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表皮樣囊腫,又稱為膽脂瘤,又因其潔白如白色珍珠樣而稱為珍珠瘤。系胚胎期神經管閉合時混入了外胚層成分,逐漸生長所導致腫瘤形成。即殘留了皮膚表皮細胞層,上皮組織不斷更新脫落角化的細胞,使得囊腫內容物逐漸增多,形成腫瘤。表皮樣囊腫是一種可以發生在脊柱或顱內的良性病變。病變可以發生在硬膜內(通常在中線外)或硬膜外(通常在顱頂板障空間內形成)顱內表皮樣囊腫占顱內腫瘤的0.2-1.8%。

1發病原因

Love和Kernohan在1936年第一次描述了表皮樣囊腫為先天性上皮腫瘤。後來研究證實,該腫瘤是在神經管閉合時含有異位上皮細胞而形成的異常生長。Dia和Walker首先提出此為原胚形成胚胎期中的異常變異,在胚胎髮育中的第三至第四周中繼發乾擾了神經管閉合。[2-3]1954年Choremis注意到腰穿后產生表皮樣囊腫,從而支持了外傷起因的學說。

2臨床表現

疾病癥狀
根據腫瘤生長部位而出現相應的臨床表現。
1、橋小腦表皮樣囊腫 最常見部位,常以三叉神經痛起病(70%),往往有患側耳鳴、耳聾,晚期可出現橋小腦角綜合征。神經系統查體發現第V,VII,VIII顱神經功能障礙,表現為面部感覺減退、面肌力弱、聽力下降和共濟失調,少數病人舌咽神經、迷走神經麻痹等,岩骨尖板障內表皮樣囊腫也可引起第V、VIII顱
表皮樣囊腫 臨床

  表皮樣囊腫 臨床

神經功能障礙。
2、鞍區表皮樣囊腫 腫瘤位於鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似,常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現,久之可引起視神經萎縮。少數病人出現內分泌障礙,表現為性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足和下丘腦損害癥狀。腫瘤向前發展可出現額葉癥狀,向後突入第三腦室可有顱內壓增高癥狀,一般病情進展緩慢。
3、腦實質內表皮樣囊腫 大腦、小腦及腦幹均可為發病部位。依腫瘤所在部位出現相應的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發作、精神癥狀及輕偏癱癥狀,小腦腫瘤多出現眼震、共濟失調等,腦幹腫瘤科出現交叉性麻痹,病側第VI、VII顱神經麻痹和對側強制性輕偏癱。4、腦室表皮樣囊腫 初期很少用癥狀,一般多見於側腦室三角區及顳角,可增長很大,甚至充滿腦室,阻塞腦脊液循環而產生顱高壓癥狀,腫瘤發生於三腦室、四腦室者少見。
5、顱骨表皮樣囊腫 可發生在顱骨任何部位,但往往好發於中線或近於中線(額、枕)或在顳骨。在臨床上常是偶然發現顱骨表面隆起多年,觸之橡膠感,無壓痛,也可移動或固定在顱骨上。中線病變接近鼻樑或竇匯的機會很大,當囊腫向顱內擴展可累及大靜脈或深入腦組織下面,這具有特殊的重要性。

3診斷鑒別

疾病鑒別
患者年齡較輕,平均發病年齡40歲左右,體征較多又較輕者考慮本病。橋小腦角區表皮樣囊腫需與前庭神經施萬細胞瘤、腦膜瘤相鑒別。后兩者多見於中年人,其中前庭神經施萬細胞瘤以耳鳴、耳聾起病,顱神經受損有一定順序,多見內聽道擴大,腦膜瘤顱神經亦可受累,但癥狀較輕,顱內高壓癥狀出現較早,最終出現橋小腦角綜合征。顱中窩表皮樣囊腫需與三叉神經半月節細胞瘤及腦膜瘤相鑒別。三叉神經半月節細胞瘤多見卵圓孔擴大,腦膜瘤則多見顱底骨質增生或破壞。發生於鞍區的表皮樣囊腫需根據臨床特點及CT、MRI檢查與此部位常見腫瘤鑒別。發生於腦內的表皮樣囊腫需與膠質瘤鑒別。

4疾病治療

其它療法
表皮樣囊腫惡性變者可行放療,而良性者對放療不敏感。

5疾病預后

屬於良性腫瘤,術后恢復良好,如腫瘤能大部分切除,一般複發較晚,可延至數年或數十年。其惡性變發生率很低,僅有少數報道。

6併發症

術后併發症,術后囊腫內容含脂肪酸及膽固醇溢出引起無菌性腦膜炎是常見併發症。

7發現與命名

1807年Pinson首次描述表皮樣囊腫起源於異位表皮細胞。1928年Critchiet定名為表皮樣瘤,亦稱表皮樣囊腫、膽脂瘤、或珍珠瘤。
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疾病預后屬於良性腫瘤,術后恢復良好,如腫瘤能大部分切除,一般複發較晚,可延至數年或數十年。其惡性變發生率很低,僅有少數報道。
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