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腎上腺性徵異常綜合征

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腎上腺性徵異常綜合征是指由於腎上腺皮質增生、腫瘤使雄激素或雌激素合成和分泌過多引起的男性化或女性化,或者因性激素分泌減少而引起的性分化異常。

腎上腺性徵異常綜合征

1 腎上腺性徵異常綜合征 -內容

腎上腺性徵異常綜合征 adrenogenital syndrome

由於腎上腺皮質增生、腫瘤使雄激素或雌激素合成和分泌過多引起的男性化或女性化,或者因性激素分泌減少而引起的性分化異常。包括先天性腎上腺皮質增生(CAH)和腎上腺分泌性激素的腫瘤。CAH患者由於腎上腺合成皮質醇的酶先天性地缺乏,導致皮質醇合成障礙和血中ACTH分泌過多,性激素過高或過低,進而發生以性器官形態及功能異常為主要臨床表現。按所缺乏酶的不同,CAH可分為多種類型,其中以21-羥化酶缺乏最為常見。11β-羥化酶缺乏次之,其他少見。21-羥化酶缺乏佔CAH的80%以上,按其缺陷的程度,又可分為單純男性化型和男性化伴失鹽型。單純男性化型為21-羥化酶部分缺乏所致,佔21-羥化酶缺乏症的50%~80%,女性主要表現為外生殖器發育異常,男性化,青春期乳腺不發育,月經不來潮;男性則表現為早熟性生殖器巨大畸形,陰莖迅速長大而睾丸呈未成熟狀,患者常有抵抗力低下和皮膚及粘膜色素沉著等臨床表現。男性化伴失鹽型是由於嚴重的21-羥化酶缺乏引起的,除了單純男性化型的表現外,還可有高血鉀、低血鈉、低血壓和代謝性酸中毒,嚴重者可出現循環衰竭等危象表現。11β-羥化酶缺乏約佔CAH的5%左右,除男性化表現外,患者常因11-去氧皮質酮在血中堆積而引起高血壓和低血鉀的癥狀。CAH的治療以補充糖皮質激素為主,有嚴重失鹽表現者,還需要補充醋酸去氧皮質酮。

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3 腎上腺性徵異常綜合征 -所屬分類


腎上腺皮質疾病
內分泌病
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