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血吸蟲性肝硬化

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1病理與臨床表現

血吸蟲病的主要病理變化發生於潛伏期后,即幼蟲發育成長、產卵后開始,由於機械性及蟲卵毒素的刺激,引起靜脈炎,尤其是結腸、腸系膜和肝臟,蟲卵所產生的病變要比成蟲所引起的更廣泛、更嚴重,因此可以認為「血吸蟲病病理變化是蟲卵引起的病變」,由於成蟲、蟲卵及機體的免疫反應的相互作用的結果,形成了一個複雜的病理狀態。日本血吸蟲棲息在門靜脈和腸系膜靜脈,產卵數亦多,因此腸道與肝臟損害較之曼氏與埃及血吸蟲則更為嚴重。

2急性期

患者大多系初染,機體反映一種過敏狀態,病理與感染程度成正比關係,有植物神經系平衡失調之胃腸道功能紊亂如食欲不振、便秘、腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐、全身乏力、消瘦等。還有過敏反應如蕁麻疹、嗜酸細胞增高和結、直腸粘膜水腫等。門脈系受機械性、毒素、過敏反應,還可能有免疫複合物及補體的影響,常有擴大及管壁滲透性增加的改變,可有一過性腹水(8.5%)。蟲卵和組織反應構成嗜酸性和中性白細胞與膿腫的混合蟲卵結節,主要見於肝臟、直結腸及其腸系膜,肝內結節多聚集在門脈循環周圍,因此在匯管區最顯著。偶可見於肝小靜脈旁,此可解釋急性期蟲卵泛濫於門脈系統循環內通過肝而至肺引起粟粒樣病變,嚴重可見於腎、小腸等。結直腸粘膜可見成堆黃白色結節,間有潰瘍,肺內小動脈炎、心肌炎、全身淋巴結炎及視神經炎,都是蟲卵結節所致。臨床上尚有弛張熱、咳嗽、肝脾輕度腫大、胸痛等。

3慢性期

機體過敏反應捎退,由免疫反應和纖維組織增生替代,蟲卵所引起的組織變化主要在肝臟和腸道,後者主要在直腸、乙狀結腸,降結腸及升結腸次之,盲腸、闌尾和橫結腸又次之,小腸病變罕見。在肝臟,蟲卵沿門脈小分支散布,在其周圍最多,肝實質細胞由於血供、營養受影響可有混濁腫脹、脂肪變性、萎縮壞死,引起肝功能失常,表現為白細胞減少,磺溴酞鈉瀦留,隨匯管區假結節及纖維增生,逐漸形成門脈高壓、脾腫大及脾功能亢進。腸壁和腸系膜纖維增生使結腸縮短變厚,腸系膜、淋巴結、肉芽腫纖維化、粘連纏結成塊,乙狀結腸鏡檢有潰瘍、黃色結節、息肉、疤痕及狹窄。臨床主要表現為慢性腹瀉、粘液血便、貧血、消瘦、肝脾腫大、性慾減退、月經紊亂等。

4晚期

由於蟲卵在肝內大量沉積,特別定位於門靜脈主支系的小分支靜脈內,以及末梢分支內,引起門靜脈干支系統,尤其是第第二、第三、第四級分支周圍纖維化,即所謂幹線型肝硬化(pipe-stemcirrhosis)。切面示門脈系各級干支周圍有大小不一的白色纖維團塊,纖維化嚴重者可引起干支管腔閉塞,這些團塊的收縮使肝表面顯示本病特徵性的地圖狀溝紋,外觀凸凹不平,分界不甚清楚,腹腔鏡可見這種特徵性的變化。蟲卵阻塞處常有許多小血管增生,溝通阻塞的兩端,病理切片見纖維組織中有這種血管瘤樣結構,這些小血管可因內皮細胞增生而閉塞,從而加重纖維化。由於肝腺泡的主要血供來自門靜脈小支,血供營養不良可致肝細胞萎縮、脂肪變性和非特異性變性。肝小葉有塌陷和纖維隔形成,但結節形成較肝炎肝硬化少見且並非每例都有。也有認為血吸蟲病只引起肝纖維化,當血吸蟲病與HBsAg陽性慢性肝病並存時可引起混合性肝硬化。進行性病變者還可見肝單個細胞壞死及碎屑樣壞死,可能是T細胞的細胞毒反應所致。
鑒於上述病理表現,有匯管區纖維增生及門脈系干支型改變,晚期血吸蟲病多有門脈高壓,可發生食管、胃底曲張靜脈出血,其脾腫大程度較肝炎肝硬化為重。以往認為血吸蟲性肝硬化在病理髮生上屬竇前性阻塞,但部分患者有結節增生,根據江紹基的資料,肝靜脈后嵌入壓也有增高,因此也有竇后阻塞的成分。血吸蟲性肝硬化與肝炎肝硬化不同之處在於,大部分為小結節性肝硬化,少數為混合性肝硬化,晚期營養不良可加重肝細胞的損害,出現腹水等肝細胞功能衰竭的表現,此外尚可有脾功亢進,此與門脈高壓、脾淤血、血流減慢、單核,巨嗜細胞系統吞噬三系血細胞使之減低有關。脾切除或脾腎靜脈分流術后,增加營養,全身情況可見改善,並恢復勞動力。晚期血吸蟲病還有結腸癌變及垂體侏懦症。童年時反覆感染、營養不良及肝臟代謝紊亂導致垂體、腎上腺、性腺、甲狀腺等萎縮、變性、功能減低,影響骨骼及性器官發育,治療後部分患兒會正常發育成長。

5免疫功能的改變

1、體液免疫急性及早期血吸蟲病患者有可溶性蟲卵抗原的lgE及lgM抗體,急、慢性期有血吸蟲特異性抗可溶性蟲卵抗原的IgG;抗體。慢性和晚期血吸蟲病患者血清IgG、lgM均可明顯增高,尤以晚期患者為景。循環免疫複合物也可增加,因此病情常遷延不愈,治療后可恢復正常。腎小球基底膜有IgG、lgA、lgM及IgE沉積者,同時可見補體C3及纖維蛋白,即免疫複合物性腎病,可引起蛋白尿、腎炎,補體C3的減低是免疫複合物消耗補體所致。此外,還有抗核抗體及抗補體抗體陽性,兩者各佔1/3。
2.細胞免疫淋巴細胞轉化試驗和花環形成率在晚期血吸蟲病均降低,皮膚超敏試驗亦有2/3陰性,細胞免疫功能水平與病情平行。更有採用3H-胸腺嘧啶核苷(3H-TdR)和14C尿嘧啶核苷摻入試驗,發現晚期血吸蟲病患者DNA及RNA合成能力減退。我們還見嚴重血吸蟲感染可以發生與慢性肉芽腫免疫缺陷綜合征相似之細胞免疫及粒細胞吞噬功能低下,輕微感染即引起持續高熱(39℃--40℃),常因感染死亡。
以上免疫功能改變顯然是免疫調節紊亂所致,抑制性了細胞功能低下,B細胞機能活躍,免疫球蛋白增高,免疫複合物及自身免疫現象出現,補體減低,隨疾病進入慢性期及晚期,細胞免疫功能更趨低下。

6併發症

1.門脈高壓症晚期血吸蟲病的門脈高壓屬於肝內性,有時門脈血栓形成亦可成為主要因素。胃底食管靜脈曲張破裂出血常見。最理想的手術為中央型脾—腎靜脈分流術。
2.乙型肝炎病毒感染近年來發現血吸蟲病肝硬化HBsAg陽性增多,肝病的發展速度比任一疾病單獨出現的發展為快。血吸蟲病肝硬化並原發性肝癌者自1965年起也有報道,有學者認為HBsAg陽性是主要的致癌因素。
3、門靜脈血栓形成在以往嚴重流行區不少見,可能是其小支內膜炎所致。

7診斷

1.病史有流行區及疫水接觸史。
2.病原學診斷採取糞便沉澱孵化法,血清環卵沉澱試驗,免疫酶標發測特異性IgM、IgG、IgE。過去普查採用皮內試驗篩選。
3.免疫學檢查用以評估患者的體液與細胞免疫功能。
4.超聲慢性血吸蟲病有其特徵性超聲表現,可見纖維網狀圖像,有長方形線形纖維結構,其他肝病少有這種現象。
5.乙狀結腸鏡檢和直腸活檢可見黃色小結這一特徵性改變,急性期陽性率50%--75%,此外尚有不同程度的粘膜水腫充血。慢性期有斑狀充血與蒼白、淺潰瘍,有時還見天花樣凹陷多發性息肉及葡萄狀肉芽腫。
6.肝活檢可見匯管區嗜酸性膿腫、假結節及纖維增生,時可找見蟲卵。
7.肝血流圖反映門脈高壓,它和肝炎肝硬化不同點是高:張波比例較高。主要波形為低平波,分別佔55%與45%,後者能是肝內門靜脈分支閉塞、動靜脈短路,肝供血減少表現為低波,手術后低平波轉變為高舒張波及正常波、高舒張波也轉變為常波。肝血流圖的各項指標,除舒張波波幅外,亦有明顯改變,要是平均波幅增高,舒張指數降低,表明脾切除后肝血液循環改善。
8.CT慢性和晚期血吸蟲病可有肝內鈣化,特別多見於肝右;葉,有地圖樣或線條狀改變。晚期更有肝萎縮,肝裂增寬,肝緣不光整、凹凸不平及結節狀突起,左右肝葉比例失調,肝脾密度的改變,亦可視脾腫大及腹水,但最具特徵性的是存在線條高密度影肝實質內有數量不等的線條狀高密度影,有呈弧線狀,有呈密集連接成網格狀或環狀,這與其病理特點幹線型肝硬化,沿門脈分支增生的纖維呈樹枝形分佈有關。

8治療

本病治療目前尚主要應用吡喹酮,此葯為用於血吸蟲、包蟲華枝睾吸蟲等的廣譜抗寄生蟲葯。口服吸收完全。治療血吸蟲,成人以每日60mg/kg,兒童每日70mg/Kg計,分3次服,連續2日。它在肝與門脈系內濃度最高,使蟲體持續痙攣、麻痹而死亡。藥物本身在24h內從腎排出,療效98%~100%。副反應有頭暈、眩暈、乏力、出汗、腹痛、噁心、嘔吐、皮疹,少數有室性或房性早搏,有心率失常、妊娠、重度貧血及肝腎功能不良應予注意。
近年來蒿甲醚預防血吸蟲感染曾有報道,系因青蒿素及其衍生物有抗日本血吸蟲童蟲的作用,動物實驗及疫區實驗皆證實對童蟲有良好的殺滅作用。一般劑量為每次6mg/kg體重,每半個月服1次,共服3~4次,預防效果較好。
急性血吸蟲病高熱患者加用短程、中程皮質激素。
晚期血吸蟲病的治療包括抗纖維化的治療,有報道用桃仁提取物效果較好,也有用蟲草菌絲者如心肝寶。秋水仙鹼用法為1mg/d,每周5次,持續1—2年。有腹水者可以中西醫結合治療,西藥用雙氫克尿噻、安體舒通、氮苯碟啶利尿,中藥健脾補腎。利尿效果不理想可用多巴胺加速尿腹腔內注射。頑固性腹水可行濃縮回輸術。巨脾症採用脾切術有良好療效,少數採用脾腎靜脈分流術以降低門脈高壓。

9飲食注意事項

肝硬化飲食需注意之一:蛋白飲食慎量。雖然強調患者需進高蛋白飲食,但是有肝性腦病者應低蛋白飲食
肝硬化飲食需治癒之二:進食慎量。進食量以八成飽為佳,切勿過量,以進食后不感到腹脹為度,有餐后腹脹者,應減少進餐前後的湯量。
肝硬化飲食需注意之三:對症。食物品種應以易消化食物為主,黃疸時減少蛋白質的攝人,等黃疸消退再逐漸增加蛋白質攝入,以免誘發膽囊炎發作,加重黃疸或使黃疸不易消退。
肝硬化飲食需注意之四:忌空腹。肝硬化的飲食可選用的食物為魚、青菜、豆芽、豆製品等,水果以橙子、蘋果較好,但要注意不要空腹進食水果,
肝硬化飲食需注意之五:衛生。肝硬化調理過程中,所有食物均應新鮮乾淨,以免因抵抗力下降,出現腹瀉等腸道感染表現而加重病情。
肝硬化飲食需注意之六:忌粗糙。肝硬化的飲食食物不宜過於粗糙,以免誘發曲張食道靜脈破裂出血。
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