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腦血管畸形亦稱血管瘤,非真性腫瘤,系先天性腦血管發育異常,臨床上有多種類型,其中以動靜脈畸形多見,根據畸形血管團直徑的大小,臨床分為大、中、小型病變。本病多見於男性,青年多見。臨床表現以畸形血管破裂出血為最常見癥狀,部分病人以癲癇為首發癥狀;由於「盜血」現象,局限性腦缺血可致腦萎縮,智力減退、精神不正常可存在。如出血嚴重,出現腦疝,如不及時救治,常可致死。本病治療方法較多,其中手術切除病源最為理想。血管內介入治療與γ-刀治療是一種全新治療方法。

1臨床表現

1.一般癥狀:搏動性頭痛,位於病側,可伴顱內血管雜音。
2.出血:常為首發癥狀,表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。
3.癲癇:可為首發癥狀或見於出血后,多為全身性發作或局限性發作,局限性發作有定位意義。
4.局源癥狀:幕上病變者可有精神異常,偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態不穩等。

2診斷鑒別

診斷依據
1.青少年患者,有頭痛、癲癇和蛛網腔下腔出血史。
2.臨床表現有急性顱內自發出血、或癲癇發作、或明顯局源體征者。
3.頭部CT:平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度,若腦內出血可見高密度,增強后血管區呈高密度,有時可見供血動脈和引流靜脈。
4.頭部MRI:優於CT,不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織,還可區別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團的診斷率。
5.腦血管造影:最可靠、最重要的診斷方法,動脈期可見血管團、供血動脈及早期顯現的引流靜脈。

3疾病治療

用藥原則
1.自發出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥,降顱壓以20%甘露醇或速尿為主,必要時使用人血白蛋白。
2.癲癇:一項長期的系統的治療,根據癲癇類型,分別選用:苯妥英鈉,丙戊酸鈉,卡馬西平等,必要時用巴比妥類藥物。
3.對症及支持治療。
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