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鐵粒幼細胞性貧血

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1疾病簡介

鐵粒幼細胞性貧血(簡稱SA。)是一組鐵利用障礙性疾病。特徵為骨髓中出現大量環狀鐵粒幼紅細胞,紅細胞無效生成,組織鐵儲量過多和外周血呈小細胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性,還有維生素B6反應性貧血。獲得性又分為原發性和繼發性。鐵利用不良,血紅素合成障礙和紅細胞無效生成是本病發病的主要環節。與血紅素合成有關的各種酶和輔酶的缺乏,活性減低和活性受阻是本病的發病機理。任何原因影響這些酶的活性均可導致鐵利用不良和血紅素合成障礙,結果形成低色素性貧血,鐵在紅細胞及各組織內大量堆積,使紅細胞形態及功能受損,致紅細胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積於各組織內,形成血色病,影響各組織器官功能。

2臨床表現

1.遺傳性多為青少年、男性及有家族史;獲得性常無家族史。原發性,無原因,多於50歲以上發病。繼發性多見於用異煙肼、比嗪醯胺、氯黴素及抗癌藥時間過長后發病。亦可見於腫瘤及骨髓增生性疾病。
2.發病緩慢,貧血為本病主要癥狀與體征。常有皮膚蒼白,部分病人皮膚呈暗黑色。軟弱,動則心悸、氣促。
3.肝脾輕度腫大,後期發生血色病時(即含鐵血黃素沉積症)肝脾腫大顯著。
4.發生血色病時可出現心、腎、肝、肺功能不全,少數可發生糖尿病。
5.血象:一般為中度貧血(血紅蛋白在70-90g/L)少數為重度貧血(血紅蛋白30-60g/L)紅細胞大小不等,可見幼稚紅細胞。網織紅細胞正常或輕度升高。白細胞及血小板多數正常。
6.骨髓:紅系增生明顯活躍,病態造血現象,胞漿可見空泡、漿量少,缺乏血紅蛋白形成,鐵染色可見鐵粒幼紅細胞增多,出現環狀鐵粒幼紅細胞〉15%,是本病特徵,具有診斷意義。粒系及巨核系正常。
7.血清鐵和鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉換率、紅細胞遊離原卜琳增高。血清鐵結合力、鐵利用率降低。中性粒細胞鹼性磷酸酶積分減低。

3診斷鑒別

診斷依據
1.發病緩慢,貧血為主要癥狀。
2.可有肝脾腫大。
3.血象顯示低色素性貧血,可見幼紅細胞,網織紅細胞正常或輕度升高。白細胞和血小板正常。
4.骨髓增生明顯活躍,紅細胞形態有異,並出現環狀鐵粒幼紅細胞>15%。粒系、巨核系正常。
5.血清鐵、鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉換率及紅細胞遊離原卜琳增高,血漿鐵結合力,鐵利用率降低。
6.中性粒細胞鹼性磷酸酶積分減低。

4疾病治療

用藥原則
1.早期、輕型病例以口服維生素B6、康力龍、葉酸為主。
2.中期,貧血癥狀嚴重者,可用注射維生素B6及雄性激素,加用除鐵劑情況下適當輸注濃縮紅細胞或全血,也可選用「C」項葯。
3.積極治療原發病。
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