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腦內海綿狀血管瘤

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腦內海綿狀血管瘤(cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma), 也稱海綿狀血管畸形(cavernous malformation), 或稱海綿狀瘤 (cavernoma),是一種並非少見的腦血管疾病。男性病例多為30 歲以下,女性病例多為30~60 歲。

概述

  以往文獻把海綿狀血管瘤列入血管瘤,Mulliken根據血管內皮細胞的組織學特點,將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類,而血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形。海綿狀血管瘤即屬於低流速血管畸形中的靜脈畸形。

   對血管瘤與脈管畸形分類和命名不是很確切。大多統稱為血管瘤或淋巴管瘤,並主要根據病損形態而給予命名。諸如,血管瘤中含毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛細管型、海綿型及囊型3類。由於血管瘤及脈管畸形病員可就診於臨床不同科室,即使同一病變也可得到不同的命名,如有的科室就將葡萄酒色斑稱為鮮紅斑痣。

   1982年,Mulliken和Gloweki從細胞生物學及病理學方面重新提出分類,並明確要區分腫瘤和畸形這兩類病損。在這此之後,Jackson(1993),Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基礎上又加以補充和改善,並提出了更新的分類。

   2002年,中華口腔醫學會口腔頜面外科專業委員會召開的全國性口腔頜面部血管瘤治療與研究學術研討會上,與會代表一致認為應重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名,並一致推薦應用Waner和Suen的分類命名。

   血管瘤(hemangioma)

   脈管畸形(vascular malformation)

   1、微靜脈畸形(venular malformation):包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。

   2、靜脈畸形(venous malformation)。

   3、動靜脈畸形(arteriovenous malformation)。

   4、淋巴管畸形(lymphatic malformation):又分為微囊型與大囊型兩類。

   5、混合畸形(mixed malformation):含靜脈-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和靜脈-微靜脈畸形(venous-venular malformation)2型。

   一般由小靜脈和脂肪組織構成。它的形態和質地均像海綿,故而得名。多數生長在皮下組織內,也可生長在肌肉內,少數可在骨或內臟等部位。皮下海綿狀血管瘤可使局部輕微隆起,皮膚顏色正常或呈青紫色,腫塊質地柔軟而境界清楚。

病因

迄今不清楚,有下列學說:

1.先天性學說  嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說研究顯示家族性和(或)多發海綿狀血管瘤多見於西班牙裔,為常染色體顯性遺傳提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突變,其突變基因位於染色體7q長臂的q11q22

2.後天性學說  認為常規放療病毒感染外傷手術、出血后血管性反應均可誘發海綿狀血管瘤。Zabramski等追蹤6個家族21人隨訪2.2年發現17個新生海綿狀血管瘤病灶,每個病人每年出現0.4個新生病灶。如果新生海綿狀血管瘤較預料更常見的話,那麼僅憑先天性病例數就會大大低估出血的危險性。海綿狀血管瘤病灶直徑從數毫米到數厘米不等病灶的增大可能是病灶內反覆少量出血及栓塞引起由於病灶低流量低壓出血常局限在囊內,一旦出血突破囊壁,即引起明顯癥狀。

1 腦內海綿狀血管瘤 -發病機制

海綿狀血管瘤的實質是畸形血管團血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管,瘤內的血液流速緩慢,故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶血液滯留也是畸形血管內形成血栓和鈣化的原因病灶外觀為紫紅色,表面呈桑球狀剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內皮細胞組成缺少肌層和彈力層管腔內充滿血液,可有新鮮或陳舊血栓;異常血管間為疏鬆纖維結締組織血管間無或有極少的腦實質組織。

腫瘤的質地可軟也可硬,這與畸形血管團內的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關係病灶周圍腦組織有膠質增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。

海綿狀血管瘤可發生在中樞神經系統的任何部位如腦皮質、基底節和腦幹等部位(腦內病灶)以及中顱窩底、視網膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發病灶多發海綿狀血管瘤的病人常合併有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等,0.5~6cm腫瘤的部位大小與臨床表現有直接的關係。

國內報道病變灶常位於硬腦膜外中顱窩底,佔70%~80%少部分位於腦內。國外報道腦內病灶最常見腦內病變常有自發性反覆小量出血的傾向,瘤內有含鐵血黃素沉積和鈣化點腦外病變常以佔位效應為主。

2 腦內海綿狀血管瘤 -臨床表現

(圖)治療治療

1.無癥狀  佔總數的11%~44%輕微頭痛可能是惟一主訴常因此或體檢做影像學檢查而發現本病。頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究,但其中40%在6個月~2年內出現下述癥狀。

2.癲癇  佔40%~100%見於大多數幕上腦內海綿狀血管瘤表現為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發生於相同部位的其他病灶更易於發生癲癇原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發於血液漏出等營養障礙病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著膠質增生或鈣化成為致癇灶動物實驗證實,皮質或皮質下注射含鐵離子可製成癲癇動物模型,其中約40%為難治性癲癇。

3.出血  從屍檢、手術標本或影像檢查常可發現病灶內有不同階段的出血而有癥狀的顯性出血佔8%~37%。根據計算病人年出血率為0.25%~3.1%;病灶年出血率為0.7%~2%大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血與AVM出血不同海綿狀血管瘤的出血一般發生在病灶周圍腦組織內,較少進入蛛網膜下腔或腦室海綿狀血管瘤出血預后較AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高反覆出血可引起病灶增大並加重局部神經功能缺失。

4.局部神經功能缺失  佔15.4%~46.6%。急性及進行性局部神經功能缺失常繼發於病灶出血癥狀取決於病灶部位與體積。可表現為靜止性進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見。
 
併發症: 術后可能出現顱內壓增高和腦積水,出血、腦腫脹等如腦組織嵌入縫合的硬腦膜間隙或因硬腦腦膜縫合不嚴密,可引起腦脊液漏病變位於后顱窩手術后可能損傷面神經。

3 腦內海綿狀血管瘤 -診斷

在CT出現以前本病的診斷較為困難。最初診斷本病的方法是X線平片但僅能發現鈣化且不能定性絕大多數海綿狀血管瘤血管造影不顯影除非病灶較大產生明顯的佔位徵象或併發靜脈畸形隨著影像技術的發展CT和MRI的出現使海綿狀血管瘤的診斷率大大提高。
 
鑒別診斷

海綿狀血管瘤主要與腦膜瘤和動靜脈畸形(AVM)相鑒別。在影像學上:腦內圓形病灶、有混雜密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含鐵血紅蛋白沉積是海綿狀血管瘤的特點。

4 腦內海綿狀血管瘤 -檢查

(圖)B超檢查B超檢查

1.顱骨X線平片  主要表現佔位附近骨質破壞,無骨質增生現象可有中顱窩底骨質吸收、蝶鞍擴大岩骨尖骨質吸收和內聽道擴大等也可有高顱壓徵象。8%~10%的病灶有鈣化點常見於腦內病灶。

2.CT掃描  診斷海綿狀血管瘤的敏感性為70%~100%,但特異性小於50%影像表現為富含血管的佔位徵象腦外病灶平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影注射對比劑后病灶有輕度增強周圍無水腫如病灶有出血可看到高密度影像。腦內病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區常有鈣化斑,注射對比劑后輕度增強或不增強CT骨窗像可以顯示病灶周圍骨質破壞的情況。

3.MRI掃描  MRI檢查是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法與病理符合率達80%~100%。在MRI T1和T2加權圖像上海綿狀血管瘤表現為中央呈網狀混雜信號的核心(不同時期出血及其產物)周圍為低信號環(含鐵血黃素沉著)注射造影劑后不強化或有輕度強化。新近出血者病灶周圍腦組織可有水腫。

4.腦血管造影  多表現為無特徵的乏血管病變,在動脈相很少能見到供血動脈和病理血管;在靜脈相或竇相可見病灶部分染色海綿狀血管瘤為富含血管的病變,在腦血管造影上不顯影的原因可能為供血動脈太細或已有栓塞病灶內血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋因此晚期靜脈相有密集的靜脈池和局部病灶染色是此病的兩大特徵。

5.正電子放射掃描(PET)  PET是利用腦組織吸收放射性核素來做腦掃描成像。頭顱CT或MRI可提供顱內解剖結構影像,而PET更提供代謝性信息,以此來鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高而海綿狀血管瘤的吸收度很低。

5 腦內海綿狀血管瘤 -治療

 1.保守治療 基於本病的自然病程,對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤,可保守治療,並定期隨訪。

 2.手術治療 有明顯癥狀如神經功能缺失、顯形出血(即使僅有1 次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內壓者均應手術治療。儘管部分癲癇能用藥物控制,但手術治療能有效降低癲癇發作頻率,減輕嚴重程度,病人術后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術治療。由於懷孕能增加病灶出血可能,故對準備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應建議先手術切除海綿狀血管瘤,而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反覆出血或神經功能癥狀進行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由於病灶出血可能大以及潛在癲癇可能,是手術的強烈指征。手術治療的目的是全切除病變,消除病灶出血風險,減少或防止癲癇發作,恢復神經功能。

    3.放射治療 常規放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定,而且放射線有誘發海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位於重要功能區或手術殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據證明放療對控制癲癇有效。

6 腦內海綿狀血管瘤 -預后

海綿狀血管瘤為良性病變預后良好,手術治療能有效地防止出血和控制癲癇的發作多數病人手術后能夠恢復正常的工作或學習。

7 腦內海綿狀血管瘤 -危害

海綿狀血管瘤的危害,取決於它的生長部位、大小及組織成份。如果血管瘤生長在面部,必然要影響美容,嚴重者可使面部五官畸形;在頸部、咽喉部容易因進食而導致破潰,可危及患者生命;在功能部位,如眼球、舌頭、手指、足趾、陰莖、陰蒂及關節等,可影響這些部位的功能。如果血管瘤巨大,無論生長在什麼部位都會嚴重危害患者的健康,此外血管瘤還可發生感染、潰瘍、出血甚至惡變,這些都會嚴重危及患者的生命,因此得了海綿狀血管瘤必須治療。

8 腦內海綿狀血管瘤 -消退表現

 在過去的幾十年中,有關血管瘤消退速度和消退程度的報道很多。20世紀中葉發表的很多文章認為,所有血管瘤最後都完全自然消退,而不會遺留任何畸形。而在當時,也有很多作者主張對血管瘤進行各種積極的治療。到了20世紀末期,許多學者對以前有關血管瘤自然轉歸的論述重新進行了評估,而其重新評估的結論被作為是否進行積極主動治療的依據。對早期文章中數據和各種治療方法的分析,也使我們逐漸明確,哪些血管瘤適於積極主動的治療,哪些血管瘤只需保守觀察治療。在Mullthen和Glowacki之前發表的文章。經常把血管瘤和血管畸形看作相近且相關的病變,而事實上,這2種病變完全不同。

9 腦內海綿狀血管瘤 -日常護理

海綿狀血管瘤應注意防止碰撞撓抓,注意保持局部乾燥,清潔衛生,防止感染。發於四肢應注意避免過久站立和過強體力勞動,注意休息。飲食清淡,必要時加用彈力繃帶或是穿彈力襪;發生於口腔應注意少吃硬食物,以防劃破出血,食物不宜過燙、辛辣,防止破潰,潰瘍形成。   

從大量臨床研究和治療表明,海綿狀血管瘤患者飲食應以清淡為主,忌煙酒、辛辣刺激性食物,比如公雞、鯉魚、海鮮、蝦、羊肉、狗肉具有發性的食物等;控制高脂肪飲食及低纖維食物;盡量少吃油炸、熏烤及腌制食物;多喝酸奶、蘑菇湯、海帶湯、黃花魚湯等。

10 腦內海綿狀血管瘤 -流行病學

  過去認為海綿狀血管瘤少見發病率在0.02%~0.53%。近來隨著MRI的應用,海綿狀血管瘤發生率有所增加與屍檢報道相仿占腦血管畸形的5%~13%海綿狀血管瘤可見於各個年齡,多見於20~50歲。男女發病率相似有報道男性病例多為30歲以下,女性病例多為30~60歲。中顱底病例中女性多見80%位於幕上,15%位於幕下5%位於脊髓。海綿狀血管瘤多為單發和散發也可多發,後者佔6%~33%,多有家族史。

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