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脫髓鞘疾病是一大類病因不相同,臨床表現各異,但有類同特徵的獲得性疾患,其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元並使神經衝動在神經元上得到很快的傳遞,所以,髓鞘的脫失會使神經衝動的傳送受到影響。

1脫髓鞘疾病

急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,雖然再生的髓鞘較薄,但一般對功能恢復的影響不大,慢性脫髓鞘性神經病,由於反覆脫髓鞘與髓鞘的再生雪旺細胞明顯增殖,神經可變粗,並有軸突喪失,因此功能恢復不完全。

2脫髓鞘的臨床特點

脫髓鞘性疾病目前認為是免疫介導性疾病,其臨床特點是:①患者均為兒童和青壯年;②急性起病,病前1個月常有感冒、發熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史;③全面的神經查體往往能夠在脊髓癥狀體征外找到其它中樞神經系統受累的證據,如脊髓炎多合併視神經炎,脊髓型多發性硬化症常為多發病變;④腦脊液檢查寡克隆區帶陽性;⑤電生理和MRI可發現腦內一些亞臨床病灶,如誘發電位發現視神經、聽神經病變;MRI發現腦內白質異常信號。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈「假瘤樣」表現,其MRI表現出輕度佔位效應,周圍有輕度水腫,可能有片狀出血信號,容易誤診為脊髓腫瘤。
脫髓鞘疾病中出現頭痛的機率不高,但脫髓鞘病人也有頭痛發作,歸納原因有兩方面:
①神經的刺激性癥狀,正常的神經纖維,感覺衝動發生於神經末梢和細胞體,運動衝動發生於細胞體;病變的神經纖維,衝動可發生於軸突的中部而向周圍和中樞傳導,這種異位衝動可以由易患性增高,對機械刺激非常敏感所致,也可是自發的緊隨著同一纖維的正常衝動后發生或某個刺激在病變部位引起反覆興奮,可造成疼痛。
②脫髓鞘的同時伴有淋巴細胞、漿細胞、多形核白細胞的浸潤,形成嚴重的炎性反應,刺激腦膜甚則引起顱內壓力增高而導致頭痛。

3脫髓鞘分類

脫髓鞘分成5類:①病毒性;免疫性;遺傳性(髓鞘形成不良);④中毒性/營養性;⑤創傷性。
olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類: 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質腦炎 多發性硬化 感染性 進行性多灶性白質腦病 中毒性/代謝性 一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/煙草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami綜合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質營養不良 異染性白質營養不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿症 臨床上最常見的是多發性硬化。這裡主要說說多發性硬化病的主要癥狀、體征等。

4家庭治療及護理措施

1治療與服藥;本病的治療宜儘早進行,從而控制病情惡化,減少複發。常用的藥物有強的松,促腎上腺素,地塞米松,甲基強的松龍等。由醫生根據病情,治療反應和經濟狀況而選用藥物。
2避免誘因;外傷,勞累,激動,上呼吸道感染及其他感染等均可誘發病情加重及複發,應力求避免。妊娠可加快病情惡化,故女性在一次發作后至少兩年內應避免妊娠。
3急性發作期或複發期:(1)卧床休息,以利病情緩解;(2)給予癱瘓肢體適當的被動運動,以防關節僵硬及疼痛;(3)晚期卧床病人應給予勤翻身及皮膚護理。
4複查;病人應定期到醫院複查,了解病情有無發展,以便給予信應的處理。可在西藥治療的同時加服腦益智膠囊,有利於病情的治療、改善及康復。您說的病況不全面,也不知道年齡,這裡提供的都只能作為參考,建議您一定要去正規醫院進行看診治療。
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