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高脂蛋白血症臨床以血脂升高和脂蛋白升高為主要癥狀。

 

蛋白血病蛋白血病

 

1 蛋白血病 -高脂蛋白血症概述


血脂升高和脂蛋白升高。

 

病因:
    1、原發性高脂血症和高脂蛋白血症:罕見,屬遺傳性脂代謝紊亂疾病。
    2、繼發性高脂血症和高脂蛋白血症:常見於控制不良糖尿病、飲酒、甲狀腺功能減退症、腎病綜合征、腎透析、腎移植、膽道阻塞、口服避孕藥等。
 


 

癥狀:
    1、Ⅰ型高脂蛋白血症,此型臨床見於小兒或非肥胖非糖尿病青年嚴重高甘油三脂血症患者,可反覆發生胰腺炎、肝脾腫大、脂血性視網膜炎及發疹性黃瘤。
    2、Ⅱ型高脂蛋白血症,本型多見於家族性高膽固醇血症,少數繼發於甲狀腺機能低下。
    3、Ⅲ型高脂蛋白血症,本型常見於家族性或見於未控制的糖尿病,易併發冠心病。
    4、Ⅳ型高脂蛋白血症,本症常肥胖,有糖尿病或高尿酸血症,但無黃瘤。
    5、Ⅴ型高脂蛋白血症,本型多見於成人、肥胖、高尿酸血症及糖尿病患者,飲酒,服用外源性雌激素及腎功能不全可加重本病。


 

檢查:
    1、血常規、尿常規、糞常規。 
    2、血脂檢查、代謝物檢測、肝功能檢查。
    3、體液免疫檢測。
    根據血脂蛋白電泳,血清外觀來進行判斷本病分型。
    血清外觀:將血清放置於4℃冰箱18-20小時后觀察其渾濁度。下層澄清者屬Ⅰ型;完全澄清者可能為正常血清或Ⅱ、Ⅳ型;均勻渾濁者見於Ⅳ、Ⅲ型;頂層「奶油層」,其下渾濁為Ⅴ型。
    脂蛋白電泳:當β脂蛋白帶深染,膽固醇單獨升高,TG正常,屬Ⅱ型;膽固醇增高,TG150-400mg/dl為Ⅱb型;膽固醇正常,單純TG增高伴前β帶深染屬Ⅳ型,偶屬Ⅲ型;膽固醇升高,TG400-1000mg/dl,屬Ⅳ或Ⅴ型。
   


治療:
    1、飲食治療,宜長期堅持。
    2、藥物治療。
    3、運動療法。

 

 

2 蛋白血病 -原發性巨球蛋白血症

『疾病概述』

   原發性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia ,Waldenstr■ms macroglobulinemia)是由淋巴細胞和漿細胞無限制地惡性增殖,併產生大量單克隆IgM所引起,以高粘滯血症、肝脾腫大為特徵病因還不明確。

  『診斷說明』

   血清中存在大量單克隆IgM,通常>30g/L;骨髓內漿細胞樣淋巴細胞浸潤即可證實診斷。本症必須注意與多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞性白血病、未定性單克隆IgM血症和見於某些感染和炎症性疾病的反應性IgM增高相鑒別。

  『實驗室檢查』

   幾乎所有病人均有正常細胞性貧血。血清蛋白電泳在γ區帶內可見高而窄的尖峰或密集帶,免疫電泳證實為單克隆IgM(19s),75%的IgM帶κ輕鏈,亦可有低分子量IgM(7s)存在。尿內有單克隆輕鏈存在。血漿粘滯度增高。血片紅細胞呈緡錢樣排列。血沉顯著增高。約10%患者可檢出冷球蛋白。骨髓穿刺塗片可見淋巴細胞、漿細胞和介乎兩者之間的漿細胞樣淋巴細胞明顯增多,肥大細胞也常增加。淋巴結活檢亦見漿細胞樣淋巴細胞瀰漫性浸潤。

  『治療說明』

   當病人有癥狀或陽性體征時應給予治療。常用苯丁酸氮芥(chlorambucil,CB1348,瘤可寧)6~8mg/d,分次口服。當白細胞或血小板減少時減量,病情穩定可停葯,但仍需密切隨訪。烷化劑的聯合方案(如治療骨髓瘤的M2方案)亦可得益。α干擾素可採用。貧血嚴重可輸注紅細胞懸液。出現高粘滯血症癥狀時可反覆採用血漿置換法治療。

 

 

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