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臍膨出(acromphalus)是先天性腹壁發育畸形的常見類型是因先天性腹壁發育不全在臍帶周圍形成腹壁缺損,導致腹腔內臟脫出的新生兒畸形。由於該病與染色體異常有關病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。處理不當死亡率很高。絕大部分病兒需生后立即手術,否則由於局部皮膚破潰壞死、感染,病兒很難繼續生存。少數病例由於囊膜逐漸纖維化形成瘢痕,從而保護了脫出內臟,避免了早期死亡。本病死亡率與治療時間有關有條件時應儘早手術。

1 臍膨出 -流行病學

臍膨出臍膨出圖1

臍膨出5000~10000個新生兒中有1例多發生在男性,有學者報道19例臍膨出病兒中男性病兒16例,男孩與女孩的比率為3∶2。本病有家族遺傳傾向Osuna等人發現一個家庭兩代人中有4人患本病,Kacera亦在一個家庭中發現多人患有本病。

2 臍膨出 -病因

臍膨出臍膨出圖2

臍膨出是由於胚胎髮育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來,原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由於胚胎髮育過程中背軸生長較快,當背軸增長時,開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺,由外周向中央緊縮。其中可以分為4個區:①頭襞,體層將形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞,其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱;③兩個側襞形成兩側腹壁。這4個襞向中央匯合,頂尖部形成臍環。在此過程中,卵黃管逐漸變細小,但仍連接在卵黃囊與中腸之間,對中腸起著牽引作用。由於腸道生長速度較腹壁快,在胚胎第6~10周,腸管及其他內臟器官暫時被牽引到臍帶中,成為生理性暫時性臍疝胚胎10周后,腹腔容積迅速擴大,腹壁皮膚與肌肉從背側向腹側迅速生長,中腸和腹腔臟器再回納腹腔胚胎第12周時,中腸完成正常的旋轉,同時腹壁在中央匯合形成臍環(圖1)。如果腹壁在上述胚胎髮育過程中受到某些因素的影響,發育過程中某個環節發生障礙,4個襞中某一體層發育受到限制,內壓增高,臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損,且由於4個襞中發育受抑製程度的不同,就會產生相應的內臟膨出畸形如頭襞發育缺陷:臍膨出、膈疝胸骨缺損及異位心;側襞的發育缺陷:臍膨出、腹裂;尾襞發育缺陷:臍膨出、膀胱外翻、小腸膀胱裂、肛門直腸閉鎖等。

3 臍膨出 -發病機制

臍膨出 圖3臍膨出 圖3

根據缺損的大小,可將臍膨出分為小型和巨型2種(圖2)。

1.巨型臍膨出(胚胎型臍膨出) 體壁的發育停頓發生在胚胎第10周之前缺損的直徑大於5cm,因此在10周以前移行到體腔外的中腸不能回納入容積較小的腹腔,在整個胎兒期留存腹腔外生長。臍帶上方的腹壁缺損往往較下方為多,故肝、脾、胰腺等均可以突出到體外尤其是肝臟,因體積較大、位置靠前更易膨出,是巨型臍膨出的一個標誌。臍膨出的內臟有一囊膜包裹著,此層囊膜為羊膜和相當於壁層腹膜的內膜融合組成,在二者之間有一層膠凍樣的結締組織(warthon膠凍),囊膜略帶白色透明1~2mm厚,薄厚不均。在巨型臍膨出囊膜下半部或接近下緣處可見有臍帶的殘株。

2.小型臍膨出(胎兒型臍膨出) 形成腹壁的體層於10周后出現發育停頓,腹壁的缺損小於5cm,此時體腔已經有相當容積,部分的中腸能夠還納入腹腔,臍帶的殘株在囊膜的中央,這個囊即是擴大的臍帶基底,又稱臍帶疝。囊膜內有腸袢而肝、脾等內臟均未突出於體外。

3.伴發畸形 1986年Moore報道,在490例腹壁畸形中臍膨出佔287例54%有伴發畸形,與遺傳有關。中國醫科大學報道56例臍膨出中有17例伴發其他畸形,佔30.4%,伴發2種以上畸形者7例佔12.5%。

臍膨出口可以合併存在卵黃管未閉、Mcckel憩室臍尿管末閉、結腸缺如、膀胱外翻、腸重複畸形、膈肌發育不全及缺損胸腹部不完全連體畸形等與腹壁發育停頓有關的疾病,而腸旋轉不良為最多見的併發畸形。另外,臍膨出可發生很多染色體綜合征,如13-1516-18和21-三體性染色體綜合征。40%臍膨出患兒可以合併其他的先天性畸形如唇裂、多指、先天性心臟病等。如臍膨出伴有巨舌,同時身長、體重超過正常水平,則稱為臍膨出-巨舌-巨體綜合征,有時還伴有低血糖症和內臟肥大(Beckwith-Wiedemann綜合征)

Contell五聯征是臍膨出的另一種類型,它是由頭襞發育停頓造成。表現上腹臍膨出伴有胸骨遠端裂,前中線膈肌缺損心包與腹腔相通,心內發育異常(如室間隔缺損、法樂氏四聯征等)和心臟向前移位。通過透明的囊膜可見到心臟跳動,有時腸袢可經膈肌缺損疝入心包。

4 臍膨出 -臨床表現

臍膨出 表1臍膨出 表1

1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環的直徑超過5cm,有時可達10cm以上,膨出部分的直徑往往還要大,可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物,臍帶連接於囊膜的頂部。出生后通過透明膜可以見到囊內的器官,囊內容物除了小腸、結腸之外,還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中,囊膜變得渾濁,水腫增厚。2~3天後變得乾枯脆弱,破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出嚴重者可以招致患兒死亡,故應在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂導致內臟脫出。囊膜一旦在宮內破裂,脫出的臟器由於長時間浸泡在羊水中,腸壁水腫增厚、表面無光澤,並有炎性滲出物覆蓋,表面有許多胎糞色纖維素,腹腔繼發感染,死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂,內臟及腸管顏色較鮮紅沒有黃色纖維素覆蓋,緊急處理,患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同但均可找到殘餘囊膜囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行,最終於囊膜痂下形成結締組織覆蓋於囊膜的表面。皮膚與囊膜連接部易發生感染,並可擴散到腹腔(圖3)。

2.小型臍膨出 腹壁缺損環的直徑小於5cm在腹部中央突出如橘子,甚至橄欖樣的腫物,因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大,所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內容物大多只有小腸、有時可有橫結腸分娩接生時如發現臍部擴大,應在臍帶上方結紮,防止將腸管結紮在其中,引起腸壞死。

併發症:

囊壁的血液供給障礙和破裂可導致腹腔臟器脫出和繼發腹腔感染,嚴重時常可危及患兒的生命。

5 臍膨出 -鑒別診斷

臍膨出需與腹裂相鑒別,兩者鑒別的要點在於臍膨出無正常臍部結構,在腸曲或內臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂,臍、臍帶的位置和形態均正常,只是在臍旁腹壁有一裂縫,腸管由此突出腹外(表1)。術前應做X線胸部透視及其他檢查了解有無伴發畸形,以便手術中一同處理母孕期定期腹部超聲檢查可早期發現臍膨出以便產後立即採取治療措施。

6 臍膨出 -輔助檢查

術前應做X線胸部透視及其他檢查,了解有無伴發畸形,以便手術中一同處理。

7 臍膨出 -治療

臍膨出 圖4臍膨出 圖4

先天性臍膨出病兒不論膨出的大小,都應儘早手術。如能在生后6h內完成手術,不但可以減少感染和囊膜破裂的危險而且由於胃腸道內沒有食物,氣體少,有利於將膨出的臟器回納腹腔進行修補,可降低死亡率

1.手術治療

(1)適應證:①不論臍膨出大小,囊膜壁破裂者應急診手術,術中先妥善處理腸道畸形,然後再按囊膜破裂的原則治療臍膨出;②小型臍膨出,基底部直徑<5cm,囊內僅含有腸管,而不含有肝臟膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環功能障礙者;③囊膜基底呈蒂狀,膨出臟器易發生扭轉引起梗阻或嵌頓者;

④合併腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉不良等腸梗阻畸形者。

(2)術前準備:臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外,熱量喪失很快,容易出現低體溫;體液也可迅速丟失,導致水、電解質平衡失調;由於污染則易發生感染和敗血症故術前應重點做好體溫管理預防感染和糾正水、電解質平衡失調。

①覆蓋羊膜:病兒出生后,立即用無菌溫鹽水抗生素紗布覆蓋羊膜或脫出的腸管,外面置干紗布包裹,在敷料外再敷一層塑料膜,或將患兒軀體放入塑料袋內,以防水分蒸發和熱量丟失。對有腸管脫出者,包裹時應將腸管提離腹壁,並注意防止腸管扭曲和絞窄。

對就診較晚伴有體溫低下、羊膜或臟器污染的病例,先用溫生理鹽水抗生素溶液反覆沖洗,使體溫慢慢恢復,同時可清除臟器表面的污染。對防止低體溫所致的代謝紊亂和腹膜炎引起的敗血症非常有效。

②胃管減壓:留置胃管並經常抽吸,防止嘔吐和減少胃腸道氣體。應迅速轉外科處理

③快速補液:糾正水,電解質平衡失調,並給血漿20~40ml,γ-球蛋白50mg/kg。同時給廣譜抗生素維生素K吸氧等。

上述各項處置,包括對病兒的必要檢查,均應在1~2h內完成以保證儘快施行手術。

(3)手術方法:有一期修補術、二期修補術和分期整復修補術3種。手術步驟分成3步:內臟複位切除疝囊、修補腹壁。

①一期修補術:主要適應於小型臍膨出。一般腹壁缺損直徑在5cm以下,囊腫直徑在5cm以內,膨出物多為小腸通常能將其納入腹腔,可行一期修補術。術中保留1~2mm的皮膚與囊膜相連,環形切開臍膨出的周邊皮膚和皮下組織。在切口上方找出臍動靜脈,確實結紮。將腹膜切一小口,伸入手指檢查囊膜與臟器有無粘連,有肝臟膨出的病兒,囊膜有時與肝臟緊密粘連,勉強分離易引起肝臟出血或破裂因此,可將黏著的囊壁留於肝上其餘的囊壁全部剪除用0.25%普魯卡因溶液10ml做小腸系膜根部封閉檢查有無腸旋轉不良,如有應予以解除。然後將臟器輕輕納入腹腔。還納困難時可用手伸入腹腔,用拳頭強力擴張腹腔,牽拉腹壁。逐層縫合腹壁,必要時做減張縫合(圖4)。

值得注意的是臍膨出愈大,腹腔發育不良,因此手術時將內臟完全納入腹腔,修補腹壁缺損往往很困難甚至不可能。由脊柱兩側向前腹壁切口處用手緩慢地反覆擴張腹壁,可使本來容積很小的腹腔逐漸擴大;自腸管近端逐漸向遠端擠壓,盡量排出腸道內胎糞和氣體,有助於腸管的還納。

術中密切觀察病兒的呼吸、脈搏、血壓的變化。切忌粗暴和用力過大如膨出的臟器不能全部納入腹腔,或在回納的過程中以及納入之後,病兒出現呼吸困難、發紺等情況時,則不必修補腹壁僅將皮下組織和皮膚縫合即可,使其形成腹壁疝,以減低腹腔內壓力。待以後二次手術修補腹壁缺損。

②二期修補術:巨型臍膨出需行二期手術修補整復因其腹壁缺損直徑在5cm以上,囊腫直徑大於5cm並有肝臟膨出,一般不易一次還納,即使一次可還納也可使膈肌抬高,影響呼吸,應行分期整復修補術或二期修補術手術開始前可先用手將膨出的內臟複位,並向中央拉攏兩側的皮膚如果兩側皮膚能夠對合(或試行回納如膨出的臟器能完全還納入腹腔),而不引起呼吸和循環障礙者則行一期修補術;否則應行分期整復修補或二期修補術。第1期,遊離兩側腹壁,並做腋中線腹部兩側皮膚的縱行減張切口,將皮膚向中線拉攏縫合,覆蓋在臍膨出的巨型囊膜上。第2期,在患兒1~2歲時進行,手術要求切除瘢痕,輕柔分離腸管表面與腹壁粘連,重新整復腸管,解剖腹壁各層,並分層縫合。此法優點是能防止感染和腹壁裂開缺點是分離粘連時可能損害腸壁,引起廣泛滲血,因而未被廣泛採用。

③分期整復修補術(Schuster法):主要適應於巨型臍膨出術中利用兩片合成滌綸片或含硅塑料薄膜覆蓋在巨型臍膨出的囊膜上將邊緣分別縫合於遊離出來的兩側腹直肌的內緣,然後將兩片合成纖維在中線的頂部及上、下端縫合成一個袋子,術后每1~2天緊縮滌綸袋1次,使脫出的臟器逐漸還納入腹腔,促使腹腔容積漸漸擴大(圖5)經10餘次緊縮縫合內臟可以全部還納入腹腔,此時去除合成纖維片,分層縫合腹壁。

硅袋有異物刺激作用存留時間越長,發生感染的機會越多,硅袋固定處也容易鬆脫。國外曾用聚四氟乙烯織品做成網袋或凍干硬腦膜代替硅袋,效果良好。中國有人報道用闊筋膜、臍帶片等自身材料修補,術后感染髮生率明顯降低

此法的主要優點是使腹腔緩慢的擴大腹壓不致急劇增高,使不能行一期修補術的病例得到挽救。其缺點是,即使質量優良的滌綸織物直接壓迫腸管,也易發生腸瘺。因此,應儘早除去滌綸織物關閉腹腔。

(4)手術併發症:嬰兒的腹腔較小,在缺損較大,膨出的內臟較多時,若強行還納內臟,修補腹壁,使腹腔內壓力過高,可引起一系列嚴重的病理改變。

①呼吸障礙:由於膈肌上推,使呼吸困難引起發紺,甚而致命。

②循環障礙:腹內壓增高壓迫下腔靜脈和門靜脈,使其迴流受阻,造成循環衰竭及下肢充血性水腫。

③腸梗阻:壓迫胃和小腸致腸管堵塞、壞死或穿孔

④創口崩裂:創口張力太大,容易裂開,再次造成內臟脫出

(5)術后處理:繼續保溫、補液或輸血、腸道外營養、給抗生素、持續胃管減壓。

臍膨出 圖5臍膨出 圖5
2.非手術療法

過去認為手術是挽救病兒生命的惟一方法,但死亡率較高。近年來,有人根據病兒的具體情況採用不同的治療方法,即對早期就診的病兒仍採用手術治療但對那些就診較晚,全身情況不佳,局部已有感染的病兒,則採用非手術療法,也獲得了較好的效果。

(1)治療機理:非手術療法是將結痂劑塗在囊膜表面使其乾燥並結痂,痂下生長出肉芽組織,然後由外周皮緣再向肉芽組織表面生長出上皮細胞,囊膜由上皮細胞和結締組織覆蓋,形成類似腹外疝的形式,以後選擇適當時機再修補腹外疝。

(2)適應證:①囊膜完整大小不同的臍膨出,特別是早產兒合併其他嚴重畸形或併發症而不適合手術者,如膀胱外翻、嚴重心臟病多發畸形等;②巨大臍膨出囊膜完整脫出內臟不能還納入腹腔又無條件行分期手術修補者;③生后3~4天才就診,羊膜表面已有感染者

(3)常用結痂劑:苄烷胺(zephiran)0.5%硝酸銀液、1%碘酊或0.5%紅汞加65%乙醇等,由於紅汞吸收后可引起全身性中毒近年來極少應用

(4)操作方法:選擇適當結痂劑塗擦在囊膜及其周圍每天塗擦囊膜l~2次,保持局部乾燥,每次塗擦後用無菌紗布覆蓋,外用彈性繃帶包紮。因為乙醇和硝酸銀有殺菌、凝固蛋白及收斂的作用,一般在1~2天後囊被呈干痂狀,1周后整個囊膜上會結成一層厚厚的結痂,干痂逐漸脫落,創面有肉芽組織增生,而周圍的上皮組織逐漸向中央生長,一般在2~3個月內皮膚可以覆蓋整個囊膜。由於瘢痕的收縮,腸管逐漸退入腹腔,在此過程中,隨著患兒的生長發育,腹腔的容積逐步擴大,突出體外的臟器如肝臟、腸管等緩慢還納入腹腔。待1~2歲後手術修補腹壁。

非手術療法不需要特殊設備及技術,方法簡便易行,效果可靠。但亦有缺點:不能發現腹內其他伴發畸形;上皮細胞、瘢痕組織癒合覆蓋囊膜所需治療時間較長;腸管與瘢痕間常有廣泛粘連,致使修補手術較為困難。

8 臍膨出 -預后預防

臍膨出 表2臍膨出 表2
預后:

臍膨出預后與就診早晚、出生體重、類型、有無伴發嚴重畸形及併發症等因素有密切關係

1.手術時間 有作者報道臍膨出患兒生后12h內手術者,死亡率為12%~14%,超過24h為43%~66%,而臍膨出破裂者高達75%。由此可見,早期囊膜無感染、腸道內積氣較少,有利於腸管及臟器還納易於一期修補,且手術越早效果越好(表2)。

2.病理類型與併發症 小型臍膨出易於還納修補治癒率高;而巨型臍膨出,不易還納修補有時即使能強行還納內臟縫合,也會因術后腹壓增高、膈肌高位、下腔靜脈及門靜脈血液受阻,出現雙下肢及腹壁水腫、呼吸困難等而導致死亡。但小型臍膨出(直徑小於5cm)的危重狀態也與死亡有著密切關係,Tsakayannis認為出生時呼吸窘迫是惟一的預后指標。臍膨出致死性畸形的發生率可達18%以上,巨大臍膨出的併發嚴重畸形率更高。所以,在臨床上不應過分強調缺損的大小,而應對危重狀態有足夠的重視(表3)。

3.預后評估

(1)按病情評估:伍連康等將臍膨出分為危重型和普通型,危重型臍膨出包括:巨大臍膨出;出生時呼吸窘迫;囊膜破裂內臟脫出感染;併發致死性畸形

(2)根據出生體重及伴發畸形評估:Rickham研究了出生時體重和伴發畸形的3組情況發現其與死亡率密切相關。

A組:出生體重>2.5kg,無嚴重畸形,其病死率約12%

B組:出生體重在2.0~2.5kg,無嚴重畸形;或體重>2.5kg,但伴有嚴重畸形,其病死率約52%。

C組:體重<2.0kg,無畸形或體重在2.0~2.5kg,伴有嚴重畸形,其病死率約87%。

臍膨出 表3臍膨出 表3

由於分期整復修補術及腸內和腸外營養支持療法的應用,術后管理改善臍膨出療效有所提高,但病死率仍高達25.8%~43%

臍膨出病兒一旦治癒效果良好,病兒可正常生長發育有人報道1例巨型臍膨出術后隨訪29年,在兒童期生活正常,成年後從事農業勞動,無任何不適。

預防:

母孕期定期腹部超聲檢查,可早期發現臍膨出,以便產後立即採取治療措施。

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