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葡萄膜大腦炎

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葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis),即小柳-原田綜合征,一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎。

1 葡萄膜大腦炎 -簡介

葡萄膜大腦炎葡萄膜大腦炎-睫毛變白
小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis),也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先後報道一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎(色素膜炎),發病前有腦膜刺激癥狀,根據臨床觀察,兩者有相似之處,故稱為Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)綜合征。

2 葡萄膜大腦炎 -流行病學

中國尚未查到相關的發病率統計學資料。葡萄膜大腦炎好發於青壯年,但黃種人多見,發病率與性別無明顯關係,但男性稍多。葡萄膜大腦炎綜合征;葡萄膜腦膜腦炎;色素膜腦膜腦炎;眼-腦-耳-皮綜合征;Vogt-小柳-原田綜合征;Vogt-Koyanagi-Harada綜合征;uveoencephalitis綜合征;uveomeningo-encephalitis。

3 葡萄膜大腦炎 -病因

病因尚無定論,文獻報道有內分泌學說、病毒學說和免疫學說等三種學說。

發病機制:

1.內分泌學說主張者認為病變範圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。

2.病毒學說認為某種病毒作為誘因而觸發易感機體,Takabashi曾將原田病患者的玻璃體抽出注入兔腦池中,誘發視神經炎、葡萄膜炎。另有學者推測葡萄膜色素細胞變形是由「親色素細胞病毒」引起的。日本學者濱田、田上通過觀察患者的末梢血中淋巴細胞的動態發現淋巴細胞增高,白細胞核形左移及色素細胞與淋巴細胞的關係。

3.Yokoyama等發現葡萄膜大腦炎患者的血清中IgD水平增高,推測與免疫反應有關。此外,證實色素細胞既是抗原又是靶細胞。葡萄膜大腦炎可能與色素細胞抗原有關。

4 葡萄膜大腦炎 -臨床表現

葡萄膜大腦炎葡萄膜大腦炎-玻璃體混濁
葡萄膜大腦炎好發於青壯年 男性稍多。發病率與性別無明顯關係,但黃種人多見 全病程常持續數月至1年後可自然緩解,但少數患者容易反覆再發,病程可達數年或數十年之久。葡萄膜大腦炎有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛症(頭髮、眉毛、睫毛變灰白)和神經系統損害。可先後出現。臨床一般分為三期:

1.前驅期  又稱腦炎與腦膜炎期。常突然發病,多數有感冒癥狀、全身不適、發熱 頭痛、頭暈,常伴有腦膜刺激征、嗜睡、耳鳴、聽力障礙及意識障礙,偶可見偏癱、失語、腦神經癱瘓。約有50%的患者出現耳鳴和聽力減退,常為一過性,少數可有嚴重耳聾。Vogt-小柳綜合征,大約50%患者在起病期有腦膜刺激征,而原田綜合征患者約有90%有腦膜刺激征癥狀。此期常持續數月後逐漸緩解。

2.眼病期  一般在前驅癥狀5~6天後出現眼病,雙眼可同時或先後出現瀰漫性滲出性葡萄膜炎,視力高度減退。Vogt-小柳綜合征患者虹膜睫狀體炎明顯,角膜後壁有大小不等的角膜沉積物(KP)和虹膜結節,易引起虹膜后粘連,屈光間質渾濁。原田綜合征患者視盤充血水腫,黃斑部水腫更明顯,后極視網膜斑狀水腫發灰,常引起視網膜脫離
3.恢復期  一般6個月~1年,眼部炎症逐漸消退,視網膜脫離複位,眼底有廣泛脫色素和色素斑片增生 形成「晚霞」樣眼底。嚴重者在發病1~2周陸續出現各種併發症,如繼發性青光眼、白內障、視神經炎、耳聾及前庭性平衡障礙,嚴重者可失明,少數可表現柯薩柯夫(Korsakoff)綜合征,數月後可出現如禿髮、發灰變和皮膚白斑等皮膚癥狀。

5 葡萄膜大腦炎 -病理改變

葡萄膜大腦炎葡萄膜大腦炎-身體體征
小柳-原田綜合征的病理改變特徵是瀰漫性的中,小血管炎性改變為主,引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害,而血管損害又以瀰漫性小血管損害為主。可見軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤,還可見到局部腦組織水腫 缺血性改變及膠質細胞增生等。

葡萄膜大腦炎很難得到病理檢查機會。Samueles及Fuchs(1952)曾有一例報告,組織學改變與交感性眼炎極為相似,其不同處僅為於葡萄膜大腦炎的肉芽組織發育的更加成熟;上皮樣細胞不像在交感性眼炎中聚集在一起,而且在形態上也更像成纖維細胞;視網膜出現壞死,在交感性眼炎標本中從未見過。但亦有人認為是完全一致的(穀道之,1961)。

葡萄膜大腦炎特徵是,患葡萄膜炎同進伴有腦炎,聽力障礙,脫髮,毛髮變白及皮膚白癜風等全身癥狀。以前部葡萄膜炎為主者稱Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以後部葡萄膜炎為主者稱原田病(Harade),因兩病無截然界線且常同時發生,故統稱為葡萄膜大腦炎或小柳一原田綜合症。病因:有人發現葡萄膜色素抗體;有人將患者的淋巴細胞在試管中培養,可轉化為淋巴母細胞。因而,多認為屬自身免疫性疾病。臨床表現為:開始時表現中樞神經系統癥狀,頭昏、頭痛、耳鳴、聽力下降;皮膚表現為脫色素徵象如眉毛、睫毛、頭髮變白及白癜風。腦脊液生化檢查顯示蛋白含量增加,腦電圖呈病理性曲線改變。

以小柳病為主時,突出表現視力下降、眼痛、怕光等嚴重虹膜睫狀體炎徵象。炎症反覆發作,病程甚長。常導致一系列的葡萄膜炎併發症。以原田病為主時,主訴眼前閃光、飛蚊症或視物變形等,眼底檢查表現為滲出性脈絡膜炎、視神經視網膜炎徵象,晚期脈絡膜色素脫失及增殖,呈瀰漫粉紅色「晚霞樣」眼底改變。嚴重時繼發視網膜脫離。治療:前部炎症劇烈時按急性虹膜睫狀體炎治療,全身大劑量應用激素,急性期控制后維持用藥,適當時機停用或改為免疫抑製劑與非激素治療葡萄膜大腦炎。物理療法可能輔助炎症消退。

併發症:

青光眼、白內障、視神經炎、嚴重者可失明,部分患者出現耳聾及前庭性平衡障礙,少數可表現柯薩柯夫綜合征。

6 葡萄膜大腦炎 -診斷

根據本綜合征的臨床表現如發熱、頭痛、嘔吐、頸項強直,以後漸出現眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型癥狀,結合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查,診斷一般不困難。

鑒別診斷:

早期應與各種原因的頭痛和中樞神經系統感染相鑒別。

實驗室檢查:

腰穿CSF檢查:CSF的細胞數可增高,以淋巴細胞增多為主,蛋白含量可輕度增高,糖和氯化物一般無異常。

其它輔助檢查:

1.腦電圖  可顯示腦實質受累的改變,可呈瀰漫性異常。
2.影像學檢查  腦CT檢查可無異常,腦MRI可有異常發現,但無特異性。

  近年來,葡萄膜炎自身免疫學說及其有關研究已成為眼科免疫學領域中最活躍的課題。特發性葡萄膜大腦炎又稱色素膜一腦膜炎。是Vogrt和Koyanagl(小柳)先後報告的以眼前節炎為主,伴有白髮,疏發,皮膚白斑和聽力障礙的綜合病徵。以後Harada(原田)報告以眼後節為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。故又稱Vogt—Koyanai—Halada綜合征(VKH)。

  那麼,葡萄膜大腦炎應如何鑒別診斷呢?

  1.臨床癥狀:雙眼瀰漫性色素膜炎。前節發展為肉芽腫性炎症,後節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脫離,以及晚期的「晚霞樣」眼底。

  2.伴有毛髮及皮膚等處改變。

  3.常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。

  另外,哪些感染可引發葡萄膜炎?以下是主要的幾個方面:

  1.內源性感染:身體其它部位病變經血行轉移而來,如敗血症、口腔或付鼻竇炎症;病原微生物直接侵犯,如結核、病毒和寄生蟲等亦可致葡萄膜炎。

  2.外源性感染:眼球穿孔傷、手術創傷、角膜潰瘍后,病原微生物有機會進入眼內,引起葡萄膜炎性反應。

  3.繼發性感染:由角膜、鞏膜和視神經視網膜炎症的影響,均可引起葡萄膜炎。

  以上就是葡萄膜大腦炎的一些癥狀表現,一旦出現以上的癥狀,一定要及時的到醫院接受治療,以免延誤病情。

7 葡萄膜大腦炎 -治療

1.早期用足量的皮質類固醇治療有明顯療效, 常用地塞米松10~20mg/d靜脈滴注 7~14天,或甲潑尼龍(甲基強的松龍)500~1000mg/d靜脈滴注,3~5天,以後改為潑尼松40~60mg/d口服,應逐漸減量,維持量要服用數月 停葯前應注射ACTH以免複發。

2.若激素療效欠佳,可加用免疫抑製藥如環磷醯胺等治療,有助於眼部癥狀和腦膜炎的好轉。應注意激素的副作用。

3.有明顯顱內壓增高者,應用20%甘露醇脫水,以降低顱內壓。此外,可給予如維生素C、凍幹人胎盤血丙種球蛋白(胎盤球蛋白)等,以增強機體抵抗力。應用大劑量免疫球蛋白0.4g/(kg?d) 連用3~5天,以及血漿置換療法治療急性期患者,療效頗佳、眼部治療,應充分用1%阿托品擴瞳,並維持瞳孔擴大至炎症消失,這是保持視力的關鍵所在。

4.局部還可濕熱敷,加強血液循環,提高局部抵抗力,同時可加快眼部毒素排出,促進炎症消失。

中西合治

中醫分型證治:肝膽火熾型,7例,疏風清熱,瀉肝膽火,方選丹梔逍遙散加減。濕熱交阻型,7例,祛風除濕清熱,方選抑陽酒連散加減。陰虛火旺型,11例,滋補肝腎,養陰明目。方選明目地黃湯加減。西醫治療:局部點用1%阿托品眼膏,抗生素眼水及糖皮質激素眼水,並口服強的松,配合局部注射強的松龍,病情好轉后口服激素逐漸減量,出院后維持量繼服,3-6個月逐漸停葯。結果:臨床治癒率45.65%(21/46),顯效率26.09%(12/46),有效率28.26%(13/46),無效率4.35%(2/46)。

結論:中西醫結合治療葡萄膜大腦炎的經驗是:1、分期與分型相結合。2、中醫辨證治療的同時,結合現代中醫藥理研究。在疾病早期,選用龍膽草、茯苓、防己、黃連、黃柏、澤瀉、柴胡等清熱解毒、清熱利濕葯,以抑制免疫或雙向調節免疫。清熱解毒與涼血活血化瘀葯同用,如丹皮、丹參、赤芍、川芎、當歸、紅花等,也有抑制變態反應或雙向調節作用。在疾病晚期,可選用枸杞、女貞子、黃精、旱蓮草、山茱萸、淫羊藿、黃芪、太子參等補益肝腎的藥物,有提高T細胞比值,提高淋巴細胞轉化率,提高吞噬功能,促進免疫功能的作用。3、積極應用中醫藥,利於激素的減量和撤退。4、在激素應用方面,要根據病情需要適當應用。

8 葡萄膜大腦炎 -預后及預防

預后:

全病程一般6個月~1年,可自然緩解,但少數患者容易反覆再發,病程可達數年或數十年之久。

預防:

尚無較好預防措施,應早期診斷及早期治療,在緩解期,激素維持量要服用數月,可改善預后。停葯前應注射ACTH以免複發。眼部治療,保持視力的關鍵是維持瞳孔擴大至炎症消失。

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