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視網膜細胞瘤

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1 視網膜細胞瘤 -概述


  視網膜母細胞瘤(retinoblastoma)這是一種起源於胚胎視網膜細胞的惡性腫瘤,具有家族性和遺傳性傾向。多發生於3歲以前,205雙眼受累,個別的病例可發生在成年,甚至老年。發病率在眼部腫瘤中佔據首位,占眼部腫瘤的33.8%,眼內腫瘤為70%。由於此瘤惡性程度高,並可引起全身轉移而招死亡,發現與治療較晚者,風險因素較大。故早期診斷十分重要,只要診斷及時,處理得當,治癒率可達50%以上。
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2 視網膜細胞瘤 -早期檢查


  視網膜母細胞瘤的早期診斷非常重要,不僅根據這種鑒別決定眼球是否需要摘除,還關係到病人的生命。有時鑒別又相當困難,這就需要全面的細微的詢問與檢查。多數視網膜母細胞瘤病例,在其發展過程,常有典型的臨床表現,一般可從病史及臨床檢查中做出診斷。患者多為嬰幼兒童,就診時多有在瞳孔領內發現黃光反射病史。
  擴瞳檢查一般可在視網上見到很多特殊黃白色或灰白色隆起腫塊,表面布以怒張血管或出血。玻璃體內有大小不等的顆粒狀混濁體。超聲波檢查能探側到實制質性腫塊,若是眼眶x線拍片,CT檢查能顯示細碎的鈣質陰影,則診斷基本可以肯定。
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3 視網膜細胞瘤 -分類


前言
  按腫瘤發展過程,常分為四期:①眼內生長期:②青光眼期;③眼外蔓延期;④轉移期。
  實際上,人為的分期,只表明腫瘤的一般發展過程。然而,腫瘤不可能盡按上述順序發展。可能腫瘤很小,還無眼內壓增高已經轉移,也可發展到一定程度后又自行萎縮。一般說來,早期多從眼底之後極下方開始,起源於內核層者多見,常為許多灰白色小結節,或較大的白色結節被許多衛星小結節所包圍。以後的發展和腫瘤的起源有關,起源於內核層者從視網膜內面有腫塊向玻璃體突出,表面常有粗大新生血管或摻雜出血斑。扁平型者沿視網膜平面發展,視網膜血管粗大彎曲,可擬似視網膜血管瘤。不管腫瘤以何種形成開始,增大到一定程度后終將玻璃體腔填滿,顯示黃光反射,狀如貓眼,故有黑蒙性貓眼之稱。
眼內生長期
  因腫瘤發生部位而異,假如腫瘤從前部開始,而且增長緩慢,可要相當長時期內保留一定視力。反之,從眼后極部開始的腫瘤,往往早期引起視力減退而導致眼球偏斜,故對小兒眼球偏斜不忽視與輕視。如果視網膜完全脫離,或腫塊充滿眼球內,可致視功能喪失。眼底檢查,可見視網膜上有圓形結節隆起,呈黃白色,境界清晰,腫塊上有新血管或出血。
青光眼期
  眼內腫塊增大並向前後發展,特別景物到脈絡膜及前房角,常使眼壓急劇增高,呈急性閉角膜型青光眼狀態。由於嬰幼兒眼球壁富於彈性,在高眼壓下形成所謂牛眼,鞏膜葡萄腫。高度膨大突出的眼球容易發生角膜潰瘍,晶體體向玻璃體或前房脫位。患兒眼痛、頭痛、哭鬧不安。
眼外蔓延期
  此期腫瘤可沿視神經向球后發展。①腫瘤侵入視神經多是直接蔓延的結果;②少數病例,腫瘤細胞經秦氏血管環再經神經鞘,沿蛛網膜下腔及軟腦膜進進球后視神經,然後進入顱腔,侵入腦組織;③經過鞏膜導水管離開眼球,進入眼眶,在球后及眶內迅速增大,而引起眼球突出。亦可向前突破角膜鞏膜向外發展,成為一個很大的腫塊嵌頓於瞼裂中。
全身轉移
  沿血液及淋巴向全身轉移。據統計受累器官中,腦及腦膜占第一位,顱肌次之,再次為淋巴結及長骨,腹部器官以肝最為多見。
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4 視網膜細胞瘤 -危害

  雙眼視網膜母細胞瘤的發病率約佔25%-35%。新視界眼科醫院表示,腫瘤有可能同時發生,也可能相繼發生,兩眼腫瘤還可有癥狀輕重之分。重視察覺的、先發生的腫瘤固然沒錯,但不能忽視可能存在的不好察覺的、晚發生的腫瘤。因為,腫瘤發現得越早,腫瘤越小,保留眼球及視功能的可能性就越大。相反,當腫瘤長到視功能受到嚴重影響甚至失明了,要保留眼球就會相當困難,若腫瘤已向腦部、中樞神經及其他位置轉移,面臨的死亡風險還要進一步增大。   專家建議:出現單眼腫瘤後進一步對所謂的「好眼睛」做詳細檢查,可能發現更早期小的眼內腫瘤。如此一來,保留該眼睛眼球和視力的治癒率可高達90%以上。即使沒有立即發現「健眼」長腫瘤,對患兒健眼定期觀察直到10歲也是必要的。

5 視網膜細胞瘤 -鑒別


轉移性眼內炎
  轉移性內眼炎發展到一定階段后,可因玻璃體膿腫的存在而在瞳孔中呈現黃色反射,足以混淆視網膜母細胞瘤的診斷。由於此二病在幼童中都是比較常見的眼病,兩者鑒別就更有必要。
  ⑴一則屬於急性化膿性炎症,總是或多或少地有一些炎症的表現。一則屬於惡性腫瘤,不僅病程較長,本質的表現也完全兩樣。例如:轉移性眼炎多繼於急性全身性感染之後,眼部常常有明顯的炎症反應,包括房水混濁及角膜後壁沉著物的出現、虹膜后粘連的形成及瞳孔變形、炎症引起的併發性白內障等。眼內腫瘤一般無此表現。
  ⑵腫瘤病例在發展過程中要引起繼發性青光眼,導致角膜或整個眼球的擴大,轉移性眼內炎則在不太長的時間內(約為半個到1個月)引起眼球萎縮。
  ⑶突出玻璃體內的瘤組織腫塊多有新生血管或出血,轉移性眼炎的黃光反射來自玻璃體的膿液,所以僅見黃光而缺乏出血或新生血管。
  (4)腫瘤很少引起晶狀體混濁,眼內炎症併發白內障者卻甚多見。
  (5)X線片上腫瘤病例多見有鈣化點存在,甚至在少數病例可有視神經孔的擴大,眼內炎患者則無此表現。視網膜母細胞瘤雖然常發生壞死,卻很少引起炎症。
寇次(Coats)病的鑒別診斷
  寇次(Coats)病的根本性質是視網膜外層出血合併滲出性改變。雖有局限性增殖,甚至形成隆起或導致視網膜脫離。但病程緩慢,病變範圍較為廣泛,灰白色滲出物分佈在視網膜血管之後。除滲出物外,還可見出血斑和光亮小點(膽固醇結晶體)沉著。血管尤其靜脈顯示擴張、扭轉、紆曲,並有微血管瘤。病變常為進行性,新舊滲出物可交替出現,出血如果進入玻璃體,可形成增殖性玻璃體視網膜病變。本病患者年齡較在,多在6歲以上,且為青年男性,單眼受累。超聲波檢查,常無實質改變。

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