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賁門失弛緩症

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賁門失弛緩症(esophageal achalasia)又稱賁門痙攣、巨食管,是由於食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的食管功能性疾病。其主要特徵是食管缺乏蠕動,食管下端括約肌(LES)高壓和對吞咽動作的鬆弛反應減弱。臨床表現為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。

1發病原因

賁門失弛緩症的病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分佈缺陷有關。神經節細胞退變的同時,常伴有淋巴細胞浸潤的炎症表現,或許病因與感染、免疫因素有關。
肌叢神經節細胞的退變導致了原發性賁門失弛緩症。食管壁蠕動和張力減弱,食管末端括約肌不能鬆弛,食物滯留於食管腔內,逐漸導致食管擴張、伸長和屈曲。食物滯留可繼發食管炎及潰瘍,在此基礎上可發生癌變,癌變率為2%~7%。

2臨床表現

疾病癥狀
1. 吞咽困難
無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現的癥狀,佔80%~95%以上。起病癥狀表現多較緩慢,但亦可較急,初起可輕微,僅在餐後有飽脹感覺而已。吞咽困難多呈間歇性發作,常因情緒波動、發怒、憂慮、驚駭或進食生冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初咽下困難時有時無,時輕時重,後期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難,有人以此徵象與其他食管器質性狹窄所產生的吞咽困難相鑒別。但大多數病人咽下固體比液體更困難,或咽下固體和液體食物同樣困難。
2. 食物反流和嘔吐
賁門失弛緩症的患者食物反流和嘔吐發生率可達90%。隨著吞咽困難的加重,食管的進一步擴張,相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久,而在體位改變時反流出來。嘔吐多在進食后20~30分鐘內發生,可將前一餐或隔夜食物嘔出。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔,故無胃內嘔吐物的特點,但可混有大量粘液和唾液。在併發食管炎、食管潰瘍時,反流物可含有血液。
患者可因食物反流、誤吸而引起反覆發作的肺炎、氣管炎,甚至支氣管擴張或肺膿腫。
3. 疼痛
約佔40%~90%賁門失弛緩症的患者有疼痛的癥狀,性質不一,可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。疼痛發生的機理可能由於食管平滑肌強烈收縮,或食物滯留性食管炎所致。隨著吞咽困難的逐漸加劇,梗阻以上食管的進一步擴張,疼痛反可逐漸減輕。
4. 體重減輕
體重減輕與吞咽困難影響食物的攝取有關。對於吞咽困難,患者雖多採取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物衝下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作,使食物進入胃部,保證營養攝入。但病程長久者仍可有體重減輕,營養不良和維生素缺乏等表現,而呈惡病質者罕見。
5. 其他
賁門失弛緩症患者常可有貧血,偶有由食管炎所致的出血。在後期病例,極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生乾咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。

3疾病診斷

1. 食管鋇餐X線造影
吞鋇檢查見食管擴張,食管蠕動減弱,食管末端狹窄呈鳥嘴狀,狹窄部粘膜光滑,是賁門失遲緩症患者的典型表現。Henderson等將食管擴張分為三級:I級(輕度),食管直徑小於4cm;II級(中度),直徑4~6cm;III級(重度),直徑大於6cm,甚至彎曲呈S形。
2. 食管動力學檢測
食管下端括約肌高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上,吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高於正常。食管蠕動波無規律、振幅小,皮下注射氯化乙醯甲膽鹼5~10mg,有的病例食管收縮增強,中上段食管腔壓力顯著升高,並可引起胸骨后劇烈疼痛。
3. 胃鏡檢查
胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。在內鏡下賁門失遲緩症表現特點有:(1) 大部分患者食管內見殘留有中到大量的積食, 多呈半流質狀態覆蓋管壁, 且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤;(2)食管體部見擴張, 並有不同程度扭曲變形;(3)管壁可呈節段性收縮環,似憩室膨出;(4) 賁門狹窄程度不等,直至完全閉鎖不能通過。應注意的是,有時檢查鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。

4疾病治療

賁門失遲緩症治療的目的在於降低食管下括約肌壓力,使食管下段鬆弛,從而解除功能性梗阻,使食物順利進入胃內。
內鏡治療
近年來,隨著微創觀念的深入,新的醫療技術及設備不斷湧現,內鏡下治療賁門失遲緩症得到廣泛應用,並取得很多新進展。傳統內鏡治療手段主要可包括內鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。

手術治療

對中、重度及傳統內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術(Heller手術)仍是目前最常用的術式。可經胸或經腹手術,也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠期併發症主要是反流性食管炎,因而有不少人主張附加抗反流手術,如胃底包繞食管末端360度(Nissen手術)、270度(Belsey手術)、180度(Hill手術)或將胃底縫合在食管腹段和前壁(Dor手術)。
經口內鏡下肌切開術:(Peroral endoscopic myotomy, POEM)治療賁門失遲緩症,取得了良好的效果。POEM手術無皮膚切口,通過內鏡下賁門環形肌層切開,最大限度地恢復食管的生理功能並減少手術的併發症,術后早期即可進食,95%的患者術后吞咽困難得到緩解,且反流性食管炎發生率低。由於POEM手術時間短,創傷小,恢復特別快,療效可靠,或許是目前治療賁門失弛緩症的最佳選擇。
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5疾病預后

患者發病初期可採用藥物及傳統內鏡治療;如能堅持,一般來說能獲得較長期的癥狀緩解,但不能最終解除食管下端括約肌梗阻,療效不肯定,複發率較高。外科Heller手術切開了食管下端括約肌,手術成功率約80%,療效確切,但創傷大,恢復慢,約10-30%病人手術后發生反流性食管炎。最新的內鏡微創POEM手術,近期療效可靠,同時不破壞食管裂孔結構,術后反流發生率相對低,但遠期療效尚需進一步隨訪。如賁門失遲緩症併發食管、賁門癌者,預后差。

6專家觀點

賁門失弛緩症,給患者帶來的痛苦較大。對於藥物及傳統內鏡治療效果不滿意的患者,例如年輕伴有LES壓力明顯增高者,可儘早選擇採用POEM手術治療,以免由於食管擴張程度過重或反覆內鏡擴張導致纖維疤痕形成,增加POEM手術的難度,影響成功率。賁門失弛緩症病人在術后都應定期複診及隨訪,一旦有吞咽困難等癥狀時應立即就診。對於Heller術后再次狹窄的複發患者,也可嘗試通過POEM手術進行治療。對於年齡大,病程長,近期體重減輕明顯者,應警惕併發惡性疾病的可能,包括食管、賁門癌等。

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