標籤: 暫無標籤

鐵負荷過多是指由於遺傳性血紅蛋白病(包括珠蛋白生成障礙性貧血,異常血紅蛋白病)和獲得性難治性貧血(如再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合征)長期大量輸血后導致的體內鐵負荷增加。

1 鐵負荷過多 -診斷標準

目前認為鐵負荷過多的診斷方法及標準如下:

S肝臟活檢:肝臟鐵含量>15mg/g肝乾重,或肝鐵含量(umol/g肝乾重)/年齡(Y)>1.9(兒童)。手牽手博客站+b"a|5GR6o#[if

去鐵胺試驗:排鐵>5g。

._7K%mzsE9\*L1?4b0
血清鐵蛋白>200ug/L(女)或>300ug/L(男)。

-n'p,f3gnI3P0

轉鐵蛋白飽和度>55%(女)或>60%(男)。

輸血量>10000ml其它:肝臟非創傷性檢查,如肝CT或肝MRI等.

2 鐵負荷過多 -危害

肝臟:膠元形成,2-10年內可形成肝硬變

心臟:心肌肥厚,肌纖維變性及心肌纖維化導致心功能損害(心肌炎,肺動脈高壓等)手牽手博客站W'JNPML

內分泌腺:垂體性腺促成素分泌減少,影響性發育及成熟。

其它:糖尿病及血漿中非轉鐵蛋白結合鐵(NTBI)導致細胞內的自由基和氧損傷等。手牽手博客站'Y&I5l;]_4nx

3 鐵負荷過多 -治療

[HDd^/M4K-f0

目前對鐵負荷過多的治療原則是放血或去鐵治療。放血治療主要用於原發性血色病.貧血患者不宜採用放血治療,故鐵負荷過多的治療靠去鐵藥物治療。現在臨床上的去鐵藥物主要是去鐵胺(deferrioxamine,DFO),近年來有人在研究應用口服的deferiprone。

相關評論

同義詞:暫無同義詞