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腎上腺皮質功能亢進

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腎上腺皮質分泌三大類激素,即鹽皮質激素(mineralocorticoid)、糖皮質激素(glucocorticoid)和雄激素(androgen)、雌激素(estrogen)。每種激素分泌過多時均可引起相應的臨床綜合征,但常見的有二種:①皮質醇增多症(hypercortisolism),又稱Cushing 綜合征; ②醛固酮增多症

1 腎上腺皮質功能亢進 -腎上腺皮質功能亢進概念

一個或一個以上腎上腺皮質激素分泌過多產生不同臨床綜合征.過度產生雄激素導致腎上腺雄性化;糖皮質激素過高分泌產生庫欣綜合征;過度醛固酮產生導致醛固酮增多症.這些綜合征常常有重疊表現.腎上腺功能亢進可以是代償性,如先天性腎上腺皮質增生,或者是由於獲得性增生,腺瘤或腎上腺癌.

2 腎上腺皮質功能亢進 -分類

Cushing綜合征 
由於長期分泌過多的糖皮質激素,促進蛋白質異化、脂肪沉積,表現為滿月臉、向心性肥胖、高血壓、皮膚紫紋、多毛、糖耐量降低、月經失調、性慾減退、骨質疏鬆、肌肉乏力等。本症成年人多於兒童,常見20歲~40歲,女性多於男性,約2.5:1。其病因及病變如下:

1.垂體性:由於垂體腫瘤或下丘腦功能紊亂,分泌過多的ACTH或下丘腦分泌皮質激素釋放因子(corticotropine releasing factor, CRF)過多, 血清中ACTH增高。雙腎上腺瀰漫性中度肥大,重量可達20g(正常約8g),切麵皮質厚度可超過2mm。光鏡下主要為網狀帶和束狀帶細胞增生。 又稱為垂體性Cushing綜合征。

2.腎上腺性:由於腎上腺功能性腫瘤或增生, 分泌大量皮質醇的結果,血中ACTH降低。雙腎上腺增生並顯著肥大,可超過50g。光鏡下:主要為網狀帶及束狀帶細胞瀰漫增生,而結節狀增生者多為束狀帶細胞。

3.異位性:為異位分泌的ACTH引起。最常見的原因為小細胞性肺癌,其它有惡性胸腺瘤、胰島細胞瘤等,血內ACTH增高。

4.醫源性:長期大量使用糖皮質激素引起,患者垂體—腎上腺皮質軸受抑制可致腎上腺萎縮。

(二)醛固酮增多症 

醛固酮增多症(hyperaldosteronism)分為原發性和繼發性二種。①原發性醛固酮增多症(primary aldosteronism)大多數由功能性腎上腺腫瘤引起,少數為腎上腺皮質增生所致,臨床主要表現為高血鈉症、低血鉀症及高血壓,血清中腎素降低,這是因為鈉瀦留使血容量增多,抑制腎素的釋放。光鏡下主要為球狀帶細胞增生,少數也可雜有束狀帶細胞;②繼發性醛固酮增多症(secondary aldosteronism)系指各種疾病(或腎上腺皮質以外的因素)引起腎素—血管緊張素分泌過多,刺激球狀帶細胞增生而引起繼發性醛固酮分泌增多的疾病。

3 腎上腺皮質功能亢進 -腎上腺雄性化

(腎上腺性綜合征) 任何綜合征,先天性或獲得性,有過度腎上腺雄激素產生均可引起雄性化.

4 腎上腺皮質功能亢進 -癥狀和體征

癥狀和體征依賴於疾病開始時病人性別和年齡,女性較男性明顯.成年女性,腎上腺雄性化可以由於腎上腺增生和腎上腺腫瘤引起.這兩種疾病癥狀和體征均包括多毛,脫髮,痤瘡,聲音低鈍,閉經,子宮萎縮,陰蒂肥大,乳房縮小和肌肉增加.性慾可以增高.多毛症可以是輕型病例的唯一體征.

5 腎上腺皮質功能亢進 -診斷和治療

腎上腺CT和MRI用於排除作為雄性化原因的腫瘤.假如腫瘤被發現,那麼藉助X線或超聲波定位作小針穿刺吸取生物活檢可獲取大量資料.

遲發性雄性化腎上腺增生是先天性腎上腺增生的變異型,兩者都是由於皮質醇前體羥化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸鹽(DHEAS)增高;孕烷三醇排泄常常增加,和尿遊離皮質醇減少.血漿DHEA,DHEAS,17-羥孕酮,睾酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小時1次口服,DHEA和孕烷三醇抑制則可肯定診斷.治療主張地塞米松0.5mg~1mg,睡前口服,但即使如此小的劑量,在有些病人亦可以出現庫欣綜合征體征.同樣可用氫化可的松(25mg/d)或強的松(5~10mg/d)治療.雖然大多數癥狀和雄性化體征消失,但多毛和脫髮改善緩慢,音調仍然低鈍,懷孕可以受影響.

與腎上腺增生不同,雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或僅僅部分抑制雄激素排泄.腫瘤位置可用CT定位.治療需作腎上腺切除.有些腫瘤同時分泌過度雄激素和皮質醇導致庫欣綜合征伴ACTH分泌抑制和對側腎上腺萎縮.如果這樣,術前和術后要給予氫化可的松,如以下所述.輕度多毛和雄性化伴月經過少或血漿睾酮增高可見於多囊卵巢(Stein-Leventhal)綜合征.

6 腎上腺皮質功能亢進 -病因學

腎上腺皮質功能亢進可以是ACTH依賴或不依賴ACTH調節,如由於腎上腺皮質腺瘤或癌所產生皮質醇.高生理劑量外源性皮質醇或相關合成類似藥物治療抑制了腎上腺皮質功能,有模擬非ACTH依賴功能亢進.ACTH依賴腎上腺皮質功能亢進可以由於:(1)垂體ACTH過高分泌;(2)非垂體ACTH分泌腫瘤,如肺小細胞癌(異位ACTH綜合征);或(3)外源性ACTH.而庫欣綜合征術語運用於任何原因引起的皮質醇過度的臨床表現(不管是什麼原因).由於垂體ACTH過多腎上腺皮質功能亢進稱作庫欣病,這意味著有獨特的生理異常.庫欣病病人可以是垂體嗜鹼或嫌色細胞瘤.

7 腎上腺皮質功能亢進 -癥狀和體征

臨床表現包括滿月臉,多血質.有向心性肥胖,突出的鎖骨上窩和背頸部脂肪墊(水牛背);肢體遠端和手指常常甚細長,肌肉消瘦無力.皮膚菲薄,萎縮,傷口不易癒合,易擦傷.腹部可見紫紋.高血壓,腎結石,骨質疏鬆,糖耐量減退,對感染抵抗力差和精神障礙常見.停止線性生長是兒童特徵.女性常有月經不規則.腎上腺腫瘤,除皮質醇外,雄激素產生增加可導致多毛,顳部脫髮和女性其他雄性化體征.

8 腎上腺皮質功能亢進 -診斷

早晨(6~8點鐘)血漿皮質醇正常介於5~25μg/dl(138~690nmol/L),然後,漸行下降至晚上(6點鐘以後)<10μg/dl(<276nmol/L).庫欣綜合征病人,通常早晨皮質醇增高,皮質醇產生缺乏正常白天下降,以致使晚上血漿皮質醇高於正常,24小時皮質醇產生總量增高.單次血漿皮質醇標本可能難以解釋,因為脈衝式分泌使得出現寬廣的正常值範圍.先天性皮質類固醇結合球蛋白增加病人,血漿皮質醇可有假性增高,但這些病人有正常的晝夜節律.庫欣病病人中尿遊離皮質醇,尿排泄最好試驗【正常值介於20~100μg/24h(55.2~276nmol/24h)】,庫欣病病人增高>120μg/24h(>331nmol/24h),肥胖病僅是輕度增加<150μg/24h(<414nmol/24h).

傳統地塞米松試驗,地塞米松1mg,晚上11~12點鐘口服,次晨7~8點鐘測定血漿皮質醇,這一方法可作為庫欣綜合征篩選.該方法對大多數正常人,早晨血漿皮質醇≤5μg/dl(≤138nmol/L),而大多數非垂體庫欣綜合征病人,早晨皮質醇水平至少在9μg/dl(248nmol/L),並維持血漿皮質醇在最初水平.

地塞米松0.5mg每6小時1次服用2天(小劑量),正常人ACTH分泌抑制.結果,尿遊離皮質醇較服藥前下降至50%或降至更低,但有些病人第二天下降至≤10μg/24h(<27.6nmol/24h).庫欣病病人,相對對抗地塞米松抑制,尿遊離皮質醇將不會正常地降低.當地塞米松2mg每6小時1次給予2天(大劑量),庫欣病病人尿遊離皮質醇常常較基礎值至少降低50%,因該病依賴垂體ACTH.

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