段病變:腰段病變的特徵是兩下肢有癱瘓,感覺障礙位於腹股溝之下根據病變部位的不同又分腰上段與腰下段 。

①腰上段(胸12~腰2)臨床上的主要表現如下:兩髖關節屈曲及股內收動作有癱瘓同時可見髂腰肌縫匠肌恥骨肌及內收長肌等萎縮由於這些肌肉部位較深,常不易被察覺膝、踝、足趾的運動為痙攣性癱瘓。根痛部位在腹股溝部臀外部、會陰或大腿的內側大腿的上部及腹股溝上下有感覺減退符合節段性分佈。膝反射亢進,提睾反射消失。下肢有錐體束征。

②腰下段(腰3~骶2)臨床上的主要表現:膝關節及踝關節的運動受到很大限制。根痛出現於大腿的前外側或小腿的外側。感覺障礙限於兩下肢,呈節段性分佈股二頭肌反射、提睾反射可正常,但膝反射半腱半膜肌反射臀反射、踝反射均可消失大、小便失禁或瀦留。

(4)圓錐病變:圓錐(骶3~5)及尾節病變的主要臨床表現有以下特點:兩下肢常無明顯的運動障礙肛門及會陰部有鞍狀的感覺障礙性功能障礙,包括陽痿及射精不能這兩者並不同時發生,因它們各有不同的中樞。勃起中樞位於骶1~3而射精中樞則位於骶3~4。大小便失禁或瀦留,膀胱失去張力而擴張。病變單純侵犯圓錐者,反射障礙極為少見;多數病變在侵犯圓錐的同時也累及周圍的腰神經根故反射的影響常較單獨圓錐這幾個節段所引起的影響為廣泛膝踝趾肛門等反射均可消失。

(5)馬尾病變:在腰1椎體以下椎管內不再有脊髓存在只有腰2至尾1的神經根及終絲各走向它們相應的椎間孔而先後離開椎管。腰2神經根在腰椎2~3間隙離開椎管,腰3神經根在腰椎3~4間隙離開椎管,依此類推。因此,馬尾病變的部位越高,它侵犯的神經根越多表現的癥狀也越廣泛一般說,它的臨床表現與脊髓腰段病損相似但是肌肉的癱瘓是鬆弛性的有明顯的小腿肌肉萎縮,膝以下的各種反射消失並在小腿部分有根性分佈的感覺障礙。

併發症
脊髓壓迫症脊髓壓迫症

隨病情發展出現的癥狀體征合併有原發病表現,也可以看作併發症(參見臨床表現)另外,應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。

鑒別診斷首先必須明確脊髓損害是壓迫性的還是非壓迫性的,通過必要的檢查便可確定脊髓壓迫的部位或平面,進而分析壓迫是在脊髓內還是在脊髓外以及壓迫的程度;最後研究壓迫病變的性質。這是診斷脊髓壓迫症的基本步驟和要求。為此必須將病史臨床檢查所得結合輔助檢查有關資料加以綜合分析,一般均能正確做出診斷。

1、脊髓壓迫與非壓迫的區別脊髓壓迫症的早期常有根痛癥狀因此需與能引起疼痛癥狀的某些內臟疾病相鑒別例如心絞痛胸膜炎、膽囊炎胃或十二指腸潰瘍以及腎結石等。通常是一時性混淆一般經對症藥物治療和神經系統檢查發現有脊髓損害的體征便可鑒別。當出現脊髓受壓體征之後則需進一步與非壓迫性脊髓病變相鑒別。

 (1)脊髓蛛網膜炎:本病起病緩慢病程長,癥狀時起時伏亦可有根痛但範圍常較廣泛緩解期內癥狀可明顯減輕甚至完全消失脊柱X線平片多正常。腦脊液動力試驗多呈現部分阻塞,伴有囊腫形成者,可完全阻塞腦脊液白細胞增多蛋白質可明顯增高脊髓造影可見造影劑在蛛網膜下隙分散成不規則點滴狀、串珠狀,或分叉成數道而互不關聯。形態特殊易於識別。

(2)急性脊髓炎:起病較急常有全身不適發熱肌肉酸痛等前驅癥狀。脊髓損害癥狀往往驟然出現數小時至數天內便發展到高峰受累平面較清楚易檢出肢體多呈鬆弛性癱瘓合併有感覺和括約肌功能障礙應與無明顯外傷的急性椎間盤突出作仔細鑒別。脊髓炎者脊髓蛛網膜下隙無阻塞,腦脊液白細胞數增多以單核及淋巴細胞為主蛋白質含量亦有輕度增高若細菌性所致者以中性白細胞增多為主,蛋白質含量亦明顯增高。

 (3)脊髓空洞症:起病隱襲病程長。早期癥狀常為手部小肌肉的萎縮及無力。病變多見於下頸段及上胸段,亦有伸展至延髓者。多數病例屬脊髓胚胎髮育異常病變特徵是在脊髓中央管附近有一長形空洞,其周邊有神經膠質增生因此臨床表現的主要特點是病變水平以下感覺分離即痛溫度覺缺失,觸覺及位置、振動覺保存。下肢有錐體束損害體征根痛少見,皮膚營養改變常很顯著可有家族史腰穿無阻塞現象火罐網,腦脊液檢查一般正常。

(4)脊柱骨關節肥大性改變:多見於中年以上患者。病變以頸下段及腰段最常見頸段者初期有上肢手部麻木或肩部酸痛、沉重感等癥狀棘突或棘突旁有壓痛癥狀常因頸部位置不當而加重嚴重者出現手掌肌群萎縮彈指(Hoffmann)試驗陽性。轉動頭位時可發生頭暈或眩暈等椎基動脈缺血癥狀X線平片可見明顯骨關節肥大性改變,脊柱生理彎曲消失,呈強直狀,腰椎常見側突腦脊液檢查一般正常部分病例可伴有椎間盤突出蛛網膜下隙呈不完全阻塞現象腦脊液蛋白質含量亦相應增加。

(5)肌萎縮性側索硬化症:為一種變性疾病病變主要累及脊髓前角細胞延髓運動神經核及錐體束因此以運動障礙為主一般無感覺障礙。早期可有根痛,其特徵性表現是上肢手部肌肉萎縮和舌肌萎縮嚴重者有構音困難病變以上運動神經元為主時,腱反射亢進。脊髓腔無阻塞腦脊液常規、生化檢查正常。

(6)脊髓壓迫症合併幾種少見的臨床癥狀:①壓迫病變在高位頸段時常伴有腦神經麻痹,特別枕大孔區脊顱型腫瘤,如出現聲音嘶啞、吞咽困難聳肩無力,當三叉神經脊髓束受壓迫時則有頭面部痛覺減退,角膜反射減弱偶見於多發性神經纖維瘤病脊髓腫瘤同時伴有位聽神經瘤者②水平眼震亦多見於脊顱型腫瘤,由於壓迫內側縱束(該束主要協調眼球運動,可自中腦下達T1水平),或因病變影響小腦或血循環障礙導致水腫等。

③脊髓腫瘤伴有視盤水腫以腰骶部腫瘤較常見,但總發生率並不高。臨床檢查除發現腦脊液蛋白質增高外,顱內並無異常腫瘤切除后視盤水腫消失可能原因為腫瘤影響了腦脊液吸收或同時伴有腦脊髓病理性分泌增加所致。上述少見情況在鑒別診斷時宜注意。

 2、脊髓壓迫平面定位早期的節段性癥狀如根痛、感覺過敏區、肌肉萎縮以及腱反射減退或消失均有助於壓迫平面的定位。因此必須熟悉脊髓節段與脊柱關係脊髓節與支配的肌肉、各淺反射和肌腱反射中樞的節段位置此外感覺障礙平面對定位亦屬重要一般說感覺減退較輕區與感覺過敏帶之間的界線代表受壓節段的上緣而能引起防禦反射區域的上界常可代表脊髓受壓的下緣。脊髓造影或CT 、MRI檢查則可準確做出定位診斷。

 3、髓內壓迫與髓外壓迫的鑒別臨床癥狀出現的順序可作鑒別的參考如根痛運動、感覺障礙的向心與離心發展括約肌功能障礙的早晚等等。但僅憑臨床鑒別有時難免出現較大誤差,因此手術前還得靠脊髓造影CT或MRI檢查來確定(表1) 4.確定壓迫病因性質對病變性質的分析有助於手術前準備和預后估計一般髓內或髓外硬脊膜下壓迫以腫瘤為最常見髓外硬脊膜外壓迫則多見於椎間盤突出,腰段、頸下段多見,常有外傷史炎性壓迫如硬脊外膿腫發病快,伴有發熱等其他炎症特徵血腫壓迫常有外傷史,癥狀、體征進展迅速。轉移性腫瘤如肉瘤、淋巴肉瘤等,起病較快,根痛明顯,脊柱骨質常有明顯破壞綜合病史、臨床體檢和輔助檢查資料認真分析多數病例手術前可得出正確診斷。

5 脊髓壓迫症 - 檢查

脊髓壓迫症脊髓壓迫症
試驗檢測

腦脊液檢:腰椎穿刺測定腦脊液動力變化和常規、生化學檢查是診斷脊髓壓迫症的重要方法。

1、腦脊液動力改變當壓迫性病變造成脊髓蛛網膜下隙阻塞時顱內壓不能傳遞到阻塞水平以下的脊髓蛛網膜下隙。因此出現阻塞水平以下的脊髓蛛網膜下隙壓力低下有時甚至測不出。偶見壓力正常甚至升高者這多屬部分或沒有阻塞的病例完全阻塞者壓力一般均低且不見腦脊液平面的波動。腦脊液壓力的病理性改變對診斷脊髓壓迫症和蛛網膜下隙阻塞意義很大。腦脊液動力檢查大致有3種結果:

①脊髓蛛網膜下隙無阻塞;

②部分阻塞;

③完全阻塞馬尾部病變(腫瘤)作腰椎穿刺時針頭有刺入腫瘤的可能這時得不到腦脊液若有液體可能為腫瘤囊液顏色一般呈黃色較黏稠其壓力不受動力試驗的影響不要誤認為是蛛網膜下隙的完全阻塞。此時應選擇上一個或兩個椎間隙重新穿刺,如獲得腦脊液,則可藉此判斷病變部位。腫瘤體積的大小是導致蛛網膜下隙阻塞的主要因素但腫瘤周圍的蛛網膜是否有粘連亦有重要影響。此外胸椎的管腔比腰段和頸下段為狹小,同樣大小的腫瘤在胸段比腰段、頸段更早引起完全性阻塞。

2、腦脊液細胞計數一般均在正常範圍炎性病變者多有白細胞增加;腫瘤有出血壞死者紅細胞和白細胞可有增加

3、腦脊液顏色與蛋白質含量蛋白質含量少者無色透明,蛋白質含量高者呈淡黃至橘黃色。苯酚(石炭酸)試驗可自( )至( ) 不等,其定量每百毫升中自數百毫克至1g以上,放置一旁可自行凝固,稱自凝現象脊髓壓迫症腦脊液蛋白質含量多少與脊髓蛛網膜下隙阻塞的程度阻塞時間和阻塞水平的高低有關。一般阻塞越完全、阻塞時間越長阻塞水平越低,蛋白質的含量也越高。腫瘤性壓迫比非腫瘤性壓迫蛋白質含量高尤其是神經鞘膜瘤,多生長在蛛網膜下隙,其腦脊液蛋白質含量又比其他類型腫瘤為高脊髓壓迫症引起腦脊液蛋白質含量的增高,亦可因為脊髓供應血管受壓迫而淤血缺氧,使血管壁的通透性增加,蛋白質滲出增加;還可因蛛網膜下隙阻塞,使遠側的腦脊液不能參與正常的循環,少量被吸收而濃縮所致。應該指出,腰椎穿刺作腦脊液動力學檢查時,由於可能引起腫瘤位置的移動(如神經鞘膜瘤),使脊髓壓迫癥狀突然加重或疼痛加劇,事前必須估計到。

其它輔助檢查

根據病史和體格檢查判斷脊髓病變並不困難,但要精確地確定病變部位程度和性質卻非易事。儘管臨床上某些有價值的病灶性體征可供定位診斷但誤差還是常有的,對病變程度和性質的判斷與實際情況差距就更大些因此,一般均需作進一步檢查特別是當考慮施行手術或做放射治療之前選擇適合的輔助檢查是不可缺少的。

1、脊柱X線攝片正位、側位必要時加攝斜位脊柱損傷重點觀察有無骨折錯位、脫位和椎間隙狹窄等。良性腫瘤約有50%可有陽性出現,如椎弓根間距增寬、椎弓根變形或模糊椎間孔擴大椎體后緣凹陷或骨質疏鬆和破壞轉移性腫瘤常見骨質破壞病程早期可無任何變化,病程越長骨質改變出現率越高程度亦重 。

2、磁共振成像(MRI)能清楚地顯示各不同軸線的斷層圖像,提供較清晰的解剖結構層次。對脊髓病變的部位上下緣界線位置及性質能提供最有價值的信息是診斷脊髓病變最有價值健康搜索的工具。

3、CT分辨力較高者腫瘤小於5mm便能檢出圖像較清晰。能確切顯示腫瘤位置和腫瘤與脊髓的關係 4.脊髓造影無MRI、CT設備的醫療單位,可藉此幫助診斷 5.核素掃描應用99mTc,或131I(碘化鈉)10mCi,經腰池穿刺注入半小時後作脊髓全長掃描,能較準確判斷阻塞部位患者痛苦較小反應亦少。

相關檢查

細胞計數(腦脊液)

腦脊液

腦脊液壓力

腦脊液顏色

蛋白定量(腦脊液)

6 脊髓壓迫症 - 治療

脊髓壓迫症脊髓壓迫症
脊髓壓迫症治療原則是去除壓迫病因手術則是惟一有效的治療方法手術病死率極低,而效果大多良好因此,應早期診斷及時手術。良性腫瘤如神經鞘膜瘤脊膜瘤皮樣及上皮樣囊腫脂肪瘤和椎間盤突出等一般均能徹底切除應用顯微手術對髓內腫瘤如室管膜瘤囊性變膠質瘤等,亦能全切除或大部切除單純的靜脈血管畸形亦有完全切除的例子因此不能過於保守對晚期患者或腫瘤難以全切除者,作椎板減壓術常可獲得短期療效。凡存在兩個以上壓迫,病變不能一次手術切除者,原則上應先解除高位壓迫術前對高位壓迫定位不夠明確或低位壓迫比高位壓迫嚴重者例外手術后應積極輔以藥物治療,物理療法加強護理以加快脊髓功能的恢復對年邁及癱瘓患者應注意防治肺炎壓瘡和尿路感染等併發症,晚期患者多因此類併發症致死,必須有足夠的重視。

治療原則是去除壓迫病因手術則是惟一有效的治療方法手術病死率極低,而效果大多良好因此,應早期診斷及時手術。良性腫瘤如神經鞘膜瘤脊膜瘤皮樣及上皮樣囊腫脂肪瘤和椎間盤突出等一般均能徹底切除應用顯微手術對髓內腫瘤如室管膜瘤囊性變膠質瘤等,亦能全切除或大部切除單純的靜脈血管畸形亦有完全切除的例子因此不能過於保守對晚期患者或腫瘤難以全切除者,作椎板減壓術常可獲得短期療效。凡存在兩個以上壓迫,病變不能一次手術切除者,原則上應先解除高位壓迫術前對高位壓迫定位不夠明確或低位壓迫比高位壓迫嚴重者例外手術后應積極輔以藥物治療,物理療法加強護理以加快脊髓功能的恢復對年邁及癱瘓患者應注意防治肺炎壓瘡和尿路感染等併發症,晚期患者多因此類併發症致死,必須有足夠的重視。

7 脊髓壓迫症 - 預后

脊髓壓迫症脊髓壓迫症
脊髓壓迫症的預后取決於以下幾種因素。

1、壓迫病因的性質及其可能解除的程度髓外硬脊膜下腫瘤一般均屬良性能完全切除,其預后比髓內腫瘤和不能全切除的其他類型腫瘤為好脊髓功能可望完全恢復對可能切除的髓內腫瘤和血管畸形,除少數術后癥狀加重外,多數病例手術后癥狀可獲相當滿意的恢復單純作椎板切除,療效短暫,亦有術后加重者轉移性腫瘤手術效果極差蛛網膜囊腫椎間盤突出(胸椎間盤突出手術療效差)以及能完全切除的某些硬脊膜外炎性或寄生蟲性肉芽腫其手術療效亦令人滿意健康搜索因外傷所致的硬膜外血腫及其他異物造成的脊髓壓迫,均應儘早施行手術切除,其療效常取決於脊髓原發損傷的性質及程度。

2、脊髓功能障礙的程度在解除壓迫之前脊髓功能尚未完全喪失者手術效果大多良好而術前脊髓功能完全喪失者,手術效果大多不佳換句話說術前脊髓功能障礙愈輕,其療效愈佳,反之亦然。普遍認為當脊髓功能完全障礙超過半年以上者,即使壓迫病變能完全解除,其功能恢復亦不滿意。但亦有個別病例完全癱瘓已1年以上手術解除壓迫后脊髓功能仍獲得相當恢復這充分說明脊髓對慢性壓迫具有極好的耐受能力因此對那些脊髓功能已完全消失但壓迫可能完全解除的病例,不應放棄治療及失去信心亦有認為癱瘓肢體仍處於痙攣性者,如能解除壓迫均有一線恢復的可能。

3、脊髓受壓平面的高低一般而言,高位的壓迫比低位壓迫預后差。但亦曾遇到同樣大小的腫瘤,在下頸段比胸段手術效果更佳者這可能是胸段椎管腔比下頸段椎管腔狹窄,手術時脊髓遭受損傷機會較大有關。

4、壓迫病因解除的早晚。

5、急性壓迫與慢性壓迫急性壓迫脊髓的代償功能來不及發揮因此比慢性壓迫預後為差。

6、解除壓迫后脊髓功能恢復程序一般淺感覺恢復較快,少數病例當壓迫解除痛覺即時有一定程度恢復或感到原有的束緊感消失。感覺恢復總是自上而下,而運動障礙的恢復往往自指(趾)端開始,括約肌功能障礙的恢復出現最晚若術后1個月以上脊髓功能不見絲毫進步者提示預后不良。

8 脊髓壓迫症 - 預防

主要是預防各種原發病對脊髓的壓迫損傷。提倡早期手術解除脊髓壓迫;在治療中,應儘早選用神經營養代謝葯,如B族維生素、維生素E、胞磷膽鹼ATP輔酶A以及神經生長因子等藥物或可部分改善脊髓的功能。 

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