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腎上腺皮質功能減退性心臟病

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腎上腺皮質功能減退症系自身免疫、結核及腫瘤等嚴重破壞雙側腎上腺致腎上腺皮質激素分泌不足引起的一組臨床症候群。倦怠、虛弱色素沉著體重減輕及血壓下降為其主要臨床表現。部分患者可出現明顯的心血管損害,稱為腎上腺皮質功能減退性心臟病。



1 腎上腺皮質功能減退性心臟病 -流行病學

本病的發生率大約是4/10萬,發病年齡在20~50歲,男女患病的比率幾乎相等。

2 腎上腺皮質功能減退性心臟病 -病因

腎上腺皮質功能減退主要有以下的原因:

1.腎上腺纖維乾酪樣結核。

2.與自身免疫有關的兩側腎上腺皮質萎縮。

3.其他少見的原因  腎上腺轉移性腫瘤;白血病浸潤、澱粉樣變性、血色病等。

3 腎上腺皮質功能減退性心臟病 -發病機制

結核性艾迪生病常因身體其他部位結核病灶經血行播散而致,腎上腺皮質和髓質均受累,主要病理是結核結節、纖維乾酪樣壞死,光鏡下可見淋巴細胞、巨噬細胞及內皮細胞浸潤。腎上腺鈣化是腎上腺結核的特徵性改變。特發性艾迪生病由特發性腎上腺萎縮引起主要因為自身免疫性破壞所致,表現為皮質纖維化,皮質的球、束、網三帶結構消失,並有大量的淋巴細胞漿細胞浸潤,而髓質變化不大。50%的該型患者血清中存在抗腎上腺抗體。近年認為,獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病)亦可引起本病,表現為壞死性。腎上腺炎伴巨細胞病毒感染。內臟病理方面,可見垂體前葉嗜鹼性細胞(ACTH分泌細胞)增殖,透明變性心臟縮小,心肌有褐色萎縮,皮膚生髮層及真皮層和黏膜下色素沉著增多。

糖皮質激素具有維持血管對循環血管收縮物質如去甲腎上腺素正常反應的作用,並對體液的分佈和排泄產生影響,而鹽皮質激素通過儲鈉排鉀作用,影響細胞外液容量和電解質平衡。皮質醇和醛固酮減少可導致體內失水失鈉血容量和心排血量均下降使血壓顯著下降脈壓差減小,同時低血壓可致冠狀動脈血量減少,心肌血液供應相對不足,此可逐漸引起心臟縮小。除血流動力學改變之外糖、蛋白質代謝障礙在艾迪生病心臟損害的發病機制中亦有重要作用糖皮質激素不足時,糖異生能力減弱,糖原合成下降,心肌能量儲備減少,使心肌收縮功能障礙。另外,艾迪生病時,患者存在電解質紊亂,表現為高鉀低鈉血症。儘管腎上腺切除動物的心肌內鉀、鈉等元素含量的實驗研究結果不一致,但電解質紊亂對心臟功能及心肌收縮節律的影響是不容忽視的。

4 腎上腺皮質功能減退性心臟病 -臨床表現

1.全身表現  由於醛固酮和(或)皮質醇分泌不足,鈉丟失,致細胞外液及有效血容量減少,心排血量降低,周圍組織灌注不良。食慾減退噁心、嘔吐致能量攝入減少。糖代謝障礙,脂肪動員和利用減弱。機體對外界應激的能力減弱等導致顯著的疲乏無力約2/3患者以乏力為主訴就診。尚有體重減輕腹痛、腹瀉、腹脹、便秘,精神萎靡不振、嗜睡,甚至精神失常。皮質醇的不足對垂體ACTH、黑色細胞刺激素(MSH)促脂素(LPH)(三者皆來自一共同的前體物POMC)的反饋抑制作用減弱,此組激素的分泌增多,出現皮膚黏膜色素沉著,面部四肢暴露部位、關節屈面、皺紋等常受摩擦部位及齒齦、舌、口腔黏膜處較為明顯。色素沉著是艾迪生病特徵性表現,出現最早,具有診斷價值。

2.心血管表現  皮質激素不足致缺鈉、失水心排血量減少血管平滑肌對兒茶酚胺的敏感性降低,易出現低血壓和心臟縮小,心肌收縮力減弱。輕度勞動就會引起明顯的呼吸困難、胸悶心悸,但很少出現心力衰竭的典型癥狀。顯著低血壓是本病的一個突出特徵,是診斷的一個重要依據平均血壓為8.0kPa(60mmHg),收縮壓很少超過14.7kPa(110mmHg),舒張壓常低於9.3kPa(70mmHg)。原發高血壓者,此時血壓可下降至正常當患者變換體位或清晨起床時,易出現直立性低血壓,自覺眩暈、心悸、視物模糊甚至暈厥。在併發感染、手術、創傷等應激情況下患者極度衰弱胃腸癥狀加重,血壓進一步下降致外周循環衰竭、休克(即腎上腺危象),可危及生命。

併發症: 

可出現低血壓、暈厥、心力衰竭等併發症。

5 腎上腺皮質功能減退性心臟病 -診斷

對於有乏力、食慾減退、體重減輕、血壓降低、皮膚黏膜色素增深者,需考慮慢性腎上腺皮質功能減退。本症主要實驗室診斷依據有:

1.基礎血、尿皮質醇,尿17-羥皮質類固醇偏低。

2.ACTH刺激試驗  對探查腎上腺皮質儲備功能最具有診斷價值,並可鑒別原發性及繼發性腎上腺皮質功能不全常用的方法為靜脈滴注ACTH 25mg,歷時8h觀察尿17-羥皮質類固醇變化正常人在興奮第1天較對照日增加1~2倍第2天增加1.5~2.5倍本症患者尿17-羥皮質類固醇無明顯變化。

3.血漿基礎ACTH測定  原發性腎上腺皮質功能減退症患者明顯增高,超過250pg/ml,常介於400~2000pg/ml(正常人小於80pg/ml)之間,而繼發性腎上腺皮質功能減退症患者在血漿皮質醇降低的情況下,ACTH濃度也降低。

鑒別診斷: 

在診斷中應排除其他原因所致的心臟改變,並與體位性低血壓、藥物或特發性體位低血壓、慢性縮窄性心包病變及其他慢性消耗性疾病相鑒別。

1.慢性肝病  患者常有全身色素沉著,並伴有乏力、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化系統癥狀甚似慢性腎上腺皮質功能減退症。但肝病患者肝功異常,腹部B超可顯肝脾大小及形態,此外,門靜脈高壓者可見門靜脈、脾靜脈增寬均有助於鑒別。

2.惡性腫瘤  惡性腫瘤患者也可伴尿17-羥17酮降低但ACTH興奮試驗示血、尿皮質類固醇明顯上升,結合惡性腫瘤消耗性特徵及相關生化、病理學證據,頗易鑒別。

6 腎上腺皮質功能減退性心臟病 -檢查

實驗室檢查: 

1.血液生化  低鈉、低氯化物血症,高鉀血症及氮質瀦留,空腹血糖低於正常,葡萄糖耐量呈低平曲線。

2.腎上腺皮質功能檢查  24h尿17-OHCS,17-KS排出量明顯降低,24h尿遊離皮質醇低於正常,血漿皮質醇多低於正常水平,晝夜節律性變化可消失。ACTH刺激試驗不僅可探測腎上腺皮質儲備功能,尚可鑒別原發與繼發病例。

3.血清學檢查  原發性腎上腺皮質功能減退症患者血漿皮質醇降低血漿ACTH明顯增高。繼發性腎上腺皮質功能減退症患者血漿皮質醇降低,血漿ACTH也降低。

其它輔助檢查: 

1.心電圖  可見低電壓性心動過緩,P-R間期Q-T間期延長T波低平或倒置,少數可見高鉀血症的心電圖改變為T波高尖、對稱,如帳篷樣

2.胸部X線片  心臟形態縮小,肺部可能發現結核病灶雙側腎上腺鈣化者達10% 。

7 腎上腺皮質功能減退性心臟病 -治療

首先要教育患者使其了解疾病的性質,終身使用激素替代治療平時採用適當的基礎量以補足生理需要,在有併發症時應根據具體情況適當加量。

糖皮質激素的替代治療應根據患者身高、體重、性別、年齡和體力勞動強度確定一個合適的基礎量,一般應模仿日夜分泌周期可在上午8∶00前服氫化可的松20mg,下午2∶00前服氫化可的松10mg,在有發熱等併發症時應適當加量。

食鹽的攝入量應充分每天至少10g以補充失鈉量,如有大量出汗、腹瀉時應酌量增加食鹽量

大部分患者在服用氫化可的松和充分攝鹽下即可獲滿意效果。有的患者仍感頭暈乏力、血壓偏低,則需加服氟氫可的松醋酸酯,上午8∶00口服0.05~0.1mg

對皮質功能減退合併血鉀偏高的患者應密切觀察血鉀水平。由於高血鉀對心臟傳導系統的作用會使動作電位時間縮短,自律性降低,衝動發放速度減慢直至停止因此,對於血鉀超過5.5mmol/L,尤其是6.0mmol/L者,應積極治療以降低血鉀水平。

8 腎上腺皮質功能減退性心臟病 -預后預防

預后: 

經過正規治療后,患者壽命延長,生活質量顯著提高部分患者可停用激素或減至較小劑量。少數育齡婦女可正常妊娠及生育,但在分娩時要高度警惕危象的發生。

預防: 

1.本病的心臟損害改善基於對艾迪生病本身的治療,所以要積極治療原發病。

2.要教育患者使其了解疾病的性質,做好終身使用激素替代治療的思想準備。在使用糖皮質激素的替代治療前應根據患者的身高體重性別、年齡和體力勞動強度確定一個合適的基礎量。平時採用此基礎量補充生理需要,在有併發症時應根據具體情況適當加量。

3.在艾迪生病確診的基礎上要警惕心臟損害的發生,保護心臟功能,防治併發症。

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