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舒血管腸肽瘤

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舒血管腸肽瘤為一種胰島細胞瘤,以嚴重水瀉、腫瘤低血鉀和低(或無)胃酸為特徵,腫瘤良性佔40%,惡性佔40%瀰漫性非β細胞增生佔20%。

中文名:舒血管腸肽瘤

1 舒血管腸肽瘤 -概述:

舒血管腸肽瘤(vipoma)為一種胰島細胞瘤,以嚴重水瀉、

舒血管腸肽瘤腫瘤
低血鉀和低(或無)胃酸為特徵。由Verner和Morrison於1958年首次報告,且綜合征類似於霍亂弧菌所致的腹瀉,故又稱Verner-Morrison綜合征或水瀉低鉀低胃酸綜合征(waterydiarhea-hy-pokalemia-hypochlorhydriasyndrome)或胰霍亂(pancreaticcholera)。本症多見於女型,男女之比為1∶3,年齡5~72歲。
舒血管腸肽瘤屬APUD瘤。為胰島非β細胞分泌大量舒血管腸肽,強烈刺激小腸分泌激活腸粘膜腺苷酸環化酶使cAMP增加導致空迴腸粘膜絨毛上皮細胞Cl-、Na+及水分向腸腔內移動K+吸收減少引起水樣瀉、低血鉀無胃酸故又稱胰霍亂(WDHA)。腫瘤良性佔40%,惡性佔40%瀰漫性非β細胞增生佔20%。

2 舒血管腸肽瘤 -病因:

至今在此腫瘤內已發現舒血管腸肽(VIP)、胰多肽(PP)、

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前列腺素(PG)、5-羥色胺(5-HT)、腸促胰激素樣肽和腸升血糖素等。現已明確VIP是胰霍亂的主要介質。在手術切除腫瘤后,腹瀉終止,血漿VIP水平回復正常。在正常人中靜脈注射VIP可導致小腸中水和離子轉運的改變,即從吸收變為分泌。本病患者血漿VIP水平常升高,可達正常人的10倍以上。VIP除可引起腹瀉以外,還有明顯鬆弛血管、胃、膽囊、支氣管平滑肌的作用,刺激腸、胰的分泌,抑制胃分泌鹽酸,增加心肌收縮及心搏出量,促進肝糖元分解,使血糖上升。

3 舒血管腸肽瘤 -病理說明:

本綜合征中的胰島病變可為良性腺瘤,也可為惡性腫瘤或瀰漫性增生。電鏡觀察發現胰小島細胞增生,主要為A、B、D細胞,散在胰腺外分泌腺泡組織中,細胞中有含激素顆粒。腎小管因長期失鉀可出現上皮細胞空泡變性等。VIP瘤除存在於胰腺外,還見於神經節、神經母細胞瘤、嗜鉻細胞瘤等。
臨床表現:
診斷前的平均病程為3年(2~4年),半數病人在診斷時已有轉移

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(肝臟或淋巴結)。死亡的原因常為血容量不足和酸中毒引起的腎功能衰竭和心臟停搏。本病的主要臨床特徵為:
  (一)頑固性大量水瀉頑固性水瀉可出現於診斷前數年,輕者可為間歇性,重者尤其是惡性病變者為持續性,便色如淡茶水色,無粘液和膿血,便量為3~10L/d。由於此種腹瀉屬分泌性,水樣便與血漿等滲,即使處於空腹狀態腹瀉仍存在。一般每天便量少於700ml,可除外此病。
  (二)低血鉀症由於水瀉,大量鉀從大便中喪失(約300mEq/d),引起嚴重缺鉀,一般血鉀低於3mmol/L,平均為2.2mmol/L;同時大量碳酸鹽也從大便中丟失,導致代謝性酸中毒,動脈血pH<7.1。
  (三)低或無胃酸胃酸缺乏或減少,多數為基礎胃酸分泌量低。在低胃酸,甚至無胃酸患者中,其胃粘膜活檢證實壁細胞正常,故認為可能腫瘤分泌一種抑制胃酸分泌的因子。
  (四)高血鈣約有一半以上的患者有高血鈣,其發生機理尚不明確。但以發現存在有骨吸收的增加,鈣代謝的負平衡。
  (五)手足搐搦估計與低血鎂有關,甚至可出現在高血鈣狀態。
  (六)其他癥狀①約半數患者有高血糖或糖耐量減低;②部分患者有臉部潮紅,皮膚蕁麻疹;③無張力性大膽囊;④少數病人可發生心力衰竭或尿毒症,或因低血鉀症死亡;⑤外周血管擴張所致的低血壓;⑥由於嚴重失水、酸中毒及電解質紊亂,患者可出現精神失常或昏睡。

4 舒血管腸肽瘤 -診斷說明:

根據腹瀉特點、血漿VIP升高和腫瘤的定位檢查可

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對本病作出診斷。需與類癌、甲狀腺髓樣癌、直腸乙狀結腸絨毛腺瘤等鑒別。患者血漿VIP升高,以腹瀉嚴重時較緩解時更高。VIP在60Pmol/L以上,又非嚴重休克末期病人,具有診斷價值。血漿VIP在20~60pmol/L之間為可疑,須隨訪。

5 舒血管腸肽瘤 -其它輔助檢查:

1、選擇性動脈造影1/3可顯示出胰島腫瘤。
275Se-蛋氨酸胰腺掃描對分泌多肽的腫瘤因攝取蛋氨酸增加而顯示病灶
3、血漿舒血管腸肽(VIP)水平增高(正常平均值為50pg/ml)。

6 舒血管腸肽瘤 -治療:

1.手術治療
術前糾正水、電解質紊亂半數胰霍亂系良性胰島或神經節腫瘤引起故應全胰切除探查胰腺正常時先行胰腺部分切除待病理證實有非β細胞增生則行全胰切除如已有轉移的惡性腫瘤行腫瘤切除也可緩解癥狀。手術探查陰性時應再在其它部位尋找。
2.非手術治療
適於不能切除的惡性腫瘤,可用大劑量腎上腺皮質激素或鏈佐黴素局部動脈灌注可緩解癥狀。亦有用消炎痛治療(75mg/日)對減少腹瀉、血鉀回升有一定作用。

7 舒血管腸肽瘤 -相關詞條

蛋氨酸細胞增生
休克酸中毒
血漿胰腺
腎小管胰島細胞

 

 

 

8 舒血管腸肽瘤 -參考資料

http://www.51qe.cn/pic/40/13/11/20/288.htm
http://www.huoguan.com/disease/d2_d14/44509/index.html
http://www.jk123.com/zhcx/sick/JB_detail.asp?current=GS&intSerialid=1381

 

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