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變應性亞敗血症

標籤:醫療疾病關節炎

變應性亞敗血症又叫成人斯蒂爾病,本病是一種病因未明的以長期間歇性發熱、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛、咽痛為主要臨床表現,並伴有周圍血白細胞總數及粒細胞增高和肝功能受損等系統受累的臨床綜合征,自Wissler(1943)首先報告后,Fanconi(1946)相繼描述,因其臨床酷似敗血症或感染引志的變態反應,故稱之為「變應性亞敗血症」。

1基本概述

1995年以來的文獻報告已有500例,未報告的病例更多,所以是較常見的疾病。該命名早已相繼為國際及國內所廢用,統一稱為成人Still病,或更確切地稱為成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。以兒童為多見,從國內的報告來看,在成人中也不少見。
現有觀點認為本證是一種介於風濕熱與幼年型類風濕性關節炎之間的變應性疾病,與幼年型類風濕性關節炎的急性全身型(Still病)極相似。也有認為可能是類風關的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經長期觀察,大多患者不遺留關節強直、畸形等後遺症。

2臨床特點

其臨床特點:起病急驟,主要有長期持續或間歇性發熱;反覆出現一過性皮疹;遊走性關節痛疼及淋巴節腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養陰性;抗生素治療無效,皮質類固醇激素能使癥狀緩解,但減量或停用激素時癥狀常可複發。中醫治療情況可以參看參考資料。

3病因和發病機制

尚不肯定。根據從許多患者的齒槽中培養出溶血性鏈球菌,某些患者的發病與預防接種,花粉,塵埃或食物過敏有關,臨床上多侵犯關節和漿膜組織,呈急性炎症上過程,具有全身受累的表現及免疫異常,抗生素無效而腎上皮質激素有效,故認為是一種感染性變態反應。感染在急性期起一定作用,變態反應則在整個病程中起作用。

4病理

皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫,毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤,纖維蛋白沉積。淺表淋巴結示非特異慢性炎症。

5流行病學

發病年齡14-83歲,16-35歲青壯年多發,男女基本相等。病程2個月-14年。發病率:法國:0.16/10萬,日本:0.22/10萬,0.34/10萬。患病率:日本男女分別為:日本:0.73/10萬,1.47/10萬。過敏史佔23%。

6臨床表現

(一)發熱:見於98%-100%的患者,是最常見、最早見的癥狀,以弛張熱多見,多在39~40℃以上,一日內體溫波動在2℃以上,偶見高熱稽留數日。約半數熱前畏寒,可持續數天至數年,反覆發作,抗菌素無效,激素或非甾體抗炎葯有效。發熱持續1~2周后自行消退,熱退後猶如常人,間歇1周至數周后複發。無明顯毒血症癥狀。
(二)皮疹:整個病程中幾乎所有患者會出現皮疹,常隨發熱出現,皮疹可「忽隱忽現」短暫存在呈一過性,隨熱退而消散。多晝隱夜現,有koebner現象,消退後不留痕迹,少數遺有色素沉著。皮疹的顯現常為發熱的先兆。發熱和皮疹是本症最為突出的臨床表現。皮疹的特點為反覆發作性,多形性及多變性,皮疹的形態以散在的點狀和小片紅斑、斑丘疹為多見,可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結節紅斑等多種表現。消退後常不留痕迹或有輕微色素沉著。
(三)關節和肌肉癥狀:多較隱匿、發展緩慢,尤其在兒童患者中易被忽視。經累及大關節為主,如膝、肘、腕、踝、髖關節等,也可侵犯指、趾、頸椎等關節。表現為關節壓痛、疼痛,腫脹較少。一般無明顯骨質損害。發熱時多伴肌肉酸痛,多無肌酶升高。這些癥狀在發熱時發作或加劇,持續數天到數周后自行緩解,多數恢復正常,個別病例可遺留關節變形。
(四)咽痛:見於50%的患者,發熱時伴咽痛者佔64%、多在早期出現,做咽拭子培養陰性,抗菌素無效。
(五)淋巴結腫大:半數以上有全身淋巴結腫大,活檢多為反應性增生。以兒童病例為常見。多見於頸部、腋下和腹股溝處,境界清楚無壓痛。累及腸系膜淋巴結時,可致急性腹痛,易誤診為急腹症,腫大淋巴結在熱退時可隨之縮小。
(六)肝脾大:肝大見於33%-39%的患者,脾大見於50%-95%的患者,3/4患者有肝功異常。肝脾腫大時質軟無壓痛,熱退後可縮小。
(七)其他臨床表現:心臟病變中以心包炎為常見,且多伴胸膜炎(多漿膜腔炎),偶可合併心肌炎。反覆發作者,少數病人可發生內臟澱粉樣變,累及腎臟則出現蛋白尿和水腫,嚴重者出現在腎病綜合征,乃至尿毒症。神經系統累及可出現在腦膜刺激癥狀及腦病的表現,如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長期發病者可致生長發育障礙。

7變應性亞敗血症的中醫分型

變應性亞敗血症根據臨床表現有風熱犯衛型、氣營兩燔型、濕熱蘊毒型和陰虛內熱型等型。
1、風熱犯衛型
【證見】發熱惡寒,汗出,頭痛,全身酸痛,咽痛,瘰癧腫痛,口乾微渴,關節焮腫灼痛,屈伸不利,胸前頸背可見紅色皮疹,隨熱退而消,舌邊尖紅,苔薄白或薄黃,脈浮數。本證為外感風熱病邪,攻注骨節,痹阻經絡,犯及關節、皮肉、筋脈,使血脈痹阻,津液凝聚。病在肺衛,為實證;高熱、咽痛、關節焮腫灼痛及胸前頸背可見紅色皮疹、隨熱追而消為辨證要點。
2、氣營兩燔型
【證見】高熱不退,汗出、小惡寒,渴甚喜冷飲,顏面紅赤,煩躁不安,或神昏譫語,紅斑紅疹.咽痛甚、吞咽困難,關節疼痛較甚,溲黃,便干。舌紅苔黃或舌紅絳少苔,脈滑數或洪數。本證為熱毒熾盛,氣營兩燔,並在氣營,為實證;高熱、神昏及皮膚紅疹及瘀點改變為辨證要點。
3、濕熱蘊毒型
【證見】日晡潮熱,四肢沉重酸脹,關節灼痛,浮腫或關節積液,以下肢為重,全身睏乏無力,咽干口苦,瘰癧不消,納呆噁心,尿黃赤.大便不爽,舌苔黃膩,脈滑數。乃為素日過食膏粱辛辣,脾為濕困,濕熱內生,脾胃蘊熱,復感外邪,內外相引,熱毒重可生濕,濕邪盛可化熱,濕熱毒交熾,留滯經絡、筋脈、皮肉和骨節。病在脾胃,為實證;日晡潮熱、關節腫痛積液及四肢沉重酸脹為辨證要點。
4、陰虛內熱型
【證見】感受風濕熱邪,或感受時疫毒邪暑濕,或濕熱蘊結日久,以及失治誤治均可導致耗傷津液,致陰血不足,邪氣阻滯經絡關節,日久也致血脈不利,而致低熱晝輕夜重,盜汗、口乾咽燥,手足心熱,面色潮紅,瘰癧腫痛,腰痛酸軟,關節熾痛,腿足消瘦,筋骨痿軟,或有肌肉萎縮,斑疹鮮紅,胸痛心悸,小便赤澀,大便干秘,舌紅苔少,脈細數。病在肝、脾、腎,為虛證;潮熱盜汗、關節熾痛、腰背酸軟和筋骨痿軟為辨證要點。
5、幾種特殊類型:
(1)風濕熱痹型:
【證見】關節疼痛,熾熱紅腫,伴發熱口渴、煩悶不安,皮疹隱隱,肌肉酸痛,舌質紅,舌苔黃燥,脈滑數。多見於以關節疼痛為主要癥狀者。
(2)寒濕歷節型:
【證見】曾有過不規則發熱,發熱前有輕度咽痛,心悸,全身關節痛,時或遊走。

8輔助檢查

1、血常規和骨髓檢查:急性發作或發熱時,患者白細胞總數均增高:一般(10~20)×109/L、最高達50×109/L。分類中性粒細胞增多、核左移。久病者可出現輕到中度貧血:90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓檢查顯示粒細胞增生,胞漿有毒性顆粒及空泡,提示感染性骨髓象,易被報告為感染性骨髓像。骨髓培養陰性。高熱時要有蛋白尿出現,熱退後可消失,持續不消者應考慮腎累及可能。
2、血清鐵蛋白升高:與疾病活動正相關,見於80%以上,可作為本病的參考點,其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。
3、血沉明顯增快、CRP升高,即使在不發熱期或間歇期亦然。
4、各項血清及免疫學檢查均無特異性。病變活動期者IgG可增高,血清C反應蛋白及粘蛋白的增高常作為活動指標。
5、滑液呈炎性改變。
6、血培養陰性。
7、類風濕因子多為陰性,少數可為弱陽性。
8、肝功能檢查多有不同程度的異常。

9診斷標準

現無明顯特異性診斷指標,為排除性診斷,實驗室做PET檢查,血沉指標等可輔助診斷,骨髓象有時可正常。高熱、類特異性皮疹、關節痛和白細胞增高,4條中符合3條,並排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發熱后才能診斷成人斯蒂爾病。
主要條件:1、發熱≥39℃,並持續一周以上;2、關節痛持續2周以上;3、典型皮疹;4、白細胞增高≥10×109/L,包括中性粒細胞≥0.80
次要條件:咽痛;淋巴結腫大和/或脾腫大;肝功能異常;類風濕因子和抗核抗體陰性;
排除:
感染性疾病(尤其是敗血症和傳染性單核細胞增多症);
惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤,白血病);
風濕病(尤其是多動脈炎,伴有關節外徵象的風濕性血管炎)。
具有以上主要和次要條件的5項或5項以上標準,其中應有至少2項主要標準,並排除上述所列疾病者,可確立診斷。

10Cush標準

必備條件 發熱≥39℃;
關節痛或關節炎;
類風濕因子<1:80;
核抗體<1:100。
另備下列任何兩項:
血白細胞≥15×109/L;
皮疹;
胸膜炎或心包炎;
肝大或脾大或淋巴結腫大。
Calabro標準:
無其他原因的高峰熱(39℃或更高),每日1-2個高峰;
關節炎或關節痛或肌痛;
抗核抗體和類風濕因子陰性;
本條中至少具有以下2項:類風濕皮疹,全身性淋巴結病,肝腫大,脾腫大,一種心肺表現(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎)及中性粒細胞增高排除其他原因的高熱、皮疹、關節炎或關節痛。 中醫治療情況可以參看參考資料。

11其他相關

本病是一種較少見的綜合症,以兒童為多見。其臨床特點:起病急驟,主要有長期持續或間歇性發熱;反覆出現一過性皮疹;遊走性關節痛疼及淋巴節腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養陰性;抗生素治療無效,皮質類固醇激素能使癥狀緩解,但減量或停用激素時癥狀常可複發。
現代醫學對本病病因尚未完全闡明,多數患者發病前有感染史,尤其是鏈球菌和葡萄球菌感染,由於血培養陰性,故一些學者認為與感染性變態反應有關。本病診斷主要依據臨床特點,由於本病尚無特異性診斷方法,只有排除其它疾病後才能肯定診斷。本病常應與敗血症、風濕熱、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎,少年類風濕關節炎等疾病相鑒別。現代醫學對本病主要採用類固醇抗炎葯及非類固醇抗炎葯治療,近年來也有人應用細胞毒藥物治療,但效果卻不盡人意。

12中醫認識

中醫對本病的認識,一是認為本病屬「溫病」範疇,主要依據是證見壯熱,發熱時煩躁不寧,口不甚渴,斑疹時隱時現,舌質紅絳,脈細數等癥狀為主,病勢在氣營之間徘徊,或是氣營兩燔之象。二是認為本病應歸屬「痹症」、「厲節風」的範疇,結合本病關節病變以疼痛為主,間有遊走或腫脹等特點,認為是寒邪為主,可分屬風寒也痛、寒濕痹痛範疇。其病機為寒濕內閉,侵襲肌骨,阻滯經絡,格陽於外,逼陰於內,久之化熱傷陰而成本病。其臨床分型也並非固定不變,常常是熱盛時處氣營兩燔之勢,熱降之後呈氣陰兩虛之象,故在治療時必須顧及祛邪,調正陰陽兩方面。

13治療

本病尚無根治方法,但如能及早診斷,合理治療可以控制發作,防止複發,用藥方法同類風濕關節炎。
常用的藥物有非甾類抗炎葯(NSAIDS)、糖皮質激素、改善病情抗風濕葯(DMARDS)等。
1.非甾類抗炎葯(NSAIDs):
急性發熱炎症期可首先使用NSAIDs,一般需用較大劑量,病情緩解后應繼續使用1~3個月,再逐漸減量。定期複查肝腎功能及血常規,注意不良反應。常用的NSAIDs詳見類風濕關節炎。
成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經合理使用NSAIDs可以控制癥狀,使病情緩解,通常這類患者預后良好。
2.糖皮質激素
對單用NSAIDs無效,癥狀控制不好,或減量複發者,或有系統損害、病情較重者應使用糖皮質激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩定1個月以後可逐漸減量,然後以最小有效量維持。病情嚴重者需用大劑量激素(潑尼松≥1.0mg/kg/d),也可用甲基潑尼松龍衝擊治療,通常劑量500-1000mg/次,緩慢靜滴,可連用3天。必要時1-3周后可重複,間隔期和衝擊後繼續口服潑尼松。長期服用激素者應注意感染、骨質疏鬆等併發症。及時補充防治骨質疏鬆的相關藥物,如抑制破骨細胞的二磷酸鹽、活性維生素D。
3.改善病情抗風濕藥物(DMARDs)
激素仍不能控制發熱或激素減量即複發者;或關節炎表現明顯者應儘早加用DMARDs。
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