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腦底異常血管網病

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腦底異常血管網病(moyamoya disease),是頸內動脈虹吸部及大腦前動脈、大腦中動脈起始部嚴重狹窄或閉塞,軟腦膜動脈、穿通動脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網為特徵的一種腦血管疾病。1955年由日本學者最早報告,此病腦血管造影可見腦底密集成堆的小血管,酷似吸煙吐出的煙霧,故又稱煙霧病。

1 腦底異常血管網病 -病因及發病機制

本病的病因不清。可能為先天性血管畸形,有些有家族史,有些合併其他先天性疾病。多數病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、系統性紅斑狼瘡等,中國學者報道部分病例與鉤端螺旋體感染有關,因此本病亦可因多種後天性因素如炎症、外傷等引起。

雖然發病機制尚不明確,但普遍認為是Willis環主要分支血管(包括頸內動脈末端)發生閉塞,血流中斷,出現臨床事件后側支循環代償,反覆發生呈階梯式進展,形成腦底異常血管網。腦底異常血管網形成后可發生動脈瘤,破裂出血可導致反覆發生的腦實質內出血或蛛網膜下腔出血。

2 腦底異常血管網病 -病理

Willis環及其分支動脈變細、變硬,切面狹窄、閉塞。腦底和半球深部可見畸形增生及擴張的血管網,管壁菲薄,偶見動脈瘤形成。疾病各階段均可見腦梗死、腦出血或蛛網膜下腔出血等病理改變。主要病變是受累動脈內膜明顯增厚、內彈力纖維層高度迂曲斷裂、中層萎縮變薄,外膜改變較少,無炎症細胞浸潤和動脈硬化改變。

3 腦底異常血管網病 -臨床表現

多見於兒童及青年,約半數10歲以前發病。常見的臨床表現有:TIA、腦卒中、頭痛、癲癇發作和智能減退等。可分為缺血型和出血型兩組癥狀,不同年齡發病其臨床表現有所區別。

兒童患者以缺血性卒中或TIA為主。常見偏癱、偏身感覺障礙和(或)偏盲,優勢側半球受損可有失語,非優勢側半球受損多有失用或忽視。TIA反覆發作可表現為兩側肢體交替出現的輕偏癱等。約10%病例出現腦出血或SAH。頭痛也較常見,其發生與腦底異常血管網形成中的血管舒縮功能異常有關。部分病例有智能減退和抽搐發作等。

成年患者多表現為出血性卒中。如腦室出血、SAH、腦內出血等,出血性卒中多由於側支血管或動脈瘤破裂所致,常無動脈硬化的證據,發病時癥狀重,可反覆發作。約20%為缺血性卒中,部分病例也可表現為反覆暈厥發作。

4 腦底異常血管網病 -輔助檢查

1、實驗室檢查:免疫和感染病原學方面的檢查,有助於進一步確定病因。

2、CT或MRI:出現腦出血、腦梗死、SAH等相應的CT、MRI影像學表現。煙霧病患者的MRI可見多數異常血管流空影;CTA或MRA可能發現煙霧病特徵性的血管狹窄和顱底異常血管網。

3、腦血管造影DSA:顯示雙側頸內動脈虹吸段、大腦前、中動脈起始段嚴重狹窄閉塞,顱底異常血管網形成,可以伴有動脈瘤。

5 腦底異常血管網病 -治療

1、對症治療:根據不同的卒中類型(出血性、缺血性)給予相應的治療。癲癇發作者應給予抗癲癇藥物治療。

2、病因治療:如發病與鉤端螺旋體、結核和病毒感染有關,應針對病因進行治療。對合併結締組織病患者應給予激素和其他免疫抑製劑。對發作頻繁、顱內動脈嚴重狹窄或閉塞者可考慮血管重建手術治療,如顳上動脈—大腦中動脈直接搭橋術等,血管重建手術可以改善腦血供,但遠期療效尚待證實。 

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