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血友病發展歷程

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雖然只是近50年以來, 血友病 及其治療才真正被了解,但其歷史要長的多。下面是血友病及其治療上的一些重要里程碑。這些歷史記錄主要描述的是成功與突破,但應當指出,治療血友病的歷史進程並非一帆風順。在認識這種疾病,研發有效治療手段的過程中,有過許多坎坷和曲折。
公元100
首次以文字形式記載一種出血疾病,作者是一位族長拉比·朱達,內容是:如果哥哥因為 包皮 切除而死亡,則其兄弟可免於這種手術。(男嬰的包皮環切是猶太教的一種宗教儀式。)
公元1100年
一位叫阿布卡斯的阿拉伯 醫生 在一本 醫療 手冊上記載,治療男性出血不止的最好方法就是燙烙法。這是對血友病治療的首次文字記錄。
莫賽·麥莫迪斯是一位埃及的醫生兼猶太法典編著者。他把拉比·朱達禁止因為包皮切除術而死亡的男嬰的弟弟再做同樣手術的做法,進一步擴大到該婦女生的所有男嬰,即使她接過兩次婚。這就表明人們已經意識到血友病的遺傳性。
公元1793年
德國人康斯布首次公開發表關於血友病的描述。
公元1803年
美國醫生約翰·康瑞德·奧托發表了一篇關於血友病的文章,該文章推動了其他醫生對該病的研究和論文的發表。
公元1823年
德國人斯考雷恩首次使用血友病一詞來說明出血問題。18828年,該詞首次出現在斯考雷恩學生的一篇論文題目中,並從此專門用來指遺傳性凝血障礙。
公元1840年
英國醫生塞繆爾·雷恩首次對一名血友病男孩成功進行了術后輸血。
公元1853年
英國維多利亞女王的兒子萊爾龐德查明患有先天性血友病。而她的兩個女兒則是血友病攜帶者,並把這種被稱之為「皇家病」的血友病傳播到歐洲和俄國的皇室家庭。
公元1904年
俄國沙皇尼古拉二世的兒子阿利克斯患有嚴重的血友病。
公元1934年
英國醫生R·G·邁克法雷發現,拉塞爾的毒蛇液有助於血友病人止血。用於血友病治療的商業藥品「斯泰芬」(Stypen)不久后開始投產。該產品至今還在生產。
公元1936年
血漿首次用於治療血友病。
公元1937年
美國 醫學 家A·J·帕約克和F·H·L·泰勒發現靜脈注射血漿蛋白可以縮短凝血時間。後來泰勒把這種提取物稱之為抗血友病球蛋白。
公元1939年
美國醫生凱斯·布林霍斯證實,血友病患者的凝血因子有缺陷。後來他把它稱之為抗血友病因子,現在叫第八因子。
公元1944年
美國的生物化學家愛德溫·康恩發明了把血漿分離成各種不同成分的分離法。
公元1944年
康恩和他的同事證實血液中有一種成分(康恩成分Ⅰ)具有抗血友病活性。同年,美國醫生阿曼德·奎克用不同方法得出了同樣的結論。
公元1952年
在舊金山,紐約和牛津的研究人員發現了一種新型血友病,即現在知道的Ⅸ因子缺乏症。來自英國牛津的羅斯瑪麗·比格斯把它稱之為「克里斯病」,取名自第一位病人史迪芬·克里斯。
公元1955年
美國醫生羅伯特·蘭格戴爾,羅伯特·沃格納,凱斯·布林霍斯發明了Ⅷ因子靜脈注射法。這是治療血友病的第一種有效療法。
公元1957-1958年
人血Ⅷ因子在英國,法國,瑞典相繼問世。
公元1958年
瑞典醫生英格·瑪麗·尼爾森開始對重型血友病甲型患者進行了預防治療。定期的預防性治療直到20世紀70年代初期才開始實行。
公元1961年
首次試驗濃縮八因子。
公元1964年
美國的研究人員朱迪·保羅發表論文說,慢慢地冷凍和融化血漿會產生一種Ⅷ因子中富含的副產品。這種提純的固體八因子使血友病的治療發生了革命性變化。
20世紀60年代中期
髖關節和膝關節的整體置換手術在英國首創。
公元1968年
首支濃縮八因子製劑問世。
公元1977年
義大利人皮爾·曼尼奇證明,精氨酸加壓素(DDAVP)可以提高八因子和vW因子在血液中的水平。
公元1980年
瘋牛病(BSE)開始在英國的牛群中出現。
公元1982年
首次報道血友病患者感染 艾滋病 。
公元1984年
美國疾病控制與預防中心首次對血製品進行高溫處理。該項試驗表明高溫可以殺滅HIV病毒。
對八因子基因進行檢測和複製。
公元1985年
經過病毒滅活的因子濃製劑問世。
HIV抗體的檢測方法問世。
公元1989年
丙肝 病毒被鑒別出來。
公元1991年
對丙肝病毒可以進行檢測。
公元1992年
首支重組八因子產品問世。
公元1992年
首例克雅氏症,即人體瘋牛病在英國出現。
公元1997年
首支合成的九因子產品問世。
公元1998年
基因療法開始臨床試驗。
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