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脈管瘤(vascular tumor)亦稱管型瘤,或分別稱血管瘤,淋巴管瘤;但有的脈管病變並非真性腫瘤故只能稱脈管畸形(vascular malformation)。系來源於血管或淋巴管的腫瘤或畸形。

1分類及命名

特點
如將以上的分類與老的分類法對照大致有以下特點:
1.腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤,其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。
2.從組織病理學角度增加了微靜脈畸形,微靜脈的管徑應比毛細管靜脈還要細(50~200um)。臨床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)應屬微靜脈畸形而不是屬於毛細血管型。靜脈畸形應為老分類中的海綿型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細管型和海綿型淋巴管瘤;而大囊型則相當於老分類中的囊腫型或囊性水瘤。
4.混合型中的靜脈-淋巴管畸形應指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

2血管瘤

好發部位
發生於口腔頜面部的血管瘤約佔全身血管瘤的60%,其中大多數發生於面頸部皮膚、皮下組織,極少數見於口腔黏膜。深部及頜骨內的血管瘤目前認為應屬血管畸形。
血管瘤的生物學行為是可以自發性消退。其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。
靜脈畸形
血管畸形
老分類稱海綿狀血管瘤,是由襯有內皮細胞的無數血竇所組成。血竇的大小、形狀不一,如海綿結構。竇腔內血液凝固而成血栓,並可鈣化為靜脈石。
靜脈畸形好發於頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一,如果位置較深,則皮膚或黏膜顏色正常;表淺病損則呈現藍色或紫色。邊界不太清楚,捫之柔軟,可以被壓縮,有時可捫到靜脈石。當頭低位時,病損區則充血膨大;恢復正常位置后,腫脹亦隨之縮小,恢復原狀,此稱為體位移動試驗陽性。
靜脈畸形多在出生時未能被發現,也有的在幼兒期甚至成年出現癥狀后,始引起患者的注意。
靜脈畸形病損體積不大時,一般無自覺癥狀。如繼續發展、長大時,可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發生若發感染,則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍,並有出血的危險。
動靜脈畸形
老分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種紆迴彎曲、極不規則而有搏動性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成,故亦有人稱為先天性動靜脈畸形(congenital arteriovenous malformation)。
動靜脈畸形多見於成年人,幼兒少見。常發生於顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。病損高起呈念珠狀,表面溫度較正常皮膚為高。病員可能自己感覺到搏動;捫診有震顫感,聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉,則病損區的搏動和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質,也可突入皮膚,使其變薄,甚至壞死出血。
動靜脈畸形可與其它脈管畸形同時並存。
總論
血管瘤脈管畸形的治療應根據病損類型、位置及病員的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般採用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察,如發展迅速時,也應及時給予一定的干預治療。
嬰兒或兒童時期的血管瘤,其血管壁內皮細胞層仍處於胚胎狀態,對激素治療較敏感,對生長迅速的嬰幼兒(特別在1歲之內者)血管瘤,可試用潑尼鬆口服或應用潑尼松龍行瘤腔注射,有時能使腫瘤得到明顯縮小及停止生長;並可藉此有利於對血管瘤的診斷。
血管畸形則對激素治療不敏感。放射治療的效果尚不能完全肯定,且有致癌的可能,故目前多數人反對用放射治療。能切除的血管畸形可行手術治療,腫瘤切除后的創面可直接縫合或用局部皮瓣轉移修復;大的創面需要遊離植皮;洞穿的缺損需行組織移植整復。唇、舌部的血管畸形應在不影響功能的情況下切除,如腫瘤過大則宜作分期切除,或於切除后殘留的病損內注射硬化劑,以免影響功能與外形。
手術治療
動靜脈畸形,主要採用手術治療。手術時應先結紮切斷與腫瘤交通的動脈,爾後再切除病變。有時因病變廣泛,手術時需作一側或雙側頸外動脈結紮,以減少出血。近年來,由於介入放射學(interventional radiology)的發展可以應用經導管動脈栓塞技術(transcather arterial embolization, TAE, TCAE),以控制和減少術中出血。其止血效果遠較頸外動脈結紮為好;因為除動脈主幹外,動脈的各級分支,直至終末支均可得到栓塞,沒有末梢血管壓力驟降、管腔開放、反而形成側支循環之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明膠海綿。
應當指出:曾有人試圖單獨應用頸外動脈結紮術以治療動靜脈畸形,經驗和實驗研究證明,不但無效,而且可以促進非正規的側支循環形成,反給後期進一步治療帶來困難和麻煩。應用頸外動脈結紮術治療動靜脈畸形不但在實際上是無效的,而且在理論上也是錯誤的。
頜骨中心性血管畸形手術時極易出血,除準備足夠血源外,為控制出血可採用低溫、降壓麻醉。手術時應結紮一側或雙側頸外動脈,或直接先結紮下牙槽動脈(或上頜動脈);當然,TAE技術比頸外動脈結紮能更有效地控制術中出血。
以前對頜骨中心性血管畸形多採用切骨手術,目前則傾向於盡量採用保存性手術;其中介入性治療已初步取得成功,宜作為首選。其次,可選擇在有效的控制出血后,僅刮除骨內病損,能保留更多的骨組織以維護面部外形。當然對於骨質破壞過多過大,出血難以完全控制的病例也可採用切骨術。
淋巴管畸形的治療主要採用手術,特別是對微囊型患者。小的病損可以全部切除;大的病損也可採用分期切除,或為改善功能和容貌的部份切除術。

平陽黴素治療

近年來臨床上採用平陽黴素治療脈管畸形的報道愈來愈多,其主要適應證為靜脈畸形和大囊型淋巴管畸形,並已取得一定療效。由於平陽黴素屬抗癌藥物,其遠期療效和不良反應有待繼續觀察。
目前,治療血管瘤及脈管畸形的方法雖較多,但對大的脈管畸形的治療問題尚未完全解決。由於近年來整復外科,特別是顯微外科技術的進步,對一些巨大脈管畸形行「根治性」切除和缺損立即整復已成為可能,並將為更多的醫師所採用;為更多的病員所接受
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