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膈肌膨出是指膈肌因麻痹、發育不全或萎縮所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎縮導致的膈肌薄弱引起的膈肌位置異常升高。從病因上可分成兩大類:①先天性或非麻痹性;②後天性或麻痹性。先天性膈肌膨出還可根據程度分為完全性、部分性和雙側性3類。

1 膈肌膨出 -概述:

膈肌膨出是指膈肌因麻痹、發育不全或萎縮所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎縮導致的膈肌薄弱引起的膈肌位置異常升高從病因上可分成兩大類:①先天性或非麻痹性;②後天性或麻痹性火罐網。先天性膈肌膨出還可根據程度分為完全性、部分性和雙側性3類。

2 膈肌膨出 -病因:

 

先天性膈肌膨出只是膈肌纖維發育不良,比較纖薄無力嚴重者似半透膜,膈神經無病變。後天性膈肌膨出則是膈神經損傷或病變引起的。在嬰兒,產傷、先天性心臟病或縱隔腫瘤手術時的損傷是最多見的原因;鶒在成人,惡性腫瘤(如肺癌、胸腺瘤、惡性生殖細胞瘤、非霍奇金病)的侵犯、心臟直視手術時心臟表面冰屑降溫的影響、手術損傷(如縱隔切開術、胸腔內或頸部腫物切除術,鎖骨下靜脈或頸靜脈導管及電極置入術)及高位頸段脊髓外傷易引起膈神經麻痹及膈肌膨出。成人特發性膈神經麻痹及膈肌膨出可能是亞臨床病毒感染所致


 

3 膈肌膨出 -發病機制:

 

膈肌的肌纖維先天性發育不全或出生時膈神經受損傷,造成膈肌麻痹,肌纖維萎縮致膈肌的一葉呈薄膜狀膈頂位置顯著升高。這種情況稱為膈肌膨出。多數病例膈肌膨出僅發生在一側。成年人多見於左葉,嬰幼兒則多見於右葉。膈肌膨出產生的臨床癥狀輕重不一。嬰幼兒病例因膈肌位置升高,肺下葉受壓萎陷和腹內臟器位置升高可引起急性呼吸窘迫和飼食困難等癥狀。

4 膈肌膨出 -臨床表現:

單側膈肌膨出的嬰兒由於膈肌的反常運動和縱隔擺動常表現為嚴重呼吸困難和發紺鶒。如果雙側受累,除非給予快速的機械呼吸支持,否則很快就致命。單側膈肌膨出的較大兒童和青年一般沒有癥狀但也可以有呼吸和消化系統的癥狀火罐網,如飯後胸悶氣短、噯氣上腹不適等。這些癥狀除膈肌升高是其原因以外,個別病人還和胃旋轉火罐網不良、腹段食管成角有關。成人單側膈肌膨出,其肺活量和肺總量減少20%~30%,因此常有胸悶、氣短之癥狀。雙側膈肌膨出肺功能減少更加嚴重特別是在仰卧位時。儘管成人可以耐受雙側膈肌膨出火罐網但這類病人易發生慢性呼吸衰竭。


併發症:本症出現癥狀輕重不一。嬰幼兒因膈肌位置及腹內臟器位置升高壓迫心臟和肺可引起急性呼吸窘迫及循環功能障礙,嚴重者因反常呼吸運動及縱隔撲動在短期內可致呼吸循環衰竭還可能併發間歇腸梗阻(腸梗阻有四大典型癥狀分別是:腹痛,嘔吐,腹脹,肛門停止排氣排便)!


診斷:

根據典型的臨床表現要想到膈肌膨出的可能,診斷靠胸部X線片及透視確定。

診斷依據:

1.胸悶、氣急、呼吸困難,紫紺等,飽食后這些癥狀和體征更明顯。

2.噯氣,腹脹,消化不良,食慾減退等。 3.X線胸部檢查顯示膈肌上升。

鑒別診斷:

須與膈疝相鑒彆氣腹時氣體進入胸腔即可診斷為膈疝,如氣體留於膈下則為膈肌膨出。此外,上胃腸造影檢查、體層攝影及MRI檢查可有助於鑒診。

 

5 膈肌膨出 -治療:

臨床上出現明顯癥狀的病人,應選擇適當時間進行外科治療治療的目的是將膈肌恢復到正常的部位,以穩定縱隔和得到更多的正常換氣嬰兒膈肌膨出,若有嚴重的呼吸困難和發紺,立即行氣管內插管和機械呼吸並準備進行緊急的外科治療最常用的方法是經胸膈肌摺疊術(圖1)。即經胸部切口,將過大的薄弱的膈肌摺疊縫合健康搜索,並可覆蓋合成纖維織片加固縫合,使膈肌縮短,位置下降鶒。術后呼吸及消化器官的癥狀即可得到改善

 

對於雙側膈肌膨出的病人,可採用經腹徑路,同時糾正雙側病變,但也有人主張仍經胸手術分期進行,兩期手術間隔數周膈肌摺疊后,如某個區域薄弱火罐網可以用自體或人工材料加強臨床上出現明顯癥狀的病人須經胸部切口,將過大的薄弱的膈肌摺疊縫合,並可覆蓋合成纖維織片加固縫合,使膈肌縮短,位置下降。術后呼吸及消化器官的癥狀,即可得到改善。

治療原則

1.無癥狀或癥狀輕微者可行藥物對症治療及定期隨訪觀察膈肌有無進展性升高;

2.有明顯癥狀者應行手術治療將膈肌盡量恢復到正常位置,減少對心肺的壓迫。

3.嬰幼兒有嚴重的呼吸、循環系統癥狀者應緊急行外科手術糾正。

用藥原則
1.無感染或感染不重病例,青霉素可作為手術期應用。

2.感染重的病例、抗生素以靜脈用藥為主,可選用新特藥物以儘速控制感染,早日行手術根治。

 
療效評價
1.治癒:癥狀體征消失,橫膈回復正常位置。

2.好轉;癥狀體征消失或改善,橫膈位置下降。 3.未愈:癥狀體征未改善、橫膈位置未下降。

 

 

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