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過敏性紫癜(allergic purpura)又稱出血性毛細血管中毒症或Henoch-Schönlein綜合征。這是一種較常見的毛細血管變態反應性疾病,病變主要累及皮膚、黏膜、胃腸、關節及腎臟等部位的毛細血管壁,使其滲透性和脆性增加,以致造成出血癥狀。

1 過敏性紫癜 -病因

過敏性紫癜過敏性紫癜
本病屬免疫血管性疾病,過敏原可能與下列因素有關
一、細菌與病毒感染 
細菌中以β-溶血性鏈球菌為常見,其次有金黃色葡萄球菌、結核桿菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、風疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等為最常見。

二、寄生蟲感染  
以蛔蟲感染最多見,其次為鉤蟲,以及其它寄生蟲。寄生蟲的代謝產物或死後分解產物, 均可使機體發生變態反應。

三、食物  
以動物性食物為主,主要有魚、蝦、蟹、牛奶、蛋、雞等。

四、藥物  
常用的抗生素(青、鏈、氯、紅霉素)、各種磺胺類,解熱鎮痛葯(水楊酸類、氨基比林、保太松、安乃近),鎮靜劑(苯巴比妥、水合氯醛、安寧),激素類(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰島素),抗癆葯(異煙肼),其他如洋地黃、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、鉍、汞等。

五、其他  
如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、接種、結核菌素試驗、更年期、甚至精神因素等。
以上因素對某些人有致敏作用,使機體產生變態反應。可能機理有:
(一)速髮型變態反應 致敏原進入機體與蛋白結合成抗原,刺激抗體形成,產生IgE,後者為一種親細胞抗體,以其FC分段與肥大細胞和嗜鹼粒細胞表面的受體相結合,而以其Fab分段與抗原相結合。當致敏原再次入侵機體時,即與肥大細胞上的IgE結合,激發了細胞內一系列酶反應,釋放組織胺和慢反應物質(SRS-A)。此外,致敏原與IgE結合后,不僅可使α2球蛋白釋放緩激肽,也能刺激副交感神經興奮,釋放乙醯膽鹼。組織胺、SRS-A、緩激肽和乙醯膽鹼作用於血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導致出血。

(二)抗原-抗體複合物反應 致敏原刺激漿細胞產生IgG(也可產生IgA和IgM),後者與相應抗原在血流中結合成小分子可溶性抗原-抗體複合物,能在血流中長期存在,促使血小板和嗜鹼性粒細胞釋放組織胺和5-羥色胺,複合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上並激活補體,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒細胞,對複合物進行吞噬,並釋放溶酶體酶類物質,引起血管炎症及組織損傷。抗原-抗體複合物也可刺激肥大細胞和嗜鹼性粒細胞,促其釋放血管活性物質,使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。

2 過敏性紫癜 -類型

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1、單純性紫癜:常突然發病,損害局限於皮膚上,表現為針頭至黃豆大的淤點、淤斑。主要發生於下肢,尤其是雙小腿伸側。皮疹分批陸續發出,每批約經2~3周消退,由於反覆發作,病程可達數月至數年之久。本型一般無全身不適,病情重者有發熱、頭痛等癥狀。
2、關節型紫癜:起病時先有發熱、咽痛、乏力、噁心嘔吐等前驅癥狀,爾後皮膚出現紫瞟、風團、紅斑,甚至有水瘡、血疤、壞死或潰瘍。皮損可發生於關節附近,伴關節疼痛是本型的主要特點,病程久者,關節可變形而影響關節功能。容易受累的關節有膝關節、肘關節、踝關節與腕關節等。此型可在數月至兩三年內自愈,但容易複發。
3、胃腸型紫癜:本型多見於兒童及老年人,因為除皮膚有紫疫等損害外,還有腹痛癥狀,所以稱為胃腸型紫疲,表現為臍周或下腹部隱痛或絞痛,伴有食欲不振、噁心嘔吐、便秘腹瀉以及便血等癥狀,個別可伴有腸套疊、腸穿孔甚至死亡。
4、腎型紫癜:小兒如果發生過敏性紫癲常伴有腎臟損害,稱為腎型紫瞟,常有血尿、蛋白尿、管型尿,嚴重者可發生腎功能衰竭,出現無尿、浮腫、高血壓等癥狀。患有這一型的過敏性紫瞟,應及時到醫院診治,以免引起嚴重後果。成年人發生本型紫級,預后較差。
5、混合型的過敏性紫癜:就是同時合併以上二種以上的癥狀為混合型的過敏性紫癜。
發病後如能及時驅除致病因素,對症處理,則較容易治癒。一般的治療措施是口服維生素C,鈣劑(葡萄糖酸鈣)和蘆丁等以減少血管通透性。皮質類固醇激素治療過敏性紫瞟效果較好,特別是能減輕關節痛和胃腸道癥狀,但不能預防新淤點出現和防止腎臟損害

3 過敏性紫癜 -臨床表現

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一、一般癥狀  
多數患者於發病前1~2周有上呼吸道感染史及癥狀。

二、皮膚表現  
典型皮疹為棕紅色斑丘疹,突出於皮表,壓之不退色,,單獨或互相融合,對稱性分佈,以四肢伸側及臀部多見,很少侵犯軀幹,可伴有癢感或疼痛,成批出現,消退後可遺有色素沉著。除紫癜外,還可併發蕁麻疹.血管神經性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結合膜也可出現紫癜。

三、關節表現 
關節可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。病變常累及大關節,以膝、踝、肘、腕等關節多見,可呈遊走性,常易誤診為「風濕病」。主要是關節周圍病變,可反覆發作,不遺留關節畸形。

四、腹部表現  
腹痛常見,多呈絞痛,是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯,亦可遍及全腹,但一般無腹肌緊張,壓痛較輕,可伴有噁心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規則蠕動,可導致腸套疊,可捫及包塊,多見於兒童。偶可發生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜,常易誤診為「急腹症」。

五、腎臟表現  
腎炎是本病最常見的併發症,發生率在12~65%。一般於紫癜出現后1~8周內發生,輕重不一,有的僅為短暫血尿,有的很快進展為腎功衰竭,但少見。主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現,少數可為慢性腎炎、腎病綜合征、個別病例可轉入慢性腎功衰竭。
以上四型(皮膚、關節、腹部、腎臟)可單獨存在,兩種以上合併存在時稱為混合型。

六、其他  
少數病人出現紫癜后,病變累及腦膜血管,表現為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數可累及呼吸系統,表現為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。

4 過敏性紫癜 -鑒別診斷

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根據病史及皮疹特點,診斷不困難,需與下列疾病相鑒別。
一、單純皮膚型 
需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別,後者紫癜特點為無一定好發部位,非對稱,亦不分批出現。尚需與血小板減少性紫癜鑒別,後者的紫癜特點為散在小點狀或片狀,無融合傾向,不突出於皮表,不對稱分佈。

二、關節型  
需與風濕性關節炎鑒別,後者的關節紅、腫、熱、痛及遊走性均較前者明顯,且皮疹多為環形紅斑或多形性紅斑。

三、腹型  
需與急腹症鑒別,後者有腹部肌肉緊張,壓痛明顯,體溫升高,甚至出現中毒性休克,白細胞明顯增加。但須注意過敏性紫癜也可有腸套疊及腸穿孔。

四、腎型  
需與腎小球腎炎鑒別,二者臨床表現及實驗室檢查無法區別,但後者無皮膚紫癜。

5 過敏性紫癜 -治療

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  隨著中國最近這些年經濟的發展,人們的生活水平也越來越好了,人們越來越關注到自身健康問題,在生活有很多人得了過敏性紫癜,讓患者受盡了很大的痛苦。患者們一直在尋找想要通過科學的治療,早日治療自已身上的過敏性紫癜。在平時生活中有很多不知道怎樣治療過敏性紫癜?過敏性紫癜是一種常見的血管過敏反應性出血性疾病.主要表現有皮膚紫癜,胃腸疼痛,關節腫痛及泌尿系統癥狀.多見於兒童和青少年,20歲前發病率占本病的86.57%,春秋兩季發病較多見。

一、去除病因 
尋找並清除過敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治癒后,本病也常獲得緩解。曾經有經驅鉤蟲后頑固性紫癜得到治癒的報道。避免可疑的藥物、食物及其他因素。

二、一般治療
(一)抗變態反應藥物 療效不定,撲爾敏4mg每日三次口服;苯海拉明或異丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸鈣0ml靜注,每日一次。

(二)路丁和維生素C 可增加毛細血管抵抗力。一般用藥劑量宜大。維生素C以靜脈注射為好。路丁20~40mg、口服每日二次;維生素C2~3g每日一次靜脈注射或加入葡萄糖液中靜脈滴注。

(三)止血藥 安絡血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中靜脈滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或靜脈滴注。有腎臟病變者應慎用抗纖溶葯。

三、腎上腺皮質激素 
可抑制抗原-抗體反應,改善毛細血管通透性。對皮膚型及腎型療效不佳,也不能預防腎炎的發生。對關節型及腹型有效,可減輕腸道水腫,防止腸套疊。強地松30~40mg,每日一次口服,嚴重者可用氫化考地松100~200mg或氟米松10~20mg每日靜脈滴注,連續3~5天,病情轉后改口服。病情控制后宜用小維持量,一般需3~4個月。

四、免疫抑製劑  
1、對腎炎或併發膜性、增殖性腎炎,單用激素療效不佳者,可採用環磷醯胺2~3mg/kg/d靜注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但應注意血象及其它副反應。潘生丁亦可減少蛋白尿。

2、一般治療無效或效不佳者也可在權衡利弊后給予免疫抑制治療,因為免疫相關疾病抑制抗原、抗體反應和抑制抗體產生都是快速控制病情的有效手段。用藥包括驍悉、他克莫司、環磷醯胺等。

五、血漿置換或血液灌流

旨在快速清除體內炎性介質,包括白介素-2、6、8等炎性因子,對於皮膚型、關節型、甚至腹型可以快速緩解病情。

六、丙種球蛋白

封閉吞噬細胞FC受體,減少其分泌炎性介質和因清除反應造成的血管壁損傷。

七、中醫中藥 
本症是風濕之邪外襲,與氣血相搏,熱傷脈絡,使血不循經,謚於脈外,滲於肌膚而成。熱毒發斑者,宜用涼血解毒,代表方為犀角地黃湯加減。夾有風濕者加防風;夾濕者加陳皮、半夏、苡仁。熱毒清除后可改用歸脾湯加減或紅棗湯治療。

6 過敏性紫癜 -愈后

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本病常可自愈,但可複發,首次發作嚴重者,複發率高。一般病程為4周,腎型病程最長,長者可達4~5年以上,死亡率低於5%。過敏性紫癜亦稱「血管性紫癜」、「許蘭·亨諾紫癜」或「出血性毛細血管中毒」,是由感染、食物所引起的一種毛細血管變態反應疾病。由於在皮膚和粘膜上表現為紫癜(瘀點及瘀斑)故稱為過敏性紫癜。

並不減少而血管壁的通透性顯著增加。除皮膚和粘膜出血外常伴有胃腸道、關節或腎臟的出血,表現出胃腸道癥狀(稱為腹型,由腸粘膜水腫、出血引起,以突發臍周及下腹絞痛為常見);關節癥狀(稱為關節型,多見於膝、踝、腕關節腫脹疼痛)及腎臟病變(稱為腎性,不僅表現為血尿、蛋白尿、管型尿,部分病例可出現紫癜性腎炎)。紫癜型腎炎多發於青壯年,多數發生在過敏性紫癜發病後4周左右,或紫癜尚未全消失之時。初有急性腎炎浮腫、血尿、顆粒管型等表現,嚴重時可出現腎性高血壓、腎功能衰竭、尿毒症。治療包括1、消除病因,2、早期治療等。3、激素對紫癜腎多效果不佳,應早期聯合免疫抑製劑,積極控制腎間質損傷。

7 過敏性紫癜 -禁吃

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應禁食各種致敏食物。食物過敏是引起此病的一個主要原因,許多食物中的異體蛋白質可引起過敏性紫癜,這些食物主要有魚,蝦,蟹,蛋,牛奶,蠶豆,菠蘿等。病人一旦發現某種食物有致敏作用,應終身禁用這種食物,同時也不可使用與這種食物接觸過的炊具和餐具。另外,過敏性紫癜患者最好不要食用自己從未吃過的新鮮花蕾之類的蔬菜,因為有報道說,植物花粉也是一種常見的致敏物。

其次,過敏性紫癜患者常因出血過多而致貧血,因此要適當多吃富含蛋白質及補血食物,以補充機體的需要。這些食物主要有瘦肉,禽蛋,動物肝,腎,菠菜,西紅柿,海帶,紫菜,木耳,大棗和豆類及其製品。

另外,應多吃高維生素C食物,維生素C有減低毛細血管通透性和脆性作用,患者多吃這些食物有助於康復。富含維生素C的食物有柚子,橙子,柑橘,蘋果,檸檬,草莓,獼猴桃,西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。

值得注意的是,過敏性紫癜患者的飲食,既要補充各種營養食品,又要盡
量使食物清淡些,有腎臟損害者應限制食鹽和水份的攝入。
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