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軟骨肉瘤是第二常見的原發惡性骨腫瘤,約佔全身骨組織肉瘤性病變的四分之一。軟骨肉瘤一詞代表了一組形態學特點不同的病變,包括從生長緩慢、不轉移的腫瘤到侵襲性生長並轉移的肉瘤,90%以上被稱為傳統性軟骨肉瘤(conventional chondrosarcoma)。根據腫瘤的組織學特性(核的異型性和多孔性),傳統性軟骨肉瘤有進一步分為1-3級,反應腫瘤的臨床行為。大約90%的傳統性軟骨肉瘤為低-中度性腫瘤,臨床行為不活躍、轉移傾向低。僅5-10%的傳統性軟骨肉瘤達到3級,轉移性強。

1疾病簡介

傳統性軟骨肉瘤被定義為一種軟骨性惡性腫瘤,腫瘤基質為均一的軟骨。軟骨肉瘤是繼骨肉瘤之後第二常見的原發惡性骨腫瘤,佔全部惡性骨腫瘤的20%~27%。發病隨年齡增長,多發於30~70歲。20歲以下發病者少見。軟骨肉瘤有累及軀幹骨的傾向,約佔45%(骨盆25%,肋骨20%)。髂骨是最好發的部位,約佔所有病例的20%,其次是股骨(15%)和肱骨(10%)。脊柱的發生率約為10%。[1-3]

2病理改變

腫瘤大體表現為分葉狀透明軟骨結節,與正常軟骨有一定程度的相像。分葉狀腫瘤的邊緣為比較緻密的礦化區,呈白色的粉筆狀或黃色的顆粒狀。軟骨肉瘤可存在廣泛的灶性象牙樣的軟骨內骨化。另一方面,腫瘤也可呈質軟的粘液樣,伴有出血和壞死。中低度軟骨肉瘤通常表現為軟骨性,中央伴囊性變。惡性度更高的軟骨肉瘤則多呈灰色,質脆,易出血。
顯微鏡下病灶表現為顯而易見的軟骨性病變。腫瘤細胞像正常的軟骨細胞一樣位於陷窩內,周圍被透明軟骨包繞。病灶內可有不同程度的鈣化、粘液樣改變或灶性的軟骨內骨化。腫瘤的小葉大小不一,直徑可從1毫米到數毫米。小葉之間可以被狹窄的纖維血管帶分隔。在外周,可以看見腫瘤小葉穿透骨髓腔隙吞噬松質骨小梁。在髓腔內通常沒有或只有很少的反應骨。皮質骨破壞區可見骨膜新生骨。腫瘤細胞可均勻地分佈在軟骨基質中,也可以聚集成小簇。軟骨細胞的細胞漿顯示出明顯的多泡性或氣球樣。
從診斷的角度,軟骨肉瘤可以分為兩大類,中低度腫瘤和高度惡性腫瘤。低度惡性或交界性軟骨肉瘤與良性的內生軟骨瘤很相像,其診斷不能僅憑病理學檢查,更需要臨床證據的支持。而2級和3級的軟骨肉瘤則可以通過顯微鏡獨立診斷。
總的來說,孤立的軟骨性病變,如果細胞豐富,並有開放性染色質、核仁明顯、細胞核多形性和雙核等現象時,應該懷疑低度惡性的軟骨肉瘤。但是診斷軟骨肉瘤需要結合臨床和影像學檢查。
軟骨性病灶如果鏡下顯示明顯的細胞核異型性、不典型的有絲分裂,以及多個多形性或多核軟骨細胞就可以診斷軟骨肉瘤。
與其他骨與軟組織肉瘤相反,軟骨肉瘤的組織學分級與臨床行為有很好的相關性。軟骨肉瘤的不同級別很大程度上反映了該腫瘤的生物學行為特性。[4-6]

3臨床表現

臨床表現沒有特異性。多表現為緩慢發展的疼痛。有時可觸及腫塊。當腫瘤累及神經根、馬尾或脊髓時,可導致相應的神經損害表現。[7-9]

4影像學診斷

X線片上不連續的鈣化斑塊是軟骨性病變特徵性的影像學標誌。軟骨性病灶一般表現為透亮區,其間比較均勻地分佈著小斑點的或環狀的不透亮區。不同病變鈣化程度不同。如果病灶以溶骨性病變為主,單從平片就很難對這個軟骨性病變做出診斷。另外一種極端情況是,病變鈣化嚴重,表現為緻密的不透亮區,則很難與成骨性病變鑒別。MRI和CT有助於明確軟骨肉瘤在骨與軟組織中的侵襲範圍。另外,軟骨肉瘤在MRI T1加權像上表現為低信號,T2加權像上表現為高信號。雖然對於診斷軟骨肉瘤缺乏特異性,但是對於平片上表現為點狀鈣化的病變,該MRI表現有助於確定軟骨性病灶的本質。CT有助於發現平片和MRI發現不了的點狀鈣化灶。[10-12]

5疾病治療

四肢軟骨肉瘤的治療原則早已建立並且廣為接受。預后與組織學的惡性程度以及整塊切除的腫瘤學手術邊界有關。 因為很難在脊柱上應用整塊切除,也由於脊柱外科醫生對腫瘤學標準的不同定義,所以脊柱軟骨肉瘤的預后很差。
對於預后的影響,主要集中在手術切除的範圍和方式。
Fiorenza研究了影響四肢和中軸骨軟骨肉瘤生存和局部複發的危險因素。提出:(1)如果在發現腫瘤轉移的同時發現了腫瘤的局部複發,則局部腫瘤的發展將是患者生存的唯一相關因素。如果病人發現腫瘤複發的時候不伴轉移,這時採取根治性的外科治療,將有64%的累計5年生存率;而對於複發伴腫瘤轉移的患者長期生存者只佔5%。這說明對於那些沒有發現轉移的複發病人,我們應該採取積極的手術治療。(2)限於間室內的腫瘤比侵犯到間室外軟組織中的腫瘤有較小的侵襲性。(3)。多變數分析中只有高組織學分級、腫瘤是否侵犯到間室外以及腫瘤有無複發是獨立的風險因素。腫瘤的大小和是否發生在中軸骨並不是生存率或導致轉移的獨立風險因素。(4)只要做到了廣泛切除,保肢切除和截肢其結果是相同。 我們的研究提示:與充分切除腫瘤相比,不充分的切除將使腫瘤複發的可能性提高8倍。(5)只要做到充分邊界的切除,軟骨肉瘤是一種能夠手術治癒的骨腫瘤。
Shives對脊柱軟骨肉瘤的研究中,11例經瘤減壓手術的病人的複發率為100%,污染的邊緣性邊界切除的6例病人複發率50%,2例邊界無腫瘤細胞的整塊切除無複發。
York 對脊柱軟骨肉瘤的研究中,次全切除(包括經瘤切除和邊緣切除):複發率69%,廣泛性切除複發率20%。
Boriani對脊柱軟骨肉瘤的研究中顯示:分塊切除的病人(10例)、整塊切除但是邊界經瘤的病人(1例)或者雖然整塊切除而且切除邊界充分,但是術中污染或經瘤了的病人(2例)無一例外地複發了。而整塊切除的12例病人中只有1例在術后48個月複發,其中10例病人的術后病理顯示切除的邊界為邊緣性或廣泛性,沒有任何的破損。在24-225(80)個月的隨訪中剩下的9例病人無一複發。說明只要廣泛或邊緣性的整塊切除,哪怕僅有一層薄薄的但是連續的正常組織圍繞在腫瘤周圍,脊柱軟骨肉瘤是可以被治癒的。但是如果過程中腫瘤破潰或標本邊緣有腫瘤細胞,結果會如同經瘤的徹底切除手術一樣,導致術后複發。
大多數文獻報道軟骨肉瘤對放化療均不敏感。所以手術是主要的治療手段。但是Kim報道,經瘤切除術聯合使用50-65Gy的放療使7例病人中只有2例複發。Suit 於1982年提出的質子直線加速器治療無法手術切除的頸椎軟骨肉瘤,隨訪21個月,91%的患者得到局部控制。隨後Hug報告了一組隨訪5年的病例,在脊柱軟骨肉瘤切除術前或術后聯合應用兆伏級或質子直線加速器,無一例複發。但是文獻中沒有說明具體的手術切除方式。Boriani也證明聯合使用兆伏級或質子直線加速器輔助治療對軟骨肉瘤有效,但只是減緩腫瘤的發展,不能阻止其複發。[13-15]

6複發和監測

軟骨肉瘤生長緩慢,局部複發和轉移可以發生在手術以後的10年以後。所以對軟骨肉瘤的隨訪的時間應比其它脊柱原發腫瘤長。隨訪時間至少不能短於3年。
Boriani認為對複發病人的再手術治療,只有應用廣泛性或邊緣性整塊切除的2例病人得到了長期無瘤生存的結果。其餘用刮除方法再手術的6例病人,儘管同時使用了兆伏級或傳統放療,也沒有逃脫腫瘤發展和複發的厄運,分別在術后2個月-127,平均29個月複發。[16-17]
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