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腹裂(gastroschisis),是一種罕見的腹壁發育缺陷,過去曾有學者將本病與臍膨齣子宮內破裂歸在一起,1953年Moore等根據腹裂的病理特點與臍膨出破裂不同,提出另命名為腹裂並得到公認。

1 腹裂 -流行病學

腹裂 表1腹裂 表1

發生率約為1/3萬是臍膨出的1/10~1/5。男嬰較女嬰多,其比例為2∶1或3∶2。多見於早產兒,Moore等人報道273例腹裂病兒中59%為早產兒。出生低體重者多見,有人報道一組腹裂病兒中出生體重低於2500g者佔67%。無家族遺傳因素。

2 腹裂 -病因

腹裂發生的時間,是在胚胎早期,還是生前不久發生的發育障礙,目前尚有爭議。

1.側襞(右側襞多見)發育不全說 多數學者認為腹裂是胚胎早期形成腹壁的兩個側襞(右側襞多見)發育不全所致,腹壁在胚胎早期由4個中胚層皺襞形成,即頭襞尾襞和兩側襞4個皺襞同時發展,最後在中央會合形成臍環。如果在腹壁形成過程中,由於某種因素的影響頭、尾兩襞已於中央會合,而兩側皺襞之一發育不全,致使腹裂在該側臍旁發生。有作者認為該處腹壁薄弱,有臍動脈通過,容易受到損傷。

2.臍靜脈血供障礙說 有作者認為腹裂是右臍靜脈內旋時有血循環障礙所致;Hoyme(1981)提出,腹裂的發生可能是由於1~2支臍腸系膜動脈過早的退變,導致腹壁缺血造成腹壁發生缺損。

3 腹裂 -發病機制

腹裂患兒有正常的臍和臍帶,腹壁裂口可位於臍旁左側或右側絕大多數(約80%)位於右側,有人認為這可能與右側臍靜脈萎縮有關。裂口呈縱向,一般在2~3cm其邊緣整齊個別病例裂口較大,甚至可從劍突到恥骨聯合。腹膜與皮膚融合,腹壁缺損的內側緣與臍之間有條形皮膚隔開,一般寬1~2cm,個別皮條很窄,甚至不易辨認。腹裂處肌肉和腹膜均缺如。腹裂患兒的腹腔容積明顯縮小,縮小的程度與臟器脫出的多少有關。突出體外的是原腸,從胃到乙狀結腸,而無肝臟等其他的內臟器官,女性病兒有時內生殖器及膀胱亦可脫出。十二指腸與橫結腸并行為蒂,與腹後壁相連。兩腸間為腸系膜上動靜脈腸系膜遊離呈點狀抵止,腸管未迴轉,結腸位於左側腹部,脫出的胃腸道無羊膜囊和腹膜包裹,在裂口的邊緣也沒有羊膜囊的痕迹。脫出腸管由於長期浸泡於羊水中受到其中的尿素尿酸、無機鹽、皮脂等物的刺激而發生化學性炎症,致使腸壁水腫、增厚且其表面有膠凍樣物覆蓋,有時可見到胎糞色的纖維素假膜此種畸形易與囊膜破裂的臍膨出混淆。有作者對腹裂動物模型脫出腸管進行組織學檢查,發現在光鏡下腸黏膜及絨毛基本正常;電鏡下微絨毛明顯水腫、粗大不均,微絨毛間裂隙寬而深黏膜下出血,肌層無明顯異常;漿膜增厚,漿膜下水腫,近系膜處明顯,漿膜外還可見灶狀肉芽組織增生。這種腸管的損傷程度取決於腸道浸泡在羊水中時間的長短,胚胎30周時,羊水中尿素肌酐含量明顯增高,鈉含量降低,滲透壓降低,導致腸管炎性改變,腸管在羊水中浸泡的時間越長病理改變越重整個腸管明顯短縮,有時只為正常的1/4,並有腸吸收障礙和蠕動減弱。據認為,腸吸收障礙和蠕動減弱可能與小腸中一氧化氮合酶(NOS)活性明顯增高有關。這種腸管的改變是可逆的,將腸管還納入腹腔后,不僅能恢復腸道功能,腸管形態和長度有時也可恢復正常。

病兒多伴有消化道畸形,如腸旋轉不良、短腸畸形小腸與結腸有共同系膜或Meckel憩室等。Gillbert測量17例腹裂病兒腸管總長度為35~130cm,平均70cm,且均有中腸未迴轉,故合併此畸形的脫出腸管易發生嵌頓、扭轉腸壞死。腹裂有時可伴有其他系統臟器畸形,如先天性心臟病(如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉)、泌尿系畸形等。有作者報道10%~15%腹裂患兒可伴發小腸閉鎖或狹窄;Fonkalsrud(1993)報道的52例腹裂均有腸旋轉不良,15例(29%)有伴發畸形,十二指腸不全梗阻4例,腸閉鎖4例,先天性心臟病3例,泌尿系畸形9例。

4 腹裂 -臨床表現

腹裂腹裂
1.局部表現

新生兒出生后,胃及腸管於臍旁裂口處突出於腹壁外,無羊膜覆蓋,也無羊膜破裂的痕迹。腸管位於腹壁外,因胃、小腸、結腸受羊水刺激的關係,其壁均有水腫和增厚腸管粗大為正常腸管的2~3倍,腸襻互相黏著,並有膠凍樣的物質披蓋有時可見到胎糞的纖維素假膜,腸管僵硬失去光澤,腸蠕動減弱或消失,有時漿膜下有血腫腸壁水腫和肥厚使腸管明顯縮短,有的僅為正常腸管1/4被污染的腸管色澤發紫,表面似無生機。治療后腸蠕動恢復緩慢腸管的長度仍能恢復正常腸管無功能障礙。嚴重血循環障礙者腸管可發生壞死或穿孔。腹壁裂孔多在右側與臍帶的基底部相連,有時腹裂有1~2cm的皮膚與臍帶分開。

2.全身表現

(1)低體溫:新生兒體溫調節功能差,尤其早產兒和新生兒體溫調節中樞發育未成熟缺乏控制血管舒縮功能,又無正常產熱和散熱調節功能,體溫易受外界影響而波動;新生兒體表面積相對較大,皮下脂肪少,易向周圍散熱;此外,新生兒機體內產熱的組織為棕色脂肪(brown adipose tissue)產熱過程需有足夠的氧參與,腹裂病兒常有低血氧和酸中毒,產熱受到嚴重影響;加之腸管直接暴露在體外熱量喪失很快極易出現低體溫因此,患兒就診時往往處於低體溫狀態,病情嚴重時體溫可下降到35℃以下,甚至發生硬腫症。

(2)脫水:大量腸管暴露在空氣中,液體蒸發量大,易導致病兒不同程度的脫水和電解質紊亂。據Bryat估計水分丟失可達2~10ml/(kg· h),Na+損失0.3~1mmoL/(kg·h),蛋白質損失為每小時50~250mg/(kg·h)。

(3)酸中毒:因患兒體溫低,呼吸中樞興奮性差,可出現血氧飽和度降低易有酸中毒傾向。寒冷刺激遊離的腎上腺素使肺血管痙攣,增加右向左分流;另一方面,低體溫時伴有呼吸中樞興奮性低下,而出現血氧飽和度降低,這樣可形成惡性循環。

(4)腹腔感染和敗血症:由於出生前脫出腸管長期浸泡於羊水中,受到其中的尿素尿酸、無機鹽、皮脂等物的刺激,出生時存有化學性炎症改變;出生后脫出腸管暴露於體外,易發生細菌污染;病兒局部和全身抵抗力低下等因素。腹裂病兒處理不及時極易發生腹腔感染及敗血症。

併發症:

1.腸缺血和腸壞死 由於腸系膜長時間受壓迫致使淋巴和血液循環障礙,嚴重血循環障礙者腸管可發生壞死或穿孔。

2.硬腫症 腹裂患兒多為早產兒和低出生體重兒,散熱較一般嬰兒多,而機體的棕色脂肪又少故易發生棕色脂肪產熱過程受抑制出現低體溫。再加上新生兒本身皮下脂肪組織中含飽和脂肪酸多,熔點高,易於凝固而引起皮膚硬腫

此時患兒體溫<35℃,哭聲弱,吸吮無力,反應差;皮膚涼,皮下脂肪變硬,水腫,觸之似硬象皮樣,嚴重時肢體僵硬,可有凹陷性水腫。皮膚顏色蒼白或暗紅色。

5 腹裂 -診斷

根據胃腸道自腹部裂口脫出,腹裂的診斷並不困難。

6 腹裂 -鑒別診斷

應與臍膨出相鑒別。臍膨出的表面有囊膜包被,無正常臍部結構,而腹裂病兒的臍、臍帶的位置和形態均正常在臍的一側留有腹壁全層缺損,腹內臟器自臍旁腹壁裂縫突出腹外,特別是當脫出腸管水腫、增厚,表面有炎性滲出物覆蓋時,易與囊膜破裂的臍膨出混淆(表1) 。

7 腹裂 -檢查

實驗室檢查:

1.血氣分析 主要表現為低氧血症和代謝性酸中毒。

2.血生化檢查 常有低血糖,尿素氮升高。

其它輔助檢查:

通過超聲波檢查,可於產前作出腹裂畸形的診斷檢查時可見胎兒腸管脫出於腹壁外漂浮於羊水中,而且可以觀察到腸管的擴張程度及腸壁增厚。

相關檢查:

 血氣分析

8 腹裂 -治療

1.減少生產過程的損害,生后及時修復 腹裂手術越早越好。母親懷孕期間常規B超診斷檢查時可以診斷胎兒腹裂畸形,但單純B型超聲檢查不能作為剖腹術的指征。

Swift認為有計劃地施行剖宮產可防止經產道分娩造成腸管損傷和陰道的細菌污染並可防止大量氣體吞入,脫出腸管的膨脹,增加手術困難;也可減少腸管在空氣中長時間暴露而加重脫出腸管水腫,給一期修補術創造良好的條件他收治24例腹裂畸形中有17例產前經B超檢查確診,並於孕37~38周入院行剖宮產,病兒娩出后立即氣管內插管,應用肌肉鬆弛劑控制呼吸,於生后lh內行腹壁缺損修補術,結果17例產前經B超檢查確診者中有14例得到一期修復。而Bethel(1989)進行對比觀察發現正常分娩和選擇性剖宮產腹裂嬰兒的死亡率和併發症等無明顯差別,認為不能簡單地因胎兒有腹裂而行剖宮產手術。

2.術前準備 術前準備和護理是重要的,預防感染和糾正水、電解質平衡失調。

(1)體溫管理:患兒出生后立即用無菌鹽水紗布覆蓋脫出腸管,外面置干紗布包裹,注意防止腸管發生扭曲和絞窄在敷料外面再敷一層塑料膜,或將患兒軀體放入塑料袋內,以防水分蒸發和熱量丟失。就診較晚,伴有體溫低下和臟器污染的病例,可先用溫生理鹽水抗生素溶液反覆沖洗,使體溫慢慢恢復,清除臟器表面的污染。

(2)胃腸減壓:留置胃管,並經常抽吸以防嘔吐和減少胃腸道內氣體。

(3)快速補液糾正水、電解質平衡失調:有人主張術前應經靜脈給2倍於正常需要量的液體,並給血漿20~40ml,γ-球蛋白50mg,同時給廣譜抗生素。待患兒情況好轉后即可手術。

3.手術修補 手術目的是使腹壁完全閉合。常用的術式有:一期修補術、二期皮瓣修補術、分期硅袋修補術和部分腸管切除關腹術一般可根據腹腔發育情況和脫出腸管的多少來選擇手術方式

(1)一期修補手術:方法簡單,可減少術后污染的機會是較理想的方法。但由於縫合腹壁后腹內壓增高易致呼吸循環衰竭。近年來,由於手術技術的改進,肌肉鬆弛劑和輔助呼吸的應用,已使80%左右的患兒能完成此種手術而治癒手術要點是:在裂口上下做延長切口,使裂口開大;由脊椎兩側向前腹壁切口處用手緩慢地反覆擴張腹壁,也有人用手法強力擴張腹壁達15min之久使本來容積很小的腹腔逐漸擴大;自腸管近端逐漸向遠端擠壓,盡量排出腸道內胎糞及氣體;然後將脫出的胃腸道輕柔的還納入腹腔,按層縫合腹壁。對腸袢間的粘連不必分離,一般腸壁水腫較重,粘連較堅固,不但分離困難,且易造成損傷。還納腸管時切忌用暴力,以防因腹壓急劇增加,膈肌抬高,甚至壓迫腔靜脈,引起呼吸循環衰竭而死亡。有些病例由於腹腔狹小,縫合腹壁很困難,術中可應用肌松劑或採用減張縫合

(2)二期修補手術:對行一期修補術時引起急劇呼吸循環障礙者或不能行—期修補術的病例,應行二期或分期整復修補術。

二期修補術的第1期手術是在延長腹壁裂口后,充分解剖遊離兩側皮膚.將皮膚直接覆蓋於內臟上面進行縫合。也可將滌綸織物或硅橡膠片縫合於腹壁裂口的肌膜周圍然後縫合皮膚。如縫合時皮膚緊張,可於左右側腹壁在腋中線處做縱行或減張切開。第2期手術需待腹腔已擴大到容納脫出的臟器時施行,一般1~2歲時即可。第2次手術是切除多餘的皮膚分層縫合腹壁。

(3)分期整復修補術:是將滌綸織物做成袋狀,將其一端邊緣縫合於已開大的裂口的肌膜邊緣上,在盡量還納臟器的基礎上於滌綸袋的頂端鉗夾術后每天捲動鉗子,緊縮滌綸袋,使脫出的臟器逐漸還納入腹腔促使腹腔容積漸漸擴大,一般1周內可將臟器完全送入腹腔.然後再次手術除去滌綸袋,縫合膽壁。此法的主要優點是使腹腔緩慢的擴大,腹壓不致急劇增高,使不能行一期修補術的病例得到挽救其缺點是,即使質量優良的滌綸織物,也會引起異物刺激作用使局部抗感染能力低下,易致切口感染;滌綸織物直接壓迫腸管,易發生腸瘺。因此應儘早除去滌綸織物,關閉腹腔。

(4)部分腸管切除關腹術:曾有作者提出切除部分腸管,但由於多數腹裂患兒腸管較短,腸切除術后易形成短腸綜合征,很難成活,目前很少採用。

4.術后管理

(1)呼吸循環管理:因術后腹壓較高,腹式呼吸受限易致呼吸循環衰竭有人觀察,關腹前中心靜脈壓為120mmH2O(11.77kPa),關腹后可升高到300mmH2O(29.43kPa),術后24~48h可恢復正常,一般在24~48h內患兒不能自主呼吸在此期間應繼續用肌肉鬆弛劉,同時做輔助呼吸.改善循環灌流並保持呼吸乎穩。

(2)預防感染:由於腸管長期浸泡在羊水中及暴露於體外,術前均有不同程度的污染,以及應用滌綸織物所引起的異物刺激反應,切口局部易發生感染,甚至裂開。為了減少感染,手術結束前用抗生素溶液沖洗腹腔;縫合腹壁時皮下放置引流條;術前給廣譜抗生素;滌綸織物應儘早除去。

(3)營養維持:術后腸道功能恢復較慢,一般須經數周,待腸壁水腫和膿苔吸收后才逐漸恢復功能。因此在術后早期不能經口進食,應經靜脈給予高營養液2~5周。

9 腹裂 -預后

以往腹裂病兒的病死率高達50%以上,一般認為治癒率的高低與病兒出生體重和伴發畸形有關,即嬰兒體重越低,伴發畸形越嚴重病死率越高。由於早期(包括產前)可以得到診斷以及圍術期處理理論和技術的迅速發展,特別是對呼吸和體溫調節的管理及營養支持療法的廣泛應用,腹裂病兒術后的成活率已提高到90%以上。

腹裂病兒往往早產、出生體重多較低,術后腸道功能恢復緩慢,因而在嬰兒期生長較正常兒緩慢,以後智力和體力發育逐漸正常。King等隨訪29例腹裂術后病兒,除1例腦積水,1例腦癱者外,其餘27例生長發育良好,可正常參加日常活動,無任何遠期併發症。

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