標籤:造血

造血系統是指機體內製造血液的整個系統,由造血器官和造血細胞組成。主要包括卵黃囊、肝臟、脾、腎、胸腺、淋巴結和骨髓。正常人體血細胞是在骨髓及淋巴組織內生成。 造血細胞均發生於胚胎的中胚層,隨胚胎髮育過程,造血中心轉移。

1造血系統造血系統

造血器官簡介
正常人體血細胞是在骨髓及淋巴組織內生成。 造血細胞均發生於胚胎的中胚層,隨胚胎髮育過程,造血中心轉移,出生前的造血分為三個階段:①卵黃囊造血期始於人胚第3周,停止於第9周。卵黃囊壁上的血島是最初的造血中心。②肝造血期肝臟造血始於人胚第6周,至第4-5個月達高峰,以紅、粒細胞造血為主,不生成淋巴細胞。此階段還有脾、腎、胸腺和淋巴結等參與造血。脾臟自第5個月有淋巴細胞形成,至出生時成為淋巴細胞的器官。6-7周的人胚已有胸腺,並開始有淋巴細胞形成,胸腺中的淋巴幹細胞也來源於卵黃囊和骨髓。③骨髓造血期開始於人胚第4個月,第5個月以後始成為造血中心,從此肝脾造血漸減退,骨髓造血功能迅速增加,成為紅細胞、粒細胞和巨核細胞的主要生成器官,同時也生成淋巴細胞和單核細胞。淋巴結參與紅細胞生成時間很短,從人胚第4個月以後成為終生造淋巴細胞和漿細胞的器官,其多能幹細胞來自胚胎肝臟和骨髓,淋巴幹細胞還來自於胸腺。
剛出生時全身骨髓普遍造血,5歲以後由四肢遠側呈向心性退縮,正常成人紅骨髓主要見於全身扁平骨,肱骨及股骨近端骨髓中尚殘留有紅骨髓組織,其餘為黃骨髓。黃骨髓平時無造血功能,但在生理需要時,黃骨髓、肝、脾、甚至淋巴結可恢復造血功能,稱為髓外造血(extramedullary hemopoiesis)。
造血幹細胞病
(一)再生障礙性貧血
(二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)如骨髓纖維化,慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症,原發性血小板增多症。
(三)骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndrome)如難治性貧血、環形鐵粒細胞性難治性貧血、慢性粒單細胞白血病等。
(四)陣發性睡眠性血戲蛋白尿。
白細胞疾病
(一)白細胞減少 各種原因所致的白細胞減少及粒細胞缺乏。
(二)白細胞增多 中性粒細胞增多症、嗜酸性粒細胞增多症,傳染性單核細胞和傳染性淋巴細胞增多症。
(三)白細胞質的異常 粒細胞功能異常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及惡性組織細胞病。
病史採集
血液病的常見癥狀有貧血、出血傾向,發熱或易感染,腫塊、肝、脾、淋巴結腫大,骨痛等。對每一患者應了解這些癥狀的有無及特點。還應詢問有無藥物及毒物接觸史,營養及飲食習慣,手術史,月經孕產史及家族史。
實驗室檢查
(一)血常規及血小板計數,為最基本的化驗檢查。
(二)網積紅細胞計數,以了解骨髓增生情況。各種紅細胞平均指數的測定,對貧血患者進行形態學分類,有助於尋找貧血的原因。
(三)骨髓檢查 包括骨髓穿刺塗片及骨髓活體組織檢查,對某些血液病有確診價值(如白血病、骨髓瘤、骨髓纖維化等)及參考價值(如增生性貧血)。
(四)出血性疾病 出血時間、凝血時間、凝血酶原時間、白陶土部分凝血活酶時間、纖維蛋白原定量為基本的檢查。尚可做血塊回縮試驗、血小板聚集和粘附試驗以了解血小板功能。
(五)溶血性疾病檢查 常用的試驗有遊離血紅蛋白測定、血漿結合珠蛋白測定、Rous/試驗、尿潛血(血管內溶血);酸溶血試驗、蔗糖水試驗(PNH);滲透脆性試驗(先天性球成形紅細胞增多症);高鐵血紅蛋白還原試驗(G6PD酶缺乏);抗人球蛋白試驗(自身免疫性溶貧)等以確定溶血原因。
(六)細胞化學染色 對診斷急性白血病的類型有價值,如過氧化酶、鹼性磷酸酶、非特異性酯酶等。
(七)活體組織檢查 如淋巴結或浸潤包塊的活檢對診斷淋巴瘤或惡性血液病的浸潤有診斷價值。
(八)生化及免疫學檢查 自身免疫性血液病及淋巴系統常有免疫球蛋白的異常及細胞免疫功能的異常。近年來已應用單克隆抗體對急性白血病進行免疫學分型。
(九)器械檢查 如超聲波、CT對縱膈及腹膜后淋巴瘤的診斷。
(十)放射性核素 應用於紅細胞壽命、紅細胞破壞部位測定,骨髓顯像、淋巴瘤顯像等。

2血液學進展

近10年來,由於免疫學、生物化學、細胞遺傳學及分子生物學等基礎學科的進步,以及與血液病學的相互滲透,血液學也隨之發生了突飛猛進的進展。
IL-2/LAK細胞在腫瘤繼承免疫治療中的應用
繼承免疫是指給腫瘤患者整體輸入具有抗瘤活性的因子和/或細胞,直接或間接地導致腫瘤消退。
IL-2是由TH細胞分泌的一種淋巴因子,屬糖蛋白,具有廣泛的免疫活性:①刺激T細胞增殖分化;②刺激產生CTL;③促進多種細胞因子分泌;④刺激NK細胞增殖分化,增強NK活性;⑤促進B細胞增殖分化;⑥刺激產生LAK細胞,即淋巴細胞在IL-2刺激下,經3-6天體外培養可成為一種對新鮮腫瘤細胞具有強烈殺傷作用的細胞,稱為淋巴因子激活的殺傷細胞(LAK細胞)。LAK細胞可殺傷自體同種異體新鮮腫瘤細胞,對正常細胞無殺傷作用。聯合應用IL-2和LAK細胞可取得更好的抗腫瘤效果,IL-2可使輸入的LAK細胞在體內繼續增殖。LAK細胞數量與IL-2劑量與療效直接相關,臨床上已用於各種實體瘤的治療取得良好效果;亦有少數報道治療急性白血病,亦可和化療聯合併用。治療中存在的問題是rh IL-2比較昂貴、毒性大、獲得大量LAK細胞亦較困難。
1986年人們發現實體腫瘤組織中分離到的腫瘤浸潤淋巴細胞(tumor intiltration lymphocyte ,TIL)在體外經IL-2激活后可大量擴增並具有較LAK細胞強的殺瘤活性,且並用較小劑量的IL-2即可有明顯的作用。
急性白血症治療進展
當前白血病的治療仍以化療為主,其策略是在實施個體化治療前提下,給予聯合、大劑量強烈誘導和早期強化治療。近幾年突出的進展是新葯問世,主要有蒽環類,包括阿克拉黴素(Aclarubicin),4-去甲氧柔紅霉素(Idarubicin),表阿黴素(Epirubicin),長春花鹼醯胺(vendestine),胺苯吖啶(Amsacrine AMSA),去氧肋間型黴素(Pentostatin),VP16(Etopside)及VM26(Teniposide),米托蒽醌(Mitoxantrone)等。
骨髓移植 骨髓移植(BMT)的研究發展迅速,據國際骨髓移植登記組至1988年底資料,已進行異基因BMT二萬餘例,治療病種20餘種,70%以上是白血症,第一次完全緩解(CR1)的AML患者,移植后五年生存率為50±5%,複發率為20±5%,相當年齡組化療患者3年生存率為25-40%,提示BMT優於化療。兒童CR1ALL化療優於BMT,但高危及雜合白血病除外,成人CR1ALL化療與BMT療效相當,對CR2ALL則BMT優於化療。
ABMT治療急性白血病已1300餘例,目前研究的熱點是探索有效的預處理方案,有效的體外凈化骨髓方法以及微小殘留病的檢測。
誘導分化治療 近年來取得很大進展。
(一)誘導分化使腫瘤消失 使腫瘤幹細胞分化超過增殖,經一定時間后腫瘤幹細胞庫漸趨衰竭。腫瘤細胞分化為一種新表型,對體液因子的調控恢復正常,即使腫瘤不能完全消失,其體積亦可明顯縮小。
(二)防止腫瘤重新生長及預防轉移。
(三)使增生異常的細胞向正常途徑分化,如治療MDS,粘膜白斑病等。
(四)作為化療或放療的一種輔助治療。
國內應用全反式維甲酸治療急性早幼粒細胞型白血病,CR率達88.2%.此外臨床應用的誘導分化劑有1.25二羥D3、小劑量Ara-c、三尖杉酯礆、干擾素、集落刺激因子等。

癌基因與白血病

近年來通過分子遺傳學研究證實,人類腫瘤與癌基因密切相關。癌基因是一類具有轉化正常細胞潛能的DNa 序列。癌基因有兩類:存在於逆轉錄病毒中能使細胞惡性轉化的核苷酸序列稱為病毒癌基因(V-Onc),後者僅在細胞周期的一定時間呈低水平表達,參與細胞增殖、分化的調控。白血病的發生是由於某些癌基因被活化的結果,幾乎所有的白血病患者均有C-myc或Ha-ras基因表達,急粒亦可表達N-ras,在疾病活動期表達增高。基因活化一般通過三種途徑:①點突變:原癌基因在編碼順序的特定位置上,一個核苷酸發生突變,使相應一個氨基酸發生變化;②擴增:某些癌基因在原來染色體上複製多個烤貝,結果基因產物增加,導致細胞功能異常;③易位:癌基因從原正常位置轉移到其他染色體上,使其靜止的癌基因變為活化的癌基因。
癌基因臨床應用前景 ①闡明白血病發病機理;②早期診斷在MDS時隨著病 情向白血病方向轉化,c-myc表達水平進行性增高;③判斷預后c-myc表達水平與化療緩解間有關,高表達者化療不敏感或易複發;④基因治療將Onc特異的反義鏈RNA導入白血病細胞內,選擇性阻斷其相應的mRNA蛋白翻譯過程,從而逆轉白血病細胞,或者將某些位於白血病細胞膜表面的Onc蛋白產物作為靶抗原與偶聯有抗癌藥物的McAb特異結合,進行導向治療。
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