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垂體瘤是一組從垂體前葉和後葉及顱咽管上皮殘餘細胞發生的腫瘤。此組腫瘤以前葉的腺瘤佔大多數,來自後葉者少見。據不完全統計,其中PRL瘤最常見約佔50-55%,其次為GH瘤20-23%,ACTH瘤5-8%,TSH瘤與LH/FSH瘤較少見。無功能垂體腺瘤,佔20-25%。垂體瘤約佔顱內腫瘤的10%。垂體瘤大部分為良性腺瘤,極少數為癌。

1 腦垂體瘤 -概述

腦垂體瘤腦垂體瘤

垂體瘤是發生在垂體上的腫瘤,通常又稱為垂體腺瘤,是常見的神經內分泌腫瘤之一,約佔中樞神經系統腫瘤的10-15%。絕大多數的垂體腺瘤都是良性腫瘤。

垂體腺瘤(pituitary adenoma) 來源於垂體前葉上皮細胞的良性腫瘤,是鞍內最常見的腫瘤,占顱內腫瘤的10%~20%,多在30歲~60歲之間,女性較多見。垂體腺瘤中功能性腺瘤約佔65%。垂體腺瘤的主要臨床表現為:①分泌某種過多的激素,表現相應的功能亢進;②腫瘤浸潤、破壞、壓迫垂體,使其激素分泌障礙,表現為功能低下;③腫瘤壓迫視神經表現為視野損失、視力下降或失明等。

2 腦垂體瘤 -簡介

隨著垂體瘤檢測水平的不斷提高,垂體瘤的發病有逐年增加的趨勢。目前中國缺乏垂體瘤流行病學的調查資料。根據美國流行病學調查,垂體腺瘤發病率是7.5-15/10萬。在正常死亡病人屍檢過程當中,垂體腺瘤發病率各家報道不一,從9%到65%不等。國外有一組研究表明,隨機抽樣選擇100個正常人做鞍區的核磁共振檢查,垂體瘤的檢出率為16%,說明垂體瘤的檢出率是非常高的,只是多數患者沒有表現出臨床癥狀而已。

垂體瘤通常發生於青壯年時期,常常會影響患者的生長發育、生育功能、學習和工作能力。垂體瘤的臨床表現千差萬別,患者首診的科室也會相對分散,最常見的就診科室為內分泌科、神經外科、婦科、眼科、皮膚科、骨科、男科以及皮膚科等等。在某些基層和專科醫院,由於缺乏垂體瘤綜合治療的中心,患者往往輾轉多個科室,長期得不到正確的診斷和治療,從而貽誤了病情,給患者造成了不必要的精神和物質的壓力。

3 腦垂體瘤 -分類

腦垂體瘤腦垂體瘤
垂體瘤可以按照腫瘤的大小和激素分泌的功能不同來分類。根據腫瘤大小的不同,垂體瘤分為垂體微腺瘤(腫瘤的直徑小於1cm)和垂體腺瘤(腫瘤直徑大於等於1cm)。根據分泌激素的不同,又可以分為激素分泌性垂體瘤和無功能腺瘤。

垂體腫瘤的大小與治療預后關係密切。大約70%以上的垂體無功能瘤是不需要治療的,若沒有相應的垂體功能低減的情況,臨床上可以長期隨診。若在隨診的過程中出現相應的臨床癥狀,腫瘤生長速度加快,壓迫了周圍的組織(如視野缺損等),可以考慮手術治療。

激素分泌性垂體瘤的四種類型

激素分泌性腫瘤是垂體瘤中臨床表現最為複雜、治療方法的選擇多樣、臨床預後轉歸各異的一類垂體瘤。

根據激素分泌種類的不同,激素分泌性垂體瘤可以分為以下幾種:

1)泌乳素分泌型垂體瘤。多數為女性患者,主要表現為閉經、泌乳、不育。男性患者主要表現為男性性功能低減,如性慾下降、陽痿和不育。

2)生長激素分泌型垂體瘤。主要表現為巨人症(發生在骨骺未閉合的青少年患者)、面容改變、手足粗大(穿鞋子尺碼增加)、多汗、骨關節病變、腕管綜合征、手足指(趾)軟組織及關節的腫脹、血壓升高、血糖升高、冠心病以及甲狀腺、結腸的腫瘤等等。

3)促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌型垂體瘤。主要表現為向心性肥胖、滿月臉、痤瘡、多毛、紫紋(身上紫紅色的皮紋)。

4)促甲狀腺激素(TSH)分泌型垂體瘤。主要表現為高代謝的癥狀怕熱、多汗、體重下降、心慌房顫等。

5)其它還有FSH、LH型垂體瘤。臨床主要表現為女性月經紊亂、不育,男性主要表現為男性性功能低減、不育等。激素分泌型腫瘤可以是單獨發生,也可以是兩種以上激素分泌增多的混合性腫瘤,臨床表現也有相應的混合癥狀。

4 腦垂體瘤 -臨床癥狀

腦垂體瘤腦垂體瘤
1)激素分泌增多引起的臨床表現。

2)垂體瘤壓迫周圍細胞組織引起的相應激素分泌減少的臨床表現:如腎上腺皮質功能低減可以表現為食慾下降、乏力、消瘦、低血壓、低血糖、容易感冒等;甲狀腺功能低減可以表現為怕冷、食慾下降、皮膚粗糙、脫髮、便秘等,在兒童可以表現為痴獃、生長遲緩等;性腺功能低減可以表現為男性女性不育、性慾下降、女性月經紊亂甚至閉經、男性陽痿等臨床表現;生長激素分泌減少臨床表現,在兒童可以表現為身材矮小,在成人可以表現為身體脂肪集中在腹部、肌肉鬆弛萎縮、衰老、自我認知程度下降、骨質疏鬆、抵抗力下降、性功能低減等。

3)周圍結構受壓癥狀:腫瘤向鞍上生長壓迫視交叉,會表現為視力下降、視野缺損等,臨床上患者通常會主訴經常被撞傷等;若是腫瘤侵犯了垂體周圍的神經血管叢海綿竇,會出現神經受壓癥狀如上眼瞼下垂、瞳孔變大等臨床表現。

4)垂體卒中:腫瘤在生長過程中由於血管供應差或腫瘤血管的異常生長,在一定的誘因下,會出現腫瘤出血,瘤體組織的壞死。若是腫瘤完全出血壞死,腫瘤包膜破裂,會有劇烈的頭痛、噁心嘔吐甚至失明、昏迷,需要外科急診手術處理。多數垂體瘤的卒中表現為不完全或部分垂體卒中,可以是輕度的頭痛、噁心嘔吐伴全身不適,不需要特殊處理,患者的癥狀會在幾周內自行緩解,某些激素分泌型腫瘤的臨床癥狀減輕。


5 腦垂體瘤 -臨床表現 

垂體瘤可有一種或幾種垂體激素分泌亢進的臨床表現。除此之外,還可能有因腫瘤周圍的正常垂體組織受壓和破壞引起不同程度的腺垂體功能減退的表現;以及腫瘤向鞍外擴展壓迫鄰近組織結構的表現,這類癥狀最為多見,往往為病人就醫的主要原因。.
1. 激素分泌過多症候群:
(1)PRL瘤:女性多見,典型表現為閉經、溢乳、不育。男性則表現為性慾減退、陽萎、乳腺發育、不育等。
(2)GH瘤:未成年病人可發生生長過速,巨人 症。成人以後為肢端肥大的表現。
(3)ACTH瘤:臨床表現為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血 質、皮膚紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性慾減退、全身乏力,有的病人並有高血壓、糖尿病、血鉀減低、骨質疏鬆、骨折等。
(4)TSH瘤:少見,由於垂體促甲狀腺激素分泌過盛多,引起甲亢癥狀,
(5)FSH/LH瘤:非常少見,有性功能減退、閉經、不育、精子 數目減少等。
2. 激素分泌減少
某種激素分泌過多干擾了其他激素的分泌,或腫瘤壓迫正常垂體組織而使激素分泌減少,表現為繼發性性腺功能減退(最為常見)、甲狀腺功能減退(次之)、腎上腺皮質功能減退。
3. 垂體周圍組織壓迫征群
(1)頭痛:因為腫瘤造成鞍內壓增高,垂體硬膜囊及鞍隔受壓,多數患者出現頭痛,主要位於前額、眶后和雙顳部,程度輕重不同,間歇性發作。
(2)視力減退、視野缺損:腫瘤向前上方發展壓迫視交叉,多數為顳側偏盲或雙顳側上方偏盲。
(3)海綿竇綜合征:腫瘤向側方發展,壓迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經,引起上瞼下垂、眼外肌麻痹和復視。  
(4)下丘腦綜合征:腫瘤向上方發展,影響下丘腦可導致尿崩症、睡眠異常、體溫調節障礙、飲食異常、性格改變。
(5)如腫瘤破壞鞍底可導致腦脊液鼻漏。
(6)垂體卒中:瘤體內出血、壞死導致。 起病急驟,劇烈頭痛,並迅速出現不同程度的視力減退,嚴重者可在數小時內雙目失明,常伴眼外肌麻痹,可出現神志模糊、定向力障礙、頸項強直甚至突然昏迷。

6 腦垂體瘤 -病理變化

肉眼觀:垂體腺瘤生長緩慢,大小不一,直徑可由數毫米 達10cm,直經小於1cm者為小腺瘤,大於1cm者為大腺瘤;功能性腺瘤一般較小,無功能性的一般較大;腫瘤一般境界清楚,約30%的腺瘤無包膜(當腫瘤侵入周圍腦組織時,稱之為侵襲性垂體腺瘤),腫瘤質軟、色灰白、粉紅或黃褐;可有灶性出血、壞死、囊性變、纖維化和鈣化。 

光鏡下:腫瘤失去了正常組織結構特點, 瘤細胞似正常的垂體前葉細胞,核圓或卵圓形,有小的核仁,多數腺瘤由單一細胞構成,少數可由幾種瘤細胞構成,瘤細胞排列成片塊、條索、巢狀、腺樣或乳頭狀,有的瘤細胞可有異型性或核分裂,瘤細胞巢之間為血管豐富的纖細間質。 

7 腦垂體瘤 -診斷

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垂體瘤的診斷主要依據相應的臨床癥狀、體征、垂體激素的檢測以及影像學的檢查等做出診斷。

垂體激素在很多實驗室,甚至是基層醫院都已經能夠檢測。但是在臨床診療過程中,往往過於依賴實驗室檢查,而忽略了垂體激素的分泌節律對取血時間的特殊要求,使得很多患者的激素測定結果無法判斷。

在垂體分泌的激素當中,GH、ACTH和PRL的分泌有明顯的晝夜節律,並且都是應激激素。其中GH和ACTH的臨床取血時間應該為8AM(空腹),並且取血前應該在安靜的狀態下休息半個小時以上再取血。而血PRL的測定應該是在上午10點至下午2點之間取血,測定的PRL結果為谷值,這樣測定的值可以反映患者的非應激狀態下的血清PRL水平。

垂體瘤診斷方面,影像學檢查是非常重要的手段。其中以鞍區的核磁共振(MRI)檢查對垂體瘤的檢出率最高。通過鞍區薄層(每1mm掃描一層)增強影像的MRI檢測,若結合動態造影MRI檢測,直徑小至2-3mm的垂體微腺瘤也可以顯像。鞍區增強CT顯像對於部分垂體大腺瘤顯像效果好,可以了解鞍底骨質的破壞程度以及蝶竇氣化的程度。

通過詳細的臨床問診、體格檢查、垂體激素的測定以及影像學的檢測,垂體瘤的診斷不難確定。

8 腦垂體瘤 -治療

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關於垂體瘤的治療,主要根據腫瘤的大小、是否分泌激素以及患者併發症的情況決定治療方案。垂體瘤的治療是一個多科室協作的綜合治療過程。垂體瘤治療涉及的科室主要有內分泌科、神經外科、放療科、眼科、影象診斷科等科室。從國內國外的回顧性臨床資料可以看出,多科合作的垂體瘤治療中心比單純的專科治療中心對提高垂體瘤患者的治療效果大不相同。所以建議垂體瘤患者應該到具有綜合治療垂體瘤的醫學中心診治。

垂體瘤的治療主要包括手術、藥物及放射治療三種治療方法。正是由於沒有一種方法可以達到完全治癒每一種垂體瘤的目的,所以各種治療方法各有利弊,應該根據患者垂體瘤的大小、激素分泌的情況、併發症及共患疾病的情況、患者的年齡、是否有生育要求以及患者的經濟情況制定個體化的治療方案。

關於放療,由於垂體瘤屬於腺瘤,本身對放療的敏感性較差,放療后將近70-80%的患者出現垂體功能低減,降低了患者的生活質量,所以放療只適用於手術殘餘、不能耐受手術、對藥物不敏感、有共患疾病不能夠接受手術或藥物治療的患者。

藥物治療近年隨著藥物研發水平的不斷提高,激素分泌性垂體瘤的藥物治療有了長足的進步。

對於垂體泌乳素分泌型腫瘤,現在的觀點認為,90%以上的患者(無論是微腺瘤還是大腺瘤)都可以用多巴胺激動劑(短效製劑溴隱亭,長效製劑卡麥角林)控制PRL水平,使腫瘤的體積縮小。只有那些對該類藥物過敏或藥物不耐受、腫瘤壓迫導致的急性癥狀需要急診手術解壓或患者不願意接受手術治療的泌乳素瘤病人,才選擇手術治療。在服用溴隱亭治療期間,應該逐漸增加溴隱亭的劑量,直到血清PRL水平降至正常水平以後,調整劑量長期維持治療。對於有生育要求的患者,應該在懷孕后停用溴隱亭。孕期定期複查視野,直至產後恢復溴隱亭的治療。對於懷孕后停用溴隱亭出現流產或死胎的患者,應該堅持服藥,直到生產後調節溴隱亭的劑量。已經有大量的臨床經驗證明,孕婦服用溴隱亭期間所生的小孩尚未見明顯的畸形和智力的障礙。

對於生長激素分泌型垂體瘤,近20年的主要進展是生長抑素類似物的應用。該藥物的臨床應用,使得GH分泌型腫瘤的治癒率明顯提高。近幾年生長抑素類似物長效製劑如長效奧曲肽、索馬杜林等用於臨床,使得患者的依從性大為提高。術前應用該類藥物可以迅速降低患者的血清GH水平,減輕患者的癥狀、縮小腫瘤的體積,為手術徹底切除腫瘤創造良好的術前條件。生長抑素類似物用於GH分泌型腫瘤的另外的適應徵包括:術后殘餘患者、放療后GH尚未降低至正常的患者的過渡治療。應用生長激素類似物后,對於那些因伴有心衰、呼吸睡眠暫停、控制不良的高血糖、高血壓的患者,因不能耐受麻醉的患者,提供了術前準備治療的機會。在國外,由於不必擔心醫療費用問題,很多不願意接受手術治療的患者長期應用生長抑素治療控制腫瘤,也達到了滿意的治療效果。生長抑素類似物用於促甲狀腺激素分泌型腫瘤也取得了滿意的治療效果。應用藥物治療GH分泌型垂體瘤后,現在已經公認,將GH分泌型腫瘤患者的GH水平降至小於1ng/dl(服糖后的GH值),胰島素樣生長因子(IGF-1)降至年齡匹配的正常人的水平是生化治癒的目標。生長激素分泌型腫瘤的患者不論接受何種治療,都應該達到以下幾個治療目標:消除腫瘤,減少腫瘤的複發,GH達標,緩解臨床癥狀,盡量保全垂體功能,提高患者的生活質量,延長患者的生存壽命。

9 腦垂體瘤 -手術治療

       目前對垂體瘤的治療還是以手術為主,輔以藥物治療、放射治療、伽馬刀。藥物主要是溴隱停,療效還不是很肯定,且價錢也較貴,一片葯要幾塊錢。只要刀開得好,絕大多數垂體瘤是能夠治癒的。垂體瘤的位置在鞍區,周圍有視神經、頸內動脈、下丘腦等重要神經結構,所以手術還是有一定風險的。當然,每個垂體瘤病人的風險也各有差異。一般長得越大,難度越大。所以,要開刀還是要找大醫院,找專家。 目前手術方法有經蝶竇,開顱和伽馬刀。   

       瘤體直徑大於3厘米與視神經粘連或視力受損的腫瘤可先行手術治療,手術必須達到視神經充分減壓,術后再行伽瑪刀治療,但是術后仍舊有可能複發,因此要細心調理並進行複查。
垂體瘤術術后發症
  垂體瘤手術或多或少總要影響到垂體後葉,這就容易引起手術后垂體後葉素分泌不足,而垂體後葉素的功能之一是控制尿量,所以就可導致尿量增多乃至尿崩。尿崩並不可怕,多喝點水,用點垂體後葉素、彌檸之類的藥物,絕大多數病人可以治癒。至於其它併發征,有下丘腦反應、視神經受損、腦脊液漏等,手術之前醫生會向病人家屬解釋的。
垂體瘤的是否會複發
  首先說明:垂體瘤是良性腫瘤,但也有一定的複發率,大約百分之十幾左右。主要還是和腫瘤本身特性有關。一般的垂體瘤,只要手術切得乾淨,複發率很小;但是一些侵襲性垂體瘤,非常容易複發。至於哪些是侵襲性垂體瘤,根據磁共振和病理報告可以幫助醫生鑒別。我們一般讓病人手術后三天、一個月、三個月、半年、一年都複查片子,觀察手術區域的動態變化,評價手術療效。
垂體瘤手術后要做放療?
  以前的觀點是手術后都做放療,結果很多病人垂體功能低下,生活質量差。現在我們認為:一般垂體瘤,只要手術切得乾淨,都不需要作放療,只有一些侵襲性垂體瘤,術後有殘留或複發,要放療或者伽馬刀治療。

10 腦垂體瘤 -終身隨診

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所有罹患垂體瘤治療的患者,都應該終身隨診。術前術后定期(每3-6個月)複查垂體前葉功能,必要時複查鞍區MRI,監控腫瘤的複發及生長情況。

隨著年齡的不同,垂體前葉激素分泌的水平各不相同,所以術后一年,應該根據患者的具體情況,每年做垂體激素的測定,根據情況替代已經低減的垂體激素。尤其是在有腎上腺皮質激素低減的患者,在應激的情況下(發熱、勞累、疾病等)應該將強的松的劑量(通常替代治療的劑量為2.5-7.5mg/d)增加至替代治療劑量的3-5倍,以防發生垂體危象。其他激素的替代劑量一般是甲狀腺激素(L-T4)50-150ug/天,並且要在腎上腺皮質功能正常的情況下開始替代治療較為安全。至於性激素的替代治療,在泌乳素瘤的患者,由於腫瘤為性激素依賴性,在藥物控制泌乳素水平的同時,並不主張性激素的替代治療。在其他原因導致的垂體功能低減的患者,補充男性激素時,應該監測血液中前列腺抗原(PSA)的水平,使之維持在較低的水平較為安全。垂體腫瘤手術或放療后導致的生長激素缺乏,在兒童可以表現為生長遲緩,在成人GH缺乏也會引起相應的臨床癥狀(見垂體瘤的臨床表現)。兒童患者在確認腫瘤沒有複發的情況下,可以用GH促生長治療。在成人GH缺乏的患者,若是經濟條件允許,沒有已經存在的腫瘤或明確的其他腫瘤的家族史,也可以用GH替代治療。國外已經有成人GH替代治療10餘年的臨床經驗,國內在成人GH缺乏治療方面才開始起步。隨著GH製劑價格的下降,更多的成人GH缺乏的患者將會從中受益。

綜上所述,垂體瘤是可以通過手術、藥物和放療等多種方法治療,可以有效控制的一組神經內分泌的良性腫瘤性疾病,鑒於其生長部位的特殊性,在對患者進行診斷和治療的同時,應該針對患者垂體瘤性質的不同特點,在多科室(內分泌科、神經外科、放療科、眼科、放射影像科等)密切配合下,根據患者的不同需求,制定出個性化的治療方案。最終使患者的腫瘤得以切除,在終身隨診中,避免腫瘤的複發,盡量保全患者的垂體功能,使升高的分泌激素降至正常範圍,使降低的垂體激素替代至與年齡相匹配的正常範圍,提高患者的生存質量,延長患者的壽命。

11 腦垂體瘤 -資料來源

垂體瘤是一組從垂體前葉和後葉顱咽管上皮殘餘細胞發生的腫瘤,垂體瘤約佔顱內腫瘤的10%,無癥狀的小瘤在解剖時發現者更多。此組腫瘤以前游腺瘤佔大多數,來自後葉者少見。多種顱內轉移癌可累及垂體,須與原發性垂體瘤鑒別。

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