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脫屑性紅皮病

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脫屑性紅皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese),見於2個月內的嬰兒,臨床表現為皮膚瀰漫性潮紅脫屑。稟賦不足,後天失調,脾胃虛弱,肌膚失養。

1分類

疾病

2概述

本病發現於十九世紀初,又稱 Leiner病。發病年齡為6周一20周,生后8周多發。以明顯的紅斑和表皮鱗屑的脫屑性皮炎為特點。

3流行病學

本病一般於出生后2個月內發病,多見於女嬰。

4病因

尚不清楚。一般多見於母乳餵養的嬰兒,故推測可能為母乳中含維生素H(biotin,生物素)較少,食用脂肪過多所致。因而認為是一種嬰兒泛發性脂溢性皮炎。

5發病機制

可能與胃腸消化吸收功能不良維生素缺乏,生物素較少食用脂肪過多,低蛋白血症和貧血等有關。也有認為C5補體功能障礙導致白細胞的吞噬功能不全與本病有關。

6臨床表現

一般於出生后2個月內發病,多見於女嬰。發病急劇,初發為局限性紅斑多見於肛周、會陰、腹股溝、四肢屈側等皺襞處,繼而迅速擴展,累及頭面軀幹和四肢伸側。在眉、耳後、鼻旁和口周可見脂溢性皮炎樣油膩性鱗屑頭皮的油膩性鱗屑為黃色較厚剝去可見其下皮膚髮紅呈輕度炎症反應。全身皮膚瀰漫性潮紅數天後,出現大小不等的灰白色細碎糠秕狀鱗屑,有的呈大片狀。四肢伸側可有大片狀灰色鱗屑。可有指(趾)甲改變及脫髮。皺襞部位易繼發念珠菌和金黃色葡萄球菌感染。常伴有腹瀉、營養不良發熱、貧血、白細胞增多和淋巴結腫大。發病後2~4周,皮損可逐漸消退但因易繼發感染,故若處理不當,可引起肺炎、腎炎等導致嬰兒死亡。

7併發症

可引起肺炎、腎炎等導致嬰兒死亡。

8診斷

根據典型的臨床表現診斷一般不難,出生后2個月內發病,多見於女嬰。發病急劇,初發為局限性紅斑,多見於肛周會陰、腹股溝、四肢屈側等皺襞處,繼而迅速擴展,累及頭面、軀幹和四肢伸側。在眉、耳後、鼻旁和口周可見脂溢性皮炎樣油膩性鱗屑。頭皮的油膩性鱗屑為黃色、較厚,剝去可見其下皮膚髮紅呈輕度炎症反應。全身皮膚瀰漫性潮紅,數天後,出現大小不等的灰白色細碎糠秕狀鱗屑,有的呈大片狀四肢伸側可有大片狀灰色鱗屑。可有指(趾)甲改變及脫髮。皺襞部位易繼發念珠菌和金黃色葡萄球菌感染。即可考慮本病。

9鑒別診斷

但需與下列疾病鑒別。
1.遺傳過敏性皮炎 多在出生2個月以後發生,除紅斑外還可見丘疹水皰、劇癢。慢性病程,反覆發作,時輕時重。
2.先天性魚鱗病樣紅皮病 出生時即有全身皮膚髮紅、粗糙增厚、魚鱗狀脫屑以四肢屈側為主。
3.新生兒剝脫性皮炎 生后1個月內發病,紅斑基礎上有淺在性水皰,破裂后形成糜爛,Nikolsky征陽性常伴有發熱等全身癥狀。預后不良。無頭面部的脂溢性皮炎改變。
4.間擦疹 一般為慢性發病多見於肥胖多汗的嬰兒,無全身瀰漫性發紅脫屑繼發念珠菌感染時應與本病鑒別。

10治療

1.宜應用豆漿配方奶或不加糖的去脂牛乳代替人乳。調理消化功能,適當給予支持療法。加強護理,保溫防寒,調節飲食,治療胃腸功能障礙。補充維生素B、C、H等。必要時可輸新鮮血或血漿及人血丙種球蛋白。防止繼發感染,必要時給予相應抗生素。病情嚴重者可用皮質激素,但不作為常規治療局部可用復方抗真菌製劑0.1%依沙吖啶(利凡諾)紫草地榆油膏、10%次沒食子酸鉍氧化鋅油膏外用。亦可外用爐甘石洗劑、安撫性潤膚劑。
2.中醫療法 治法:健脾益胃、潤膚。單方成藥用人蔘歸脾丸,香砂養胃丸亦可用西洋參3g煎水代茶飲。腹瀉重者可服時疫止瀉丸(周氏回生丹)局部外用清涼膏。

11預后預防

預后:
可引起肺炎腎炎等導致嬰兒死亡。
預防:
加強營養、加強護理防止感染、防止疲勞,防寒保溫。積極治療原發病嚴密觀察全身情況,及時對應處理。

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