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角化,是以表皮角化過度為主要變化的一組皮膚病。

1 角化 -概述

角化性皮膚病
keratoderma
以表皮角化過度為主要變化的一組皮膚病。可表現局部皮膚角質增生、皮膚乾燥,有鱗屑、皸裂,一般無主觀不適,有時可有瘙癢或疼痛,常在冬季加重。本組疾病並不少見,其發病多與遺傳有關,有的病因尚不明了。病程多是慢性,治療較困難,多數只能對症治療。

2 角化 -相關信息

 人類表皮最下層的基底層細胞先後變為多角形的棘細胞、扁平含有嗜鹼性顆粒的顆粒細胞、扁平的無細胞核及細胞器的角質細胞。這一過程一般需要28~45天。表皮的分化過程受多方面因素的控制,很易被干擾。凡能引起基底細胞分裂和分化的因素都可引起角化過度和角化不全。如環磷腺苷和環磷鳥苷、前列腺素、多胺、抑素、腎上腺能促效劑及糖皮質類固醇激素等,均對皮膚的角化起調節作用。角質形成過度或角質堆積,可使角質層角化過度。角化過程不完全或角化異常,導致角化不全及角化不良。
  分類 引起角化過度和異常的原因多種多樣,可概括為遺傳性及獲得性兩類,故各種角化性疾病也可據此分為遺傳性及獲得性兩類,現擇其主要者列表[角化性皮膚病的分類]。
  常見類型 遺傳性角化性皮膚病中常見者有魚鱗病和掌跖角化症。
  魚鱗病 俗稱魚鱗癬。當表皮角層產生增多或粘著增加時,可有鱗屑產生,鱗屑緊貼表面而邊緣遊離,排列似魚鱗,故得名。據其遺傳方式不同,分為尋常性魚鱗病、X-性聯魚鱗病、板層狀魚鱗病和表皮鬆解性過度角化症等。尋常性魚鱗病為常染色體顯性遺傳,最為常見,據估計每250人中可能有一個患此病。本病多始於幼年,表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,有少量粉狀鱗屑及毛髮苔蘚,有些病例隨年齡增長而漸輕。鱗屑通常以四肢為著。在寒冷、乾燥氣候中,背部與小腿的鱗屑及足跟部角化過度較明顯,手掌足跖可有線狀皸裂。性聯魚鱗病為性聯隱性遺傳,較少見,僅見於男性,於生后或嬰兒期發病。皮損較尋常性魚鱗病嚴重,鱗屑大而顯著,黃褐或污黑的大片魚鱗狀鱗屑可遍布全身各處,腹部較背部尤重。一般不發生毛囊角化及掌跖角化。隨年齡增長,皮損並不減輕,反而加重。板層狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳。皮損於出生時或出生后不久即出現,表現為大的黃灰色鱗屑,呈四方形,中央粘著,邊緣高起,嚴重者狀如鎧甲,基底稍潮紅。表皮鬆懈過度角化症為常染色體顯性遺傳,過去也稱為大皰性魚鱗病樣紅皮症。初起皮膚即發紅、濕潤、疼痛,數日後即有厚的疣狀鱗屑形成。鱗屑斑片為多角形,周圍有深的紅色裂隙,從中滲出有臭味的血性液體。硬的角質覆蓋患兒全身,影響呼吸和吞咽,大多在出生後幾天即可死亡。局限型者則僅於四肢屈側及皺襞部有較厚的魚鱗狀角質片。本型少見。
  掌跖角化症 一組以掌跖部明顯角化為特徵的遺傳性疾病。常見者有瀰漫性及播散性兩種,均為常染色體顯性遺傳。瀰漫性掌跖角化症多自幼年發病,表現為雙側掌跖有明顯的淡黃色角化過度,質硬,表面平滑。重者可如疣狀增殖,冬季有皸裂,累及肘、膝、脛及踝前。輕者可僅累及足跖。播散性掌跖角化症也稱點狀掌跖角化症,表現為多數圓形粟粒至綠豆大角化性丘疹,質硬,散發於掌跖。
  獲得性角化病中較突出者有蟾皮症和絕經期角皮症。
  蟾皮症 一種維生素A缺乏症的皮膚表現。當維生素A缺乏時,可能因其抑制多胺合成的能力下降,從而引起以角化過度為特點的此症。好發於兒童及青年,表現為雙上肢伸側、雙大腿外側及軀幹等處皮膚有多數粟粒大毛囊性丘疹,圓錐形,色暗紅,質硬,中央有棘狀角質栓,去除角栓后留下小凹坑。一般無自覺癥狀。因丘疹密集,皮膚外形如蟾蜍的皮,故名。
  絕經期角皮症 見於絕經期婦女,表現為手掌、足跖或掌與跖同時發生角化過度,有明顯增厚。本病亦可見於卵巢或子宮切除術后。用女性激素治療多無效。
  診斷 一般根據其臨床特徵,易於識別。
  治療 口服維生素A或維生素A酸類衍生物有一定療效,對蟾皮症療效更明顯,但對遺傳性者只能治標,雖用藥有效,但停后易複發。局部外用10~40%尿素軟膏、復方苯甲酸軟膏或0.1%維生素A酸軟膏,皆有一定療效。

3 角化 -參考資料

http://baike.baidu.com/view/769235.htm

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