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血友病的治療

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血友病 作為一種遺傳病,到目前為止,沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的癥狀。可以通過給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法。然而,被輸注到患者血管中的凝血因子並不能生效太長時間,因為各種凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時,因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時消除患者癥狀。
如果採用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活,但由於濃縮凝血因子十分昂貴,中國的患者很難承受這種預防療法,只能在發生出血后輸注濃縮凝血因子。
由於濃縮凝血因子要從大量的血漿中提取,因而凝血因子療法很容易傳播病毒,歷史上曾發生大量血友病患者感染 艾滋病 、乙型 肝炎 、丙型肝炎的悲劇。1985年開始對濃縮凝血因子進行加熱處理,1987年又使用了增強的病毒滅活方法,從而使濃縮凝血因子不再傳播病毒。然而,在中國,1995年起未經病毒滅火處理的濃縮凝血因子才被禁止生產。
近年來,加拿大等國家開始用基因工程生產更廉價和安全的濃縮凝血因子。
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