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腳氣性心臟病

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腳氣性心臟病(beriberi heart disease)為維生素B1(硫胺素)嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。 腳氣病(beriberi)術語源於beri 一詞,意思為體虛。若以神經系統表現為主稱乾性腳氣病,以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病。目前本病少見。

1概述

中文名:腳氣性心臟病
英文名:beriberi cardiopathy
別名:腳氣病心,腳氣心,糙皮病心
疾病分類:心血管內科

2病症體征

1.乾性腳氣病 表現為上升性對稱性周圍神經炎,感覺和運動障礙,肌力下降,肌肉酸痛尤以腓腸肌為著,部分病例發生足垂症及趾垂症,行走時呈跨閾步態。腦神經中迷走神經受損最為嚴重,其次為視神經、動眼神經、展神經和前庭蝸神經。重症病例可見出血性上部腦灰質炎綜合征或腦性腳氣病(Wernicke 腦病),表現為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟失調、精神錯亂、意識障礙、譫妄和昏迷。還可與Korsakoff 綜合征並存,有嚴重的記憶和定向功能障礙。
2.濕性腳氣病 表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭和水鈉瀦留病人出現厭食、噁心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽性體征多為體循環靜脈壓高的表現。脈率快速但很少超過120 次/min,脈搏搏動明顯,血壓低但脈壓差增大,周圍動脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對濁音界可以正常,或輕至重度擴大。心尖部S3奔馬律,心前區收縮中期雜音,兩肺底濕啰音,可查見肝大、胸腔積液、腹水和心包積液體征。
3.急性暴發性心臟血管型腳氣病(Shoshin 腳氣病) 表現為急性循環衰竭,氣促煩躁,血壓下降,嚴重的周圍型發紺,心率快速,心臟擴大明顯,頸靜脈怒張。有輕度或無周圍性水腫。病人可在數小時或數天內死於急性心力衰竭。

3疾病成因

維生素B1 缺乏是腳氣性心臟病的病因,常見於:
①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者;
②慢性胃腸炎吸收不良者;
③長期營養缺乏者;
④慢性消耗性疾病者;
⑤慢性酒精中毒者

4病理生理

1.發病機制 維生素B1 轉變為TPP 后,作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1 缺乏減少丙酮酸轉化為乙醯輔酶A,減少α-酮戊二酸轉化為琥珀酸輔酶A,最終損傷糖的氧化磷酸化過程,使高能磷酸鹽生成減少,造成神經系統和心肌能量供應不足。濕性腳氣病表現為高心排血量心力衰竭的機制尚不明確,可能與交感神經受損和血中丙酮酸、乳酸含量增加導致周圍動脈擴張有關。周圍血管阻力下降,血循環加速,回心血量增加,使心排血量增加。同時,導致動靜脈分流增加,動靜脈血氧差值減小。
2.病理 維生素B1 缺乏常罹及神經系統和心血管系統:以神經系統病變為主,無充血性心力衰竭者稱為乾性腳氣病;以心血管病變為主,出現充血性心力衰竭者稱為濕性腳氣病。乾性腳氣病侵犯周圍神經,為非炎症性髓鞘變性。嚴重者侵犯中腦上部、中腦導水管周圍灰質、丘腦下部、第叄腦室、第四腦室和小腦,表現為血管擴張、血管增生、血管周圍點狀出血、腦細胞壞死和膠質增生。濕性腳氣病心臟病理變化屬非特異性改變。屍檢示心肌肥厚、心肌細胞和傳導系統呈退行性變、水腫和壞死。大量淋巴細胞浸潤,心肌間質水腫明顯。雙心室擴張肥大,以右心室受累為主。

5檢查診斷

診斷:攝入缺乏維生素B1飲食3 個月以上,或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿葯及透析病人,短期內出現心臟擴大、體循環靜脈壓升高、水腫,無其他心臟病證據者應疑及本病。可同時伴有或不伴有周圍神經炎和糙皮病。血轉酮醇酶活性下降。補充維生素B1 后心臟縮小,水腫消失,血轉酮醇酶活性上升,則進一步確診為本病。
實驗室檢查:
1.測定全血或紅細胞轉酮醇酶(transketolase)活性,是診斷維生素B1缺乏較為可靠的指標。若給予硫胺二磷酸鹽后該酶活性增加15%,則提示體內維生素B1 缺乏。
2.維生素B1 缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57~125μmol/L)和乳酸濃度升高。
其他輔助檢查:
1.心電圖檢查 病人心電圖可正常也可異常,但無特異性改變。表現為竇性心動過速,QRS 波低電壓,T 波倒置,電軸右偏。晚期Q-T 間期延長。
2.胸部X 線檢查 常可見心臟擴大,肺淤血和胸腔積液。
3.心導管檢查 常表現為右心房壓升高,肺嵌頓壓升高,心排血量增加,左心室射血分數在疾病早期正常,至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降,循環時間縮短,動靜脈氧差減小。

6鑒別診斷

要與甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病等鑒別。
1.甲狀腺功能亢進性心臟病 過量的甲狀腺激素直接和(或)間接作用於心肌和周圍血管系統使心臟處於高排血量的狀態,引起甲狀腺功能亢進性心臟病,導致心臟功能不全,與本病頗為相似。但甲亢性心臟病可有多種心律失常,尤以期前收縮、心房顫動及心房撲動多見。此外,甲亢性心臟病第一心音亢進,並可捫及甲狀腺腫大或結節性甲狀腺腫。而本病第一心音減弱,且有營養缺乏史以及維生素B1 試驗治療和實驗室檢查可予鑒別。
2.貧血性心臟病 嚴重而長時間的貧血引起血氧供應不足,心率代償性加快,周圍循環阻力降低,可導致高排血量狀態,需與本病進行鑒別。但貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史,並存有嚴重貧血的實驗室改變,經糾正貧血治療后,臨床表現可獲緩解。此外,貧血性心臟病患者第一、二心音增強,均有助於本病的鑒別。

7治療方案

中醫
1.濕濁衝心證:心悸氣喘,面唇青紫,神志恍惚,噁心嘔吐,下肢浮腫,麻木不仁,肢體沉重,舌質淡胖,苔白滑,脈濡。化濕降濁。半夏湯加吳茱萸、牛膝等。  
2.熱毒衝心證:心悸氣喘,面唇青紫,神志恍惚,煩躁不寧,下肢浮腫,麻木不仁,口渴汗多,大便秘結,小便短黃,舌紅,苔黃,脈滑數。清熱解毒開竅。犀角散配服紫雪丹。

8併發症

可併發充血性心力衰竭、心源性休克等,但較少見。

9預后及預防

預后:診斷明確后,若能積極治療,預后較好;若誤診、治療不及時,可發生猝死或死於進展性心力衰竭。
預防:
1.多食用糙米,或添加硫胺素的大米。
2.避免過量攝入含碳酸鹽的飲料,且不宜在夏季從事劇烈活動。
3.避免長期使用利尿葯治療。
4.採用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品,如蟹和魚類。

10流行性病學

中國祖先對維生素Bl 缺乏病(腳氣病或糙皮病,beriberi)早有認識,隋唐時期即有「久食白米發生腳氣病」的記載。唐代孫思邈將腳氣病分為「腫、不腫及腳氣入心」3 種類型。19 世紀出現的先進的碾米技術使米麥中維生素B1大量喪失,精碾白米中維生素B1 含量僅為糙米的1/3,Blankenhom(1940~1948)在Cincinnati 醫院共發現12 例維生素B1 缺乏病病人;同期,Akbarian 及同事在Boston 醫院診治4 例。自從認識到攝入維生素B1 可預防和治療維生素B1 缺乏病後,此病已不多見。但近年來此病發生率有上升趨勢。此與大量含碳酸鹽的軟飲料、速食麵問世和過分追求攝入精製米有關。酗酒是維生素B1 缺乏病的另一重要原因。1980 年日本Kuwai 報道23 例維生素B1 缺乏病病人,17 例為青少年,無酗酒史,與攝入大量甜的軟飲料、精製米有關。1988 年在Gambia 因食用進口精製米發生140 人患維生素B1 缺乏病,而食用當地米的居民無1 例發生。維生素B1 缺乏病可因攝入不足、需求量增加或排泄增多而引起。攝入飲食中維生素B1 含量如在0.2mg/4.2kJ 以下,持續3 個月即可發生維生素B1缺乏病。長期腹瀉、血液透析、酗酒和使用利尿葯均可使維生素B1 排泄增加,若補充不足亦可發生維生素B1 缺乏病。
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