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  血管瘤從本質上可分為兩種:一種系胚胎髮育過程中血管發育失常,血管過度發育或分化異常導致的血管畸形(錯構瘤),一種系因血管內皮細胞異常增殖產生的真性腫瘤。按其結構分為四種,臨床過程和預后各不相同—。此外,血管瘤還常是某些綜合征的表現之一,如Sturge-Weber綜合征即葡萄酒色素斑和同側軟腦膜瘤、Klippel Trenaunna三聯綜合征即葡萄酒色素斑加靜脈畸形和肢體長度差異;Parkes-Weber』綜合征與Klippel Trenaunay三聯綜合征表現相近,後者常伴動-靜脈瘺等。

1 血管瘤 -簡介 

    血管瘤是先天性良性腫瘤或血管畸形,多見於嬰兒出生時或出生后不久,它起源於殘餘的胚胎成血管細胞,發生於口腔頜面部的血管瘤佔全身血管瘤的60%,其中大多數發生於顏麵皮膚、皮下組織及口腔粘膜、如舌、唇、口底等組織,少數發生於頜骨內或深部組織。血管瘤按其臨床表現及組織學特徵一般可分為毛細血管型血管瘤、海綿狀血管瘤及蔓狀血管瘤,其中以毛細血管瘤及海綿狀血管瘤較常見。


2 血管瘤 -基本信息

    血管瘤是一種常見的先天性的、血管性疾病,約80%都屬於先天性的,口腔頜面部的血管瘤的發病率佔全身的60%,其中大部分發

生於顏麵皮膚、皮下組織及口腔黏膜,如:唇、舌扣底。它不僅給人們的容貌上帶來了影響,而且對人們的健康也造成了威脅,所以得了血管瘤,一定要及時治療。

  血管瘤是指發生於血管組織的一種良性腫瘤,是由於血管組織的錯構,瘤樣增生而形成。分為原發性和繼發性兩種,其中原發性佔75%,繼發性25%左右。繼發性多數在嬰兒期出現,少數在成年期發現,病因尚不清楚。原發性即先天性胎生性是由人體胚胎期血管網增生而形成,出生時即有,血管瘤較小時可無癥狀。血管瘤可發生於身體各部位,長在顏面及四肢暴露部位,可以影響容貌。不同程度地壓迫、破壞周圍組織器官的功能和形態,影響人體的生長發育。有的可以反覆出血、感染,極少數人會產生惡變,甚至危及生命。 

  血管瘤從本質上可分為兩種:一種系胚胎髮育過程中血管發育失常,血管過度發育或分化異常導致的血管畸形(錯構瘤),一種系因血管內皮細胞異常增殖產生的真性腫瘤。

3 血管瘤 -分類類型

鮮紅斑痣
鮮紅斑痣鮮紅斑痣

      鮮紅斑痣屬於毛細血管瘤的一種, 又稱葡萄酒樣痣或毛細血管擴張痣,在出生出現,好發於面、頸部,大多為單側性,偶為雙側性,有時累及粘膜。損害初起為大小不一或數個淡紅、暗紅或紫紅色斑片,呈不規則形,邊界清楚,不高出皮面,可見毛細血管擴張,壓之部分或完全退色,表面平滑。隨著年齡增長,顏色加深變紅,變紫,40%的患者的病灶將逐漸擴張,在40歲前可增厚和出現結節,於創傷后易於出血。鮮紅斑痣是無數擴張的后微靜脈所組成的較扁平而很少隆起的斑塊,屬於先天性后微靜脈畸形。病灶面積隨身體生長而相應增大,終生不消退。

毛細血管瘤

 

毛細血管瘤毛細血管瘤

       是血管瘤的一種,較為常見,屬於血管畸形。由擴張和增生的毛細血管網構成,包括草莓狀血管瘤及葡萄酒色斑。多見於嬰兒,大多數是女性。前者為出生時或出生后早期出現的皮膚紅點或小紅斑,逐漸增大,紅色加深並隆起,高出於正常皮膚表面。後者大多數為不高於皮面的紅色斑塊;二者的共同點為瘤體境界分明,壓之可稍退色,釋手后恢復紅色。大多數為錯構瘤,但如果其增大速度比嬰兒發育更快,則可能為真性腫瘤。許多患兒的毛細血管瘤在1歲內可停止生長或消退。

草莓狀血管瘤

草莓狀血管瘤草莓狀血管瘤

       草莓狀毛細血管瘤(Strawberry Hemangioma) 血管瘤出生時往往看不到有病變,病變多在出生后一個月內發現,初起為小的紅色斑點,以後迅速增長,有的患兒1歲~2歲左右停止生長,但概率較低。女性患兒是男性的3倍。其形如草莓得名。除發生於皮膚外,也可累及皮下組織和肌肉組織,一般不侵犯骨組織。發生於皮膚或肌肉組織的血管瘤可損傷血管引起繼發感染或潰瘍,Kasabach-Merrit綜合征是相對常見的毛細血管瘤相關的綜合征,表現為嬰幼兒大面積的毛細血管瘤伴發血小板減少性紫癜,紫癜不單純是由於血小板減少,而且也是消耗性凝血病導致的結果。

海綿狀血管瘤

       海綿狀血管瘤是在出生時即出現的低血流量的血管畸形,又稱為靜脈畸形。血管損害一般發展較慢,常在兒童期或青春期增大,成人期增大不明顯。大多數靜脈畸形呈海綿狀,故名。病變除位於皮膚和皮下組織外,還可發生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海綿狀血管瘤如因外傷或繼發感染破潰時,有招致嚴重失血的危險,文獻中有不少關於骨骼特別是下頜骨內海綿狀血管瘤切除術中嚴重出血甚或致命的報道。

混合型血管瘤

       混合型血管瘤為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤等其他類型血管瘤,兩種或更多同時存在一起的良性血管瘤。是較常見的一種類型血管瘤,多發生在面頸部,也可發生在身體其他部位。一般出生時已存在,最初頗似草莓狀毛細血管瘤,但很快擴展至皮膚範圍以外,而深入真皮和皮下組織。 

蔓狀血管瘤

      蔓狀血管瘤:由曲張、蜿蜓、盤曲如腸襻狀的異常血管群組成,可見曲張的血管影,質軟,用手摸有明顯的波動感,且溫度較高。好發於成人的外部、口唇部和肢體部位。   

       蔓狀血管瘤較毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤少見,約佔血管瘤1.5%。它是包含有小動脈和小靜脈吻合的血管瘤,多數是單發性小動脈和小靜脈瘺形成的血管瘤。常見於頭面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底),與四肢廣泛性動靜脈瘺有所不同。   頭面部皮下蔓狀血管瘤多見於頸部頰部。可見到一圓形或橢圓形隆起的腫物,皮膚有時潮紅,皮下隱約可見紆迴彎曲的血管搏動和蠕動。觸之可感到有振顫,並可觸摸到條索狀質軟擴大的血管及搏動,局部溫度增高,壓迫時腫物可縮小,壓緊時搏動可消失。聽診可聞及血管雜音,局限於四肢末端的蔓狀血管瘤,可在手指(足趾)或手掌(腳底)見到不規則的幾個連接在一起的柔軟腫塊,皮膚可呈紫灰色,觸之有振顫搏動感。

    壓迫時可縮小。壓緊時搏動消失,臨床上易誤診為海綿狀血管瘤。它多見於四肢,口腔頜面部的常見於顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織,表面及周圍有許多樹枝狀擴張的血管,迂迴曲折呈蔓狀,局部皮膚呈暗紅或是藍紫色,有時可摸到血管搏動或聽到血管雜音。

囊狀血管瘤

       囊狀血管瘤是指血管瘤腔竇擴張呈囊狀或呈筒形或呈帽形,是一種先天性血管畸形。血管竇擴張呈囊狀或呈筒形內壁包繞四肢肌肉組織,外壁緊貼皮膚和皮下組織,形成軸狀巨大腔隙,或呈帽狀覆蓋在顱骨上面,外壁緊貼頭皮或呈帽狀腱膜呈帽狀腔隙,腔隙有血液充盈,腔內壁襯有內皮細胞。

淋巴管瘤

      淋巴管瘤是由擴張的及內皮細胞增生的淋巴管和結締組織所共同構成的先天性良性腫瘤,內含淋巴液、 淋巴細胞或混有血液。按照構成組織的淋巴管腔隙有大小不同,可以基本上分為毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤。

 

二、血管瘤依人體的結構分:  

      血管瘤依人體的結構分體表血管瘤和體內血管瘤。體表血管瘤分為口腔血管瘤、面部血管瘤、四肢血管瘤、軀幹血管瘤、頭部血管瘤、頸部血管瘤。  

     1、體表血管瘤  

   (1)影響美觀:體表血管瘤可發生於人體表面各部位,但以頜面、頸、軀幹、四肢等部位多為常見,因其顏色多為紅、黑、青且形狀不規則或外凸,或曲張,或蜿蜒等,嚴重影響美觀,對患者身心造成巨大傷害。

  (2)受外力撞擊、壓迫影響,引起大出血致使血流不止。

  (3)破壞周圍的組織,引起畸形,影響功能。

  (4)影響骨骼生長發育異常。

  (5)瘤體發生潰瘍。 

  (6)肢體嚴重畸形。 

 2、體內血管瘤 

  肝內血管瘤實際上是先天性發育異常,由於肝臟血管內皮細胞增生或繼發性血管擴張所致,是肝臟最常見的良性腫瘤,根據其含纖維的多少,可分為硬化型血管瘤,血管內皮細胞瘤,血管外皮瘤、毛細血管瘤和海綿狀血管瘤,其中海綿狀血管瘤最為多見。

   本病多見於女性,可發生於任何年齡,可單發,也可多發,左右肝時均可發生,腫瘤大小不一,小者僅在顯微鏡下才能確診,大者可重達20餘公斤,本病發展緩慢病程可達數十年之久。

   主要危害有:

   (1)當腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時,引起上腹部不適,出現腹脹、腹痛、噁心等癥狀,嚴重時導致患者內脾胃等正常器官發生變形,破壞其功能形態。      

     (2)位於肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。

   (3)可轉變惡性血管瘤。

   (4)肝區疼痛和心理壓力。  

4 血管瘤 -癥狀

       很多人對血管瘤不是非常的認識,甚至有很多人根本就都沒聽過這種病。其實它的表現是幼兒還在胚胎髮育時期由於其控制基因段出現小範圍錯構,而導致其特定部位組織分化異常,並發展成血管瘤。血管瘤分類根據臨床表現和組織結構可分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤,蔓狀血管瘤三大類,不同類型的血管瘤其臨床血管瘤癥狀也有所不同。下面我們一起來了解下毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤,蔓狀血管瘤的臨床癥狀。來對血管瘤有個深刻的認識。
        一、毛細血管瘤癥狀
       毛細血管瘤癥狀多見於嬰兒,大多數是女性。出生時或生后即可發現,逐漸增大、紅色加深並且隆起。其病理基礎是幼稚的毛細血管變性,代之以纖維及脂肪組織。大多數為錯構瘤,一年內可停止生長或消退。如增大速度比嬰兒發育更快,則為真性腫瘤。瘤體境界分明,壓之可稍退色,釋手后恢復紅色。
        二、海綿狀血管瘤癥狀
       海綿狀血管瘤癥狀一般由小靜脈和脂肪組織構成。常表現為較穩定而緩慢的發展過程。多生長在皮下組織,也可在肌內,少數可在骨或內臟等部位。皮下海綿狀血管瘤可使局部輕微隆起,皮膚正常,或有毛細血管擴張,或呈青紫色。腫塊質地柔軟而有彈性,邊界欠清,具有壓縮性,體位試驗陽性,內可觸及鈣化結節、或伴觸痛(局部血栓形成)。肌海綿狀血管瘤常使該肌肥大、下垂,多發生於股四頭肌,久站或多行走時下肢有發脹感。
        三,混合型血管瘤癥狀
       混合型血管瘤為毛細血管瘤和海綿狀血管瘤同時存在一起的血管瘤,是較常見的一種類型血管瘤,發生在面頸部,也可發生在身體其他部位。一般出生時已存在,最初頗似草莓狀毛細血管瘤,但很快展至皮膚範圍以外,而深入真皮和皮下組織。混合型血管瘤可達到很大體積,它的生長過程與草莓狀毛細血管瘤相似,在頭6個月時,迅速生長,富有極大的侵犯性,在幾周之內,正常組織可以受到嚴重破壞,以致眼瞼、口唇、鼻、耳等組織都被不斷擴張的血管瘤組織所覆蓋。腫瘤的形態不規則,呈紫紅色,易發生潰破,出血、感染、壞死、瘢痕形成。
        四、蔓狀血管瘤癥狀
       蔓狀血管瘤癥狀多見於成年人,好發於頭部、面頸部及四肢,少數病人有外傷史。由較粗的迂曲血管構成。多系海綿狀血管瘤等穩定的血管畸形合併動靜脈瘺所致。除了發生在皮下和肌內,還常侵入骨組織,範圍較大者,甚至可超過一個肢體。血管瘤外觀常見蜿蜒的血管,有明顯的壓縮性和膨脹性。有的可聽到血管雜音,有的可觸到硬結(為血栓和血管周圍炎所致)。妊娠期有加速發展的傾向。腫瘤在下肢者,皮膚可因營養障礙而變薄、著色,甚至破潰出血。累及較多肌群時,可影響運動能力。累及骨組織的青少年,肢體可增長、增粗。
       血管瘤早期癥狀有以下幾個:
      1、瘤體外觀看起來像葡萄酒斑狀或楊梅狀等。
      2、用手觸壓血管瘤,則瘤體會褪色或縮小。
      3、體位元試驗陽性,捫診及靜脈石,穿刺抽出凝全血(海綿型),捫有搏動感,聽診吹風樣雜音,壓閉供血動脈及雜音消失(蔓狀型)。

       

5 血管瘤 -病理

       中國新生兒血管瘤的發病率在3-8%左右,每年最少有30萬左右的新生兒患有血管瘤,形成原因從本質上可分為兩種:
       1、嬰兒在胎盤發育過程中血管發育失常,血管過度發育或分化異常導致的血管畸形。
       2、血管內皮細胞異常增殖產生的腫瘤,其中80%屬於先天性的。
       血管瘤專家表示,血管瘤發病的原因有很多:遺傳因素,婦女在懷孕期間,受到外部環境污染,藥物刺激以及不良因素導致胎盤3個月內血管網異常增生擴張形成的血管瘤。另外環境污染和食物因素,外傷因素都會導致血管瘤的形成。

      那麼血管瘤遺傳嗎?

      血管瘤和通常所稱的遺傳性疾病有很明顯的區別。某一個家庭內病人較多,往往是由於一家人長期共同生活,有相同或近似的生活習慣,甚至在為人處世的性格上也差不多.父母有血管瘤會遺傳給孩子嗎?不能說血管瘤和遺傳因素絲毫沒有關係,但從上述可知,遺傳的幾率相當小,而對於擔心血管瘤會遺傳的朋友來說,預防是很關鍵的,從改善飲食結構、生活習慣和心理狀況等方面入手。

6 血管瘤 -診斷檢查

 疾病鑒別
       目前被國內外廣泛認可的分類方法是1995年由Waner和Suen提出的,該分類是在1982年Mulliken和Glowacki依據細胞生物學特性分類基礎上建立的。根據病變組織內血管內皮細胞有無增殖特性分成兩大類:血管瘤和血管畸形,其中血管畸形又根據不同的組織結構分成毛細血管畸形或微靜脈畸形,靜脈畸形和動靜脈畸形。這與原有根據形態和病理的傳統分類有很大的不同。 

       血管瘤系血管腫瘤,是以血管內皮細胞增殖為特徵的胚胎良性腫瘤。新生兒發生率為3 %左右,常在新生兒期出現,然後進入增生期,一般發現后需及時治療。血管畸形90%出生時即存在,但可無臨床體征,以後隨著年齡增長而成比例生長,不會自行消退。原傳統分類定義為葡萄酒色斑,海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤都屬於血管畸形,現分別稱為毛細血管畸形,靜脈畸形和動靜脈畸形。 

       血管瘤和血管畸形的鑒別要點最主要是病史。血管瘤患兒的瘤體具有快速生長,穩定的自然病程,生長速度遠超患兒的生長比例,而血管畸形患兒無此特徵性的病程;另外血管瘤患兒的血清雌二醇水平和血管內皮細胞生長因子均高於正常同齡兒。但其中出生時已有輕度擴張的靜脈畸形和皮下血管瘤有時很難鑒別,可通過試驗性的激素治療。

鑒別診斷

    血管或脈管畸形的診斷並不困難,位置較深的血管瘤或脈管畸形應行體位移動實驗和穿刺來確定。 

   1.瘤體外觀特徵(葡萄酒斑狀或楊梅狀等)。 

     2.壓之褪色或縮小。

    3.體位元試驗陽性,捫診及靜脈石,穿刺抽出凝全血(海綿型),捫有搏動感,聽診吹風樣雜音,壓閉供血動脈及雜音消失(蔓狀型)。

   4.血管造影示瘤區造影劑濃聚或血管畸形。

   5.病理組織學檢查確診。

   血管瘤需與出血結節鑒別,前者有典型的外形及指壓時消失或顏色變淺的特點,必要時可用針抽吸血管瘤可抽出鮮血,出血結節抽出的是陳舊血,並可摻有其他成分與血管球瘤、血管肉瘤等相鑒別,其特點如下:

   1.血管球瘤指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時疼痛尤甚。位於甲下者,可見指、趾甲局部隆起,表面可呈淺紅色、紫色或稍暗,多不讓觸碰。

   2.血管肉瘤 較少見,腫瘤呈結節狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管,瘤細胞在基底膜內增生,可貼附於血管內壁,形成結節狀突出於管腔。瘤細胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內皮細胞樣,核大,深染,核分裂較多。可見到多核瘤巨細胞。

   免疫組化對確定診斷及鑒別診斷有重要意義。可選擇敏感的內皮標記物,第八因子相關抗原,CD31、CD34等對確定診斷有重要幫助。

輔助檢查
  1.對於較表淺腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限「A」為主 

  2.對於較深在部位發病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限「B」和「A」

7 血管瘤 -疾病危害

     血管瘤的危害,取決於它的生長部位、大小及組織成份。如果血管瘤生長在面部,必然要影響美容,嚴重者可使面部五官畸形;在頸部、咽喉部容易因進食而導致破潰,可危及患者生命;在功能部位,如眼球、舌頭、手指、足趾、陰莖、陰蒂及關節等,可影響這些部位的功能。如果血管瘤巨大,無論生長在什麼部位都會嚴重危害患者的健康,此外血管瘤還可發生感染、潰瘍、出血甚至惡變,這些都會嚴重危及患者的生命,因此得了血管瘤必須治療。
 
   當瘤體增大時可壓迫、推移鄰近臟器,出現各種癥狀。如壓迫食管下端,胃,十二指腸,會出現吞咽困難、腹脹、腹疼、噯氣等癥狀;壓迫肝和膽道可致膽囊積液、梗阻型黃疸;壓迫門靜脈引起門脈高壓,下腔靜脈受壓可致腹水,孕婦則可影響分娩。膨脹的血管瘤因內壓或外力的作用(擠壓、撞擊、對抗性運動等) 血管瘤瘤體血管破裂肝臟大出血,導致患者死亡。肝血管瘤長時間得不到治療從量變到質變,有轉變成惡性腫瘤可能,危及性命。
 
   肝血管瘤損害了肝臟的代謝作用。肝臟是人體內最活躍的代謝器官,幾乎參與體內全部物質代謝過程,對維持生命十分重要。肝的代謝功能一但發生紊亂,整個機體將受到很大影響,肝臟的代謝作用表現在四個方面:
 
   一是糖代謝,穩定血糖濃度,提供全身所需要的糖。
 
   二是脂類代謝,肝臟分泌膽汁,有利於脂類消化吸收,多種類由肝臟合成脂蛋白輸出,膽固醇的合成含量反映肝功能的強弱。
 
   三是蛋白代謝,成人每天合成的蛋白約98克,其中40%在肝臟合成,並完成蛋白質分析任務。
 
   四是維生素和激素代謝,肝臟是儲存多種維生素的場所和滅活激素器官,如性激素等。肝血管瘤瘤體的不斷增大壓迫周圍的毛細血管擴張和靜脈血管瘤畸形,使肝臟增大或增厚擠壓胸腔。極易導致肝的各種代謝功能發生單方面的故障,從而使身體需要的某種物質代謝出現貧乏或過剩,破壞了肝臟代謝的均衡性。

    
血管瘤會導致機體功能障礙,若嬰兒血管瘤沒有能夠及時得到治療可能會造成病變。發生潰爛、出血等癥狀,對身體的正常功能造成影響,產生障礙,嚴重可能會危
及患者生命。因此,當家長發現孩子患有該疾病需要及時進行有效治療,消除病變,如果孩子的血管瘤破潰后再去選擇進行治療,從而會使治療的過程更難,費用更
高。

8 血管瘤 -治療方法

 一、血管瘤傳統治療方法:

① 冷凍治療;

② 硬化劑注射治療;

③ 手術治療;

④ 銅針治療(電化學治療);

⑤ 激素治療;

⑥ 放射與同位素治療;

⑦ 光動力;

⑧ 中藥外敷及內用;

⑨ 傳統激光療法;

⑩口服藥物。

 《一》冷凍治療:

  此種治療方法源於60年代(小範圍表淺病損可酌情採用),操作者利用液氮的揮發造成的強低溫(-96℃),通常狀態下低於-20℃,將病損區皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝 ,使其細胞內形成冰晶,並導致細胞破裂、解體、死亡,再經過機體修復過程使血管瘤消失。

  利用液氮的揮發造成的強低溫,在細胞內形成冰晶,導致細胞破裂、解體、死亡。較為疼痛,患兒不耐受。而且冷凍治療極易留下瘢痕。冷凍的作用原理和傳統的二氧化碳激 光是相近的,只是一個是通過高溫,一個是低溫,其效果和作用都相近。治療深度不夠,難以達到理想的療效,事實上絕大部分病人治療無效.

       冷凍治療是利用低溫作用於組織,使之發生壞死,以達到治療目的的一種方法,是一個生物化學過程。肌體組織受到0℃以下低溫利用時,組織中的水分凍結形成冰晶。作用的溫度不很低時,組織降溫緩慢,冰晶主要在細胞個形成;作用的溫度很低時,組織急驟降溫,則冰晶主要形成於細胞內。細胞內的冰晶致死性損傷作用更大,故致冷劑的溫度越低,對細胞的損傷作用也越大。冰晶可引起細胞的機械性損傷;組織中的水分結冰,細胞脫水,電解質濃縮使細胞中毒死亡。 冰凍融解期對細胞的死亡有更為重要的作用。冷凍的作用原理和傳統的二氧化碳激光是相近的,只是一個是通過高溫,一個是低溫,其效果和作用都相近。

  《二》硬化劑注射治療:

  此法源於50年代,枯痔注射療法衍化而來。

  硬化劑治療,因為硬化劑類的藥物不能有效的擴散,藥物注射到瘤體后,聚集在一個地方,分界線不清的血管瘤就不能全部有效 的吸收藥物,導致治療不徹底。

  硬化劑注射治療源於50年代,枯痔注射療法衍化而來。其原理是:將硬化注入到血管瘤瘤體組織中(不能注入血管中),引起無菌性炎症,腫脹消失后出現局部纖維化反應, 使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。

常用的藥物有:

①魚肝油酸鈉;

②枯痔靈注射;

③明礬注射液;

④枯礬黃蓮注射液;

⑤碳酸氫鈉注射液;

⑥平陽黴素、搏來黴素類;

⑦乙醇注射療 法;

⑧尿素注射液。硬化劑注射操作簡易,設備要求低,但難以在短期內達到理想而持久的療效,多次注射后局部皮膚及皮下組織明顯變硬,甚至可影響功能。應注意對錶淺的病 灶不可注射過淺、劑量不可過大,否則會導致皮膚壞死及瘢痕形成;硬化劑治療建議使用小劑量多次治療,這樣副作用反應輕,而不易留疤等,儘可能地達到美容的治療效果。

  《三》手術治療:

  是血管瘤較常見的一種方法,但因為血管瘤大部分和周圍正常組織沒有明顯的分界線,手術切除不幹凈,複發的幾率很高,另外對於大面積的血管瘤手術風險大,出血多,手 術后還會留下難看的疤痕,所以血管瘤一般不建議使用手術治療。手術治療應嚴格掌握適應症,權衡手術價值,然後方可確定是否選擇手術治療。曾有報道外科醫生把血管瘤打開 后,分不清血管瘤的界限,無從下手,又將切口縫合,所以一般不建議手術切除。

  手術治療治適合於對獨立且較小的,不在顏面部位的病灶。需考慮其治療的缺點。

       手術植皮是最後所有的治療方法都沒有效果的情況下不得以所選擇的一種方法,首先植皮並不是所有的都能成功,發生皮瓣壞死的可能性很大,另外手術的效果打個比方說就像「衣服的補丁」一樣,因為每個人身體各處的皮膚多少都會有些差異,而且各個部位的生理特點不同,植皮后皮膚的彈性和色澤都會有很大的差異。而最終顏色去掉了,疤痕又產生了,去疤痕又是一個很大的問題。

  《四》銅針治療(電化學治療)

  銅針對於血管瘤的治療機理:銅針表面帶有正電荷,血管內血液中的血小板、白細胞、紅細胞等表面均帶有負電荷。銅針置入瘤腔后,改變了正常血竇和血管內的負電位, 血球纖維素粘於管壁釋放出導致血液凝固的各種因子,將血中的固體成分凝集於銅針周圍,形成凝血塊,誘發血管內膜炎導致血栓形成,從而使瘤體消退。本法較手術痛苦少,療效好,方法簡便易行,出血少,可間斷進行治療。適用於體表及腔穴內海綿狀血管瘤,高、低流速的脈管畸形,特殊部位血管瘤術前、術中輔助治療、其他方法治療后複發、血管 瘤以及原發性大隱靜脈曲張等。銅針留置的缺點是留針期間護理困難,容易感染,小兒治療風險較大,皮膚進針點最後會遺留瘢痕。

  注意事項:針刺前注意全身情況,尤其是有無心肝腎疾病。嚴格無菌操作,術后常規給予抗生素及地塞米松以預防水腫與感染。如有需要可加用1~2個療程,間隔時間以2~4周為宜。

  《五》激素治療

       激素治療是用腎上腺皮質激素口服或血管瘤體內注射治療血管瘤的一種方法, 適用於:

       ①有重要功能障礙併發症,如呼吸受阻、進食困難、肢體功能受累、視力障礙等;

       ②血管瘤生長過快;

      ③血小板減少者。用量為3 mg/kg/d,漸減量,90天為一療程。皮質類固醇激素內服儘管有時會收到滿意的療效,但該療法副作用大,不可隨便使用,應權衡利弊。其 主要作用是抑制血管瘤生長,緩解血管瘤增長速度,促進患兒血管瘤自然消退.或等待患兒長大后再採用其他方法治療,適用於增長迅速的嬰幼兒毛細血管瘤,混合型血管瘤.其治療效 果不穩定,對一部分嬰兒有一定療效,能抑制血管瘤迅速增長,使血管瘤縮小,長期應有一定副作用.可抑制孩子的生長發育和骨骼發育。

       激素治療方法在1967 年用大劑量皮質激素類治療兒童巨大的混合型血管瘤 ,短期內取得顯著效果。經大量的病例實踐證明皮質激素類可制止90% 混合型血管瘤的增長,或使之縮小。但  對年齡較大兒童,療效差,對無自愈傾向的血管瘤不適合激素療法。 採用治療血管瘤的傳統激素治療方法治療嬰兒血管瘤首要注意的是長期大量給予激素對於嬰兒新陳代謝所造成的長遠影響

  《六》放射與同位素治療

  (核素90鍶其實也屬於同位素,但同位素缺點較多,一般把核素90鍶有別於同位素)

  目前用於治療血管瘤最常用的核素有2種:32磷和90鍶(sr) :

  1、32磷是利用核素髮射β射線,使局部病灶產生輻射生物效應而達到治療目的,對周圍正常組織及全身無影響,治癒后一般無疤痕,目前常用的有兩種方法:一種是由使用單 位臨時配製成一種敷貼藥片,通常是將32磷溶液配製成一定的放射性濃度,以優質濾紙作為支持物再根據病變的各種形狀製成相應大小的敷貼器,直接敷貼在病變部位,按照年齡 和病情決定一次敷貼時間。一般間隔3~5個月後再做第二次治療。這種方法適用於皮膚表面的毛細血管瘤有良好的效果,這種治療方法的優點是治療是孩子沒有任何痛苦,方法簡便 ,可製成和血管瘤相同形狀的藥片,缺點是不容易掌握劑量,治癒后容易留下一些白斑,這就是有很多人說同位素治療血管瘤留疤痕的原因。另外一種32磷膠體局部注射。β射線 使組織產生電離輻射效應,可以抑制或破壞增生的血管內皮,局部形成血栓、壞死,使瘤體纖維化從而達到治療的目的。32磷膠體注射適用於中、小型海綿狀血管瘤且無廣泛而粗 大的交通支者。治療方法:用生理鹽水稀釋32磷膠體至0.22 MBQ,於瘤體組織內注射治療,注射點應多於3點,注射完畢后可輕揉瘤體,確保藥物均勻分佈於瘤體。根據療效,間隔 3月治療一次。32磷膠體注射的不足之處是易引起局部膠體沉積,發生放射性皮炎、壞死,殘留瘢痕等,所以建議少劑量多次治療,這樣安全、副作用小,不易留疤,曾運用該 技術用於治療海綿狀血管瘤和混合型血管瘤,療效甚佳,后因該葯已經禁止對小兒使用而放棄。

       2、90鍶(sr):核素90鍶源能釋放出0.53兆電子伏的β光線為帶有負電,質量很少的電子流,其電子與淺層 (1-4 毫米)物質碰撞,可產生最大的電離作用,β光線作用於血管 瘤內皮細胞產生電離從而使血管瘤吸收,血管瘤組織微血管逐漸乳化、凝固,收縮,增生組織細胞分裂速度減低、停止,最後消失。


      90鍶β光照射至皮下的有效深度僅3-4毫米, 對瘤體有恰到好處的治療作用,因血管瘤的內皮細胞對β光線有聚集作用且極為敏感,並充分吸收,所以對深部正常組織無任何損害,經數萬例患兒臨床實踐證明,98.5%以上的毛 細血管瘤、草莓狀血管瘤都能達到治療無痛、無創傷、不吃藥、不打針、愈后不複發,無疤痕,對小兒健康無任何不良影響。90鍶的治療優點是:治療徹底、不留疤痕,方法簡單 、經濟、無痛、無癢,尤其適應於兒童皮膚血管瘤治療。缺點是對海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤、淋巴管瘤效果較差;目前國內能夠熟練掌握90鍶劑量的專業醫生不多,所以造成很 多患兒要千里迢迢要來上海治療。

  放射與同位素治療:其治療原理就是利用放射元素所產生的r射線對病損區組織細胞核進行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂,終止核蛋白的合成造成細胞死亡和解體,再通過組 織修復過程達到治療目的。放射治療有著較為悠久的歷史。由於放射治療對許多增生期的血管瘤有明顯的抑制作用,能縮短進入消退期的時間,因此對不少病例都有助於其較快消 退。增生期血管瘤的血管內皮細胞處於幼稚的增殖狀態,對放射治療有較高的敏感性,經治療后血管生成過程停止,毛細血管瘤閉塞變性,出現類似消退的表現,效果較為可靠和 客觀。但由於放療可能出現局部皮膚色素改變尤其是色素減退、瘢痕形成、毛細血管擴張等併發症,導致了對消退後皮膚最終效果的影響;此外,劑量過大的放射治療甚至可造成 骨生長中心的阻抑、深部組織損傷及慢性放射性皮炎等併發症。

  《七》光動力

  (光動力為目前各醫院治療最多的療法。光動力缺點是:第一代治療時會產生劇痛,孩子不能忍受)

     光動力治療鮮紅斑痣是上世紀九十年代由中國發展起來的新的治療方法。該方法通過向鮮紅斑痣患者靜脈推注光敏劑,再以銅蒸汽激光照射病變組織, 光敏劑在激光的作用下 產生光化學反應,破壞畸形的毛細血管從而達到治療的目的。第一代光敏劑血卟啉在治療鮮紅斑痣方面取得肯定的療效,特別是在對付那些大面積及難治性鮮紅斑痣方面顯示出其 優越性。


    但血卟啉作用光譜單一,吸光能力較差,對組織的穿透力不強,因此對鮮紅斑痣深部畸形的血管也無能為力。治療過程對操作者要求比較嚴格,操作者必須熟練掌握激光 照射劑量,劑量不足治療效果欠佳,劑量過大容易產生瘢痕等副作用。而患者本人是否有瘢痕體質的特性也往往是治療后是否形成瘢痕的一個重要因素。在治療過程中患者產生劇烈疼痛,無論成人或兒童均難以忍受,因此尤其在兒童必需行全身麻醉。治療後患處呈燒灼感的疼痛持續幾天才能緩慢消失並出現嚴重水腫需要口服強的松等激素類藥物來幫助水 腫消退。血卟啉注射進靜脈後排泄緩慢易發生光毒反應,用藥後患者需嚴格避光四周以上,否則即發生日光皮炎甚至剝脫性皮炎,不但治療處易遺留瘢痕和色素沉著,暴露於光下 的任何部位都有這些風險,且部分患者反應可長達半年,這給治療後患者的護理、工作和生活帶來很大不便。基於這些缺點,第一代光敏劑血卟啉在治療鮮紅斑痣受到嚴重限制。


    第二代光敏劑血卟啉單甲醚也稱海姆泊芬的出現給患者帶來新的希望,血卟啉單甲醚代謝速度較快,避光時間較短,一般嚴格避光時間僅需約一周,而副反應也較小,但該葯尚處 在臨床實驗階段,並未正式用於臨床,而初步的臨床試驗表明其療效不如第一代光敏劑血卟啉。

  基於以上各種治療方法的特點,建議鮮紅斑痣患者治療時一定要根據患者本人實際情況挑選好治療方法,原則上對年齡較小的患者應首選激光治療,年齡偏大而面積較小者也 應首先考慮激光治療。治療應選擇在正規醫院進行,並向醫生詳細了解治療的方法和術后護理等各個方面情況,充分做好術前術后的工作以免造成另外的傷害,遺憾終生。

  光動力是上個世紀90年代的一種方法,雙波長的脈衝染料激光是最近幾年在過去傳統的激光基礎和光動力的基礎上所研究發明的一種新的方法。最終效果還要看病人的個體差異, 當然治療的效果還和醫生的經驗有很大的關係。

  《八》中藥外敷及內用

  中藥外敷因為效果不是特別理想,適合顏色比較淡、小面積、不在頭面部等暴露部位的鮮紅斑痣,需要注意的是如果皮膚有破潰須等創面完全癒合以後進行外敷,否則容易引 起感染和色素沉著。

  吃中藥有益無害,輕者有些許抑制的作用,不能治癒,重者易導致錯過最佳的治療時間,不建議。

  《九》傳統激光療法:

  傳統激光治療的原理和冷凍治療是相近的,只是方法相反,傳統激光利用激光的熱作用,可以使鮮紅斑痣漂白脫皮即時效果好,但數月會復紅。如果激光治療位置較深,那麼鮮 紅斑痣的治療效果就比較明顯,但是一旦位置深,就會留下相應的疤痕,如果激光治療的位置比較淺,那麼對鮮紅斑痣就沒有效果。所以傳統的激光治療,有利必有弊,患者可以 根據年齡,面積、部位來選擇是否接受激光治療。

     《十》口服藥物

   可以用口服藥物,如普萘洛爾(心得安)是治療心血管病的常規用藥,現在用於血管瘤治療,效果非常好。外用藥物咪喹莫特,本是治療抗病毒的藥物,現在用於血管瘤治療,費用非常經濟,國產藥物200元左右,進口藥物500元左右,在醫生的指導下只需隔日塗抹一次即可,應用簡便,此兩種方法是最有前景的治療方法,效果明顯,應該強調這兩種藥物目前仍然只是臨床試驗階段,必須在專科醫師的嚴密觀察和指導下進行治療,且不能自己用藥。


     二、混合型血管瘤針對性治療方案:   在對混合型血管瘤的治療過程中,我們發現混合型血管瘤最常見於兒童,發病率約為1% ~2%,其中 70%~90% 見於 <1 月齡新生 兒。早產兒〈妊娠期30周 ,體重 1500g 〉多見,發生率可達23% 。女孩比男孩多見,約5:1,血管瘤多為單發,約有1/5病例屬於多發。筆者觀察到混合型血管瘤病人大部分在身體一側肢體 ,一般不超過身體中線 ,只有10%左右混合型血管瘤發生在肢體兩側。混合型血管瘤的療法有很多種,下面介紹三種。 

    《一》核素90鍶

  核素治療的原理是:核素90sr源能釋放出0.53兆電子伏的β光線為帶有負電,質量很少的電子流,其電子與淺層 (1-4 毫米)物質碰撞,可產生最大的電離作用,β光線作用於血 管瘤內皮細胞產生電離從而使血管瘤吸收,血管瘤組織微血管逐漸乳化、凝固,收縮,增生組織細胞分裂速度減低、停止,最後消失。

  90srβ光照射至皮下的有效深度僅3-4毫米,對瘤體有恰到好處的治療作用,因血管瘤的內皮細胞對β光線有聚集作用且極為敏感,並充分吸收,所以對深部正常組織無任何 損害,經數萬例患兒臨床實踐證明,98.5%以上的毛細血管瘤都能達到治療無痛、無創傷、不吃藥、不打針、愈后不複發,無疤痕,對小兒健康無任何不良影響。

  能治療草莓狀血管瘤、毛細血管瘤、混合型血管瘤等。2個月幼兒至70歲的廣大患者,但小兒治療效果最佳,治療效果堪稱完美。

  《二》超導介入消融技術

  超導的治療原理:是在超聲的引導下將頭髮絲粗細的微導管介入到引起異常結構的營養支管腔及膨大處,同時導入血管瘤藥物,再利用美國長脈衝DN:YAG激光對瘤體深部進行照射 ,使深部異常靜脈血管短時間內充分凝固閉塞,並阻斷瘤體的營養供應,血管瘤內壁腔隙及靜脈血管腔內大量血栓形成,最後導致血管瘤內皮細胞失去活性,血管瘤逐漸消退,最後 達到治癒的目的。

  能治療海綿狀血管瘤、混合型血管瘤、草莓狀血管瘤、淋巴性血管瘤、蔓狀血管瘤、囊狀血管瘤、甲狀腺瘤等。治療過程不出血,治療后無疼痛,無致畸變可能,治癒后不複發,無任何毒性作用,不留疤痕。適宜人群較為廣泛,一般出生一個月的嬰兒以上均能接受治療。

  《三》美國雙波長血管病變cynergy工作站

  (雙波長屬於激光治療,但要有別於激光治療,一般不說它是激光治療)

  它是將世界上最尖瑞的兩部激光器合併到同一台設備,即續貫性地發射脈衝染料585激光和Nd-YAG1064激光,既能有效的祛除表淺的紅色血管,也能深入到真皮內部,清除深在的藍 色血管。同時,協同作用使得治療效率大大提高,副作用顯著減少,是目前國際上最先進的血管病變治療設備,該設備並獲得2008年度全美最佳治療最佳皮膚血管性病變激光獎。

  脈衝染料激光(PDL),波長585nm:特異性地被血管中的血紅蛋白吸收,通過「選擇性光熱作用原理」使血管凝固壞死,從而被吞噬系統吸收,隨淋巴循環排出體外。因為只 在瞬間針對血紅蛋白凝固,所以對正常皮膚無任何影響。迄今為止,脈衝染料激光是針對鮮紅斑痣、血管瘤、毛細血管擴張、紅色胎記、紅色小血管、傷疤和紅斑、痤瘡等病變是 國際醫學上的「金標準」。

  Nd-YAG激光,波長1064nm:當血紅蛋白吸收脈衝染料激光的能量后,會在瞬間形成高鐵血紅蛋白。這種微型凝固的蛋白對染料激光的吸收很少,但是對Nd:YAG激光吸收率較血 紅蛋白提高了3-5倍,從而更加有效的產生光熱作用,使血管壁凝固。同時,Nd:YAG激光的穿透更深,對深層的大血管、腿部血管病變(如曲張的靜脈、顯露的靜脈叢)更加有效。

  美國賽諾秀公司推出的新一代雙波長(Cynergy)血管病變工作站採用國際領先的「Multiplex」專利技術。可以通過一個系統在一個脈衝內先後輸出兩個波長-高能量脈衝染 料585激光和1064nm長脈衝Nd:YAG激光,是目前世界上唯一的一種雙波長激光設備。可以比常規單波長染料激光更有效地治療各種類型的血管或色素病變。效果更佳,副作用更小, 更能有效地個性化治療,治癒率更高,對鮮紅斑痣治療有效率達95%以上,治癒率80%以上,尤對毛細血管瘤及草莓狀血管瘤等治癒更是達到98%以上,達到國際領先的水平。

  能治療鮮紅斑痣、混合型血管瘤、毛細血管瘤、草莓狀血管瘤,結合藥物及介入等用於治療海綿狀血管瘤、淋巴管瘤等。

  適宜人群較為廣泛,一般出生一個月的嬰兒以上均能接受治療. 治療過程不出血,治療后無疼痛,無致畸變可能,治癒后不複發,無任何毒性作用,不留疤痕。

9 血管瘤 -綜合症

     血管瘤的綜合症有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等。如血管瘤侵及頸椎,可發生神經根壓迫癥狀,如疼痛、上肢感覺及運動障礙等。
     1、骨肥大性靜脈曲張症
     2、血小板減少血管瘤綜合症
     3、腦顏面管瘤綜合症
     4、軟骨發育異常血管瘤綜合症
     5、Lindon-Von-Hippel綜合症
     6、Steiner-Vorner綜合症
     7、血管瘤球瘤

10 血管瘤 -併發症

       血管瘤的併發症有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等。血管瘤的危害,血瘤瘤會有哪些併發症?通常會給患者造成以下幾中影響:

  1、造成聽力障礙:血管瘤的發病還會造成患者出現聽力障礙,腮腺血管瘤可完全阻塞外耳道並影響聽覺,但不會影響患兒發育。

  2、造成視力障礙:視力障礙是血管瘤中常見的併發症,由於眶周血管瘤可阻擋視線,就會造成導致費用性弱視。即使視線不受影響,上瞼血管瘤也可引起散光。眶周或眶內血管瘤可以引起眼軸破壞、散光、近視,從而導致廢用性弱視。廢用性弱視是失明的常見原因之一。
  3、引起出血:由於血管瘤的瘤體受容易在受到外界的影響而發生破裂出血,隨著年齡的增長,由於患兒好動,血管瘤最容易受到創傷並導致嚴重出血,尤其是病變部位表淺者。血管瘤出血並不像其他創傷出血給予包紮或加壓即可控制。潰瘍性血管瘤具有自發出血傾向,受到輕微創傷后就會引起出血。
  4、引起潰瘍:血管瘤的常見併發症有潰瘍,其發病率大約為5%,處於快速增殖期或在特殊解剖部位(上唇、上胸部、肛周或會陰部)最易發生。

11 血管瘤 -血管瘤護理工作

  1、給寶寶經常修剪指甲。嬰幼兒喜歡用手亂抓撓,特別是面部。因此要經常修剪嬰兒指甲以免抓破血管瘤。
  2、保持寶寶身體清潔,常洗澡,以免汗液浸濕血管瘤表皮。毛細血管瘤有淺表皮血管瘤,表皮極薄,若長時間浸在汗液中易破爛。另外洗澡時父母也要特別注意,不要劃破寶寶血管瘤。
  3、不可吸煙飲酒。
  4、大齡人毛細血管瘤患者不可食用辛辣等刺激泩食物。
  5、發現寶寶有血管瘤要及時向專業醫生詢診,確定血管瘤類型,做好日常觀察,並及時治療。

 

 

12 血管瘤 -血管瘤預防措施

  一:新生兒混合型血管瘤的預防,在孕期間的女性們不要濫用化妝品,不要避孕藥,不要含有雌性激素的藥物以及食物。有專家認為人體內雌性激素含量的增多就會導致新生兒混合型血管瘤的發生。 

    二:預防混合型血管瘤的發生,一般在新生兒剛出生后,可以先不考慮餵養母乳,這也是因為可以有效的避免新生兒體內雌性激素增加,以免血管瘤的發生,這樣也可以對混合型血管瘤的預防有幫助。

    三:懷有寶寶的女性,應該在日常的飲食方面多加註意,避免少吃冰涼辛辣食物。以免刺激到肚中的胚胎,如果影響到胚胎的正常發育,就有可能會導致血管瘤的發生。血管瘤專家介紹說,刺激性食物可以刺激到胚胎的發育,很可能會導致胎兒的組織異常或畸形發育。

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