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脊髓栓系。脊髓位於脊椎管中,人在生長發育過程中,脊椎管的生長速度大於脊髓,因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低於正常。它是多種先天性發育異常導致神經癥狀的主要病理機制之一,由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓栓系綜合征,又稱脊髓拴系綜合征。

 

1 脊髓栓系 -簡介

脊髓位於脊椎管中,人在生長發育過程中,脊椎管的生長速度大於脊髓,因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低於正常。它是多種先天性發育異常導致神經癥狀的主要病理機制之一,由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓栓系綜合征,又稱脊髓拴系綜合征。

 

2 脊髓栓系 -【病因】

 

   脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊髓栓系,如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外,腰骶部脊膜膨出術后粘連亦可導致脊髓再栓系。一般認為,脊髓栓系使脊髓末端發生血液循環障礙,從而導致的相應的神經癥狀。

 

3 脊髓栓系 -【臨床表現】



   脊髓栓系綜合征(脊髓拴系綜合征)的臨床表現與脊柱裂有相似性,主要有以下幾方面:

  腰骶部皮膚改變 腰骶部皮膚隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包塊……。這些預示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等,可能合併脊髓栓系。

  

  下肢的運動障礙 表現為行走異常,下肢力弱、變形和疼痛,還可合併脊柱側彎。

  下肢的感覺障礙 表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。

  大小便功能障礙 常見表現為尿瀦留,排尿困難,尿失禁,小便次多,每次量較正常少等等;大便秘結、便秘,或失禁。


 

4 脊髓栓系 -【診斷與檢查】



   磁共振(MRI)是診斷脊髓栓系的主要方法,它不僅可以明確有無脊髓栓系,還可以了解並存的其它病理改變,如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查,以評價泌尿系受累程度和脊髓神經功能受損情況。

  右圖為一例脊髓栓系患者的MRI圖像,正常脊髓末端約在第1腰椎椎體下緣,此患者脊髓末端降至近腰5椎體水平。圖中①指脊髓末端;②指脊髓被拴系的部位。

  【治療】

   手術松解栓系,切除脂肪瘤等病灶。


  【我們對於脊髓栓系綜合征手術治療的原則】

  脊髓栓繫到出現癥狀時已經發生器質性改變,我們無法使之恢復正常,只能予以適當的矯治,使其不繼續發展。脊髓栓系綜合征的癥狀可能是神經系統的損毀性的損害造成的,這種損傷通常是無法修復的,治療僅僅是使病損不再繼續加重。癥狀也可能是神經系統的刺激性或不完全損害所致,此時手術治療則可能達到減輕癥狀和防止病情進展的雙重效果。

  所以,脊髓栓系綜合征(脊髓拴系綜合征)手術治療的根本目的在於預防病情繼續進展,部分患者的下肢運動和感覺功能,甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常,出現大小便功能障礙常提示預后欠佳,手術通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術得到改善。因此,對許多脊髓栓系綜合征患者,尤其是兒童,需要脊髓脊柱外科或神經外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療。

  對於大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合征患者,包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運動障礙而發現者,我們建議及早進行系統的檢查、評估和手術治療;對於已經出現大小便功能障礙的患者,則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否,此類患者絕大多數能夠也需要手術治療。

  對患者進行手術時應貫徹微創理念,堅持做顯微外科手術,必要時配合神經電生理監測,以做到儘可能徹底松解栓系,避免神經損傷,減少再粘連和栓系,以及預防術后傷口併發症。

  對術後患者進行隨訪,對泌尿系功能障礙的防治,下肢運動和感覺的康復,以及下肢畸形的矯治給予儘可能的指導。我們認為單純注重栓系手術,而忽視對這些功能障礙的繼續診療進行正確的指導,對患者是不利的。


  【附:脊髓栓系綜合征與脊柱裂的關係】

  脊柱裂的概念通常包含了發生於脊柱的多種先天性病理變化。這些病理形式包括一個或多個節段椎管后側先天性缺損、脊髓脊膜膨出(顯性脊柱裂)、脊髓低位(即脊髓栓系)、脂肪瘤、單獨或與腫瘤伴發的皮膚潛毛竇及脊髓縱裂等。一個或多個節段椎管后側先天性缺損,即脊柱閉合不全,為脊柱裂這一名詞的初始來源,是其公認的診斷標準。脊髓脊膜膨出屬顯性脊柱裂。

  隱性脊柱裂通常有以下幾種病理形式:脊髓圓錐低位(脊髓栓系)、脂肪瘤、縮短增粗的終絲、纖維束帶、脊髓縱裂、皮膚竇道、脊髓空洞、皮樣囊腫及上皮樣囊腫等。而脊髓栓系則基本為絕大多數腰骶部隱性脊柱裂的共同病理形式,它也是脊柱裂造成神經損害的主要病生理機制。

  臨床醫師們,尤其國內的臨床醫師習慣於分別單獨描述隱性脊柱裂的各種病理形式,並據此給出診斷,如脊髓栓系綜合征、脂肪瘤、脊髓空洞症、終絲緊張綜合征、脊髓縱裂等。但事實上,這些病理形式的診斷常常不能反映疾病的全貌,實際病理形式常可能更複雜,並傾向於多種病理形式同時發生。

  綜上述,脊髓栓系綜合征是脊柱裂疾病的一部分,極少有單獨的脊髓栓系不伴脊柱裂者。脊髓栓系是脊柱裂造成神經損害的主要病理形式,但在很多情況下,單獨的脊髓栓系綜合征的診斷常常是不全面的,因為它常與其它的病理形式並存,認識到這一點並在術前藉助必要的檢查對各種病理形式進行詳細的分析,對於提高手術療效是十分重要的。

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