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腦性癱瘓(cerebral palsy),簡稱腦癱,通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特徵,常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常,並可有癲癇發作。出生1個月後各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙,有時又稱為獲得性腦癱(acquired cerebral palsy),約佔小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰(每千活產兒)。

1病因與危險因素

引起腦性癱瘓的原因很多,但找不到原因者可能達1/3以上。有時一些病例也可能存在多種因素。
產前因素最常見,包括遺傳和染色體疾病、先天性感染、腦發育畸形或發育不良、胎兒腦缺血缺氧致腦室周圍白質軟化或基底節受損等。圍產因素指發生在分娩開始到生后一周內的腦損傷,包括腦水腫、新生兒休克、腦內出血、敗血症或中樞神經系統感染、缺血缺氧性腦病等。圍產因素可能是引起早產兒腦癱的重要原因。晚期新生兒以後的因素包括從1周至3或4歲間發生的中樞神經系統感染、腦血管病、頭顱外傷、中毒等各種引起的非進行性腦損傷的病因。
早產和宮內發育遲緩雖然不是腦癱的直接原因,但它們是腦癱的重要的高危因素。母親宮內炎症或絨毛膜羊膜炎,作為一項潛在的危險因素已經越來越被引起重視。

2病理

病理改變與病因及發育中的腦對各種致病因素的易損傷性有關。妊娠早期致病因素主要引起神經元增殖和移行異常,可發生無腦回、巨腦回、多小腦回、腦裂畸形及神經元異位。
在早產兒中最常見的病理改變是腦室周圍白質軟化和腦室周圍出血性梗塞。足月兒中的病理類型複雜多樣,常與缺氧缺血性腦損傷有關。大理石狀態則是在基底節和丘腦中出現神經元丟失和神經膠質增生,並伴有髓鞘化增加,從而呈現出大理石樣紋理,是核黃疸的典型改變,也見於缺氧缺血性腦損傷。

3臨床表現

腦性癱瘓的癥狀在嬰兒期表現,常以異常姿勢和運動發育落後為主訴。雖然患兒的腦損害或者腦發育異常是非進展性的,隨著腦損傷的修復和發育過程,其臨床表現常有改變。如嚴重新生兒缺血缺氧性腦病,在嬰兒早期常表現為肌張力低下,以後逐漸轉變為肌張力增高。平衡功能障礙需嬰兒發育到坐甚至站立時才能表現出來。關節攣縮和脊柱畸形等繼發改變也是逐漸發展出來的。可以伴有癲癇、智力低下、感覺障礙、行為障礙等。這些伴隨疾病有時也可能成為腦癱兒童的主要殘疾。
臨床上根據運動障礙的性質可分為痙攣型、不隨意運動型、共濟失調型、肌張力低下型和混合型等,並根據受累的肢體分佈,分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。以下介紹常見的幾種特殊的臨床綜合征。
痙攣性雙癱 (Spastic diplegia)
以雙下肢肌張力增高為突出表現。此型多見於早產兒。患兒常在1-3月內表現為雙下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不全期,患兒在立位並且足底觸及檢查床面時將誘發雙下肢強直性伸直並交叉呈剪刀狀。最後進入痙攣期,髖與膝關節屈曲、下肢內旋、剪刀步態,嚴重者不能獨立行走。上肢受累較輕,常表現為行走時上肢姿勢異常,但手的功能受累不明顯。此型合併癲癇較少,約佔1/5。約2/3患者智力正常或臨界狀態。斜視很常見。
不隨意運動型(dyskinetic CP)
約佔10%,缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。嬰兒早期多有肌張力低下,以後逐漸出現錐體外系癥狀,如或手足徐動等表現。患兒可有流涎、吞咽困難、語言障礙等。下肢深腱反射正常或增強。可有持續性原始反射。智力大多正常或臨界狀態。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表現為手足徐動、感覺性耳聾、牙釉質發育不良等。
物理治療
通過增加關節活動度,調整肌張力,提高運動控制能力、協調能力、力量和耐力等來改善運動功能,增強生活自理能力。常用的技術包括:體位性治療、軟組織牽伸、調整肌張力技術、功能性主動活動強化訓練、肌力和耐力訓練、平衡和協調控制、物理因子輔助治療(理療)等等。
矯形器的應用
在康復治療中常配合使用矯形器,以達到限制關節異常活動、提高穩定性、協助控制肌肉痙攣、保持肌肉長度、預防畸形、輔助改善運動功能等目的。矯形器的應用關鍵在於根據患兒的個體情況選擇最佳佩帶時期和類型,因此,應由康復醫師、治療師和矯形師共同商榷決定。
心理行為治療
腦癱患兒有時伴發異常的心理行為問題,如自閉、多動、情緒不穩等癥狀。健康的家庭環境,增加與同齡兒交往,以及儘早進行心理行為干預是防治心理行為疾患的關鍵。
特殊教育
小兒康復治療還應包含針對不同智力水平的特殊教育,因此,建立融醫療、保育和教育為一體的機構,是為患兒提供全面的連續性服務的很好模式。
手術治療
當肌肉嚴重攣縮和關節畸形時,可選擇矯形手術,且應盡量在一次手術中完成所有需要矯形的部位,以便術后更好地改善功能。對於下肢肌肉廣泛痙攣且肌力基本正常的患兒,可採用選擇性脊神經后根切斷術。無論何種手術,在手術實施的前後,應有規範的康復治療方案與之相配。
總之,在充分認識患兒的病理性問題和各種方法適應證的基礎上,明確治療目的,正確合理地制定康復治療計劃是提高療效的關鍵。[2-3]

4預防

加強妊娠早期保健,可以避免各種有害因素對胚胎髮育的損害;進一步提高產科技術,減少產傷、窒息造成的腦缺血缺氧性損害。此外,加強新生兒護理及疾病 ,如新生兒低血糖、酸中毒、黃疸、嚴重感染等的防治。
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