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門靜脈高壓症

標籤:高壓門靜脈

門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅動下才能持續流向肝臟,正常的門靜脈壓力為13~24cmH2O,平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時,門靜脈系統的壓力就會超出正常值,並出現一系列的癥狀,表現為脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等,這就是所謂的門靜脈高壓症。

1疾病介紹

成人的門靜脈是由脾靜脈和腸系膜上靜脈在胰腺後方匯合而成的一條重要血管,腹腔臟器如胃、小腸、脾臟、胰腺和結直腸的血液都要通過門靜脈才能流向肝臟,消化道吸收的營養成分因此能在肝臟被合成人類生存所必須的各種物質,人體產生的很多毒素和廢物也得以在肝臟被代謝和解毒。門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅動下才能持續流向肝臟,正常的門靜脈壓力為13~24cmH2O,平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時,門靜脈系統的壓力就會超出正常值,並出現一系列的癥狀,表現為脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等,這就是所謂的門靜脈高壓症。[1-2]

2發病原因

門靜脈高壓症的病因可分為肝前、肝內型和肝后型三種。中國病人主要以肝內型最常見,約佔90%左右。
肝前型:門靜脈本身出了問題,比如門靜脈長了血栓、先天的畸形和外在壓迫等使門靜脈血流不暢,壓力自然會升高。這類病人的肝臟沒有問題,所以肝功能正常或只有輕度損壞,治療效果最好。
肝內型:肝臟出了問題,比如各種原因的肝硬化(肝炎后、酒精性、自身免疫性、膽汁淤積性),導致門靜脈的血要克服很大的阻力才能流進肝臟,因此門靜脈的壓力就變得越來越高。
肝后型:比如Budd-Chiari綜合征或縮窄性心包炎等,肝臟也沒有問題,但肝臟後面的血管系統出了問題,因此肝臟里的血排不出去,繼而影響到門靜脈的血也流不進來,使得門靜脈的壓力不斷升高。[1-2]

3臨床表現

絕大多數門靜脈高壓症由肝硬化引起,很多病人都有虛弱乏力,食慾減退等癥狀,但最典型的臨床癥狀有以下三點
(一)脾腫大:由於門靜脈收集了脾臟來的血液,門靜脈血流不暢后脾臟就會淤血腫大,並因此導致脾臟功能亢進,即破壞了過多的血細胞引起病人貧血、白細胞及血小板減少。
(二)上消化道出血:同樣,門靜脈壓力增高血流不暢后,腹腔內各器官的血液會繞開門靜脈和肝臟,從胃底和食管的靜脈流走,因此食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓症的重要表現。這些曲張的靜脈非常薄弱,常因潰瘍或食物的刺傷而破裂引起消化道大出血。
(三)腹水:肝硬化的病人往往營養不良,血清中的白蛋白含量低於正常引起全身水腫和腹水。門靜脈血流不暢導致胃腸道淤血也加重了腹水的程度。晚期的患者腹腔內可以存在上萬毫升的腹水,嚴重影響呼吸功能,並誘發肝腎綜合征,出現少尿甚至無尿。

4診斷鑒別

鑒別診斷
1.患者出血嘔血或者黑便,可能是門靜脈高壓引起的食管曲張靜脈破裂出血,但也要意識到胃或十二指腸潰瘍、糜爛性胃炎,胃癌等疾病也會引起消化道的出血。通過詳細回顧分析病情、全面完善查體和上述的化驗檢查都有助於這幾種疾病的鑒別。
2.患者出血貧血、白細胞和血小板低,主要是和各種血液系統方面的疾病鑒別,比如骨髓纖維化或增生異常、血小板減少性紫癜等,通常做骨髓穿刺或活檢及進行血液科特殊的化驗檢查可以明確診斷。
3.患者出現大量腹水的原因其實是很多的,包括腹膜結核、心功能不全、少數免疫系統和腎臟的疾病、腹腔或卵巢的腫瘤等等,有些病例往往需要多學科的會診才能確診。

5疾病治療

門靜脈高壓症的治療從病因下手才是最根本的治療,比如所有肝內型的病例最好的治療手段就是肝移植,肝臟的問題解決了,門靜脈自然暢通了,門靜脈壓力也就下來了。沒有條件肝移植的病人則已控制肝臟病變進展為主要目的,移植肝炎病毒,減輕肝臟纖維化程度等。而肝后型則要從如何打通肝臟血液流出道方面考慮,如果是布加綜合征可以考慮用介入的方法或做布加綜合征根治術,縮窄性心包炎部分情況也是能夠做手術解決的。肝前型的治療手段比較少,門靜脈本身的病變很難通過手術治好,往往只能對症治療。
消化道出血的治療
實際上消化道大出血是門靜脈高壓症最危險的併發症,由於患者食管和胃底有很多曲張的靜脈血管,靜脈壁很薄弱壓力又高,一旦破裂短時間內病人可以嘔出大量鮮血,甚至來不及就醫即可能死亡,所以如何治療和預防消化道出血時門靜脈高壓症治療中的重要環節。治療上首先是搶救生命,包括快速補液、輸血和血漿、使用降低門靜脈壓力的藥物和止血藥,同時爭取進行下列治療
1.內鏡治療:隨著胃鏡的廣泛開展特別是急診內鏡的臨床應用,已經在緊急救治出血的病例中取得了顯著療效,而且由於內鏡治療技術的不斷發展,可有效的預防出血。幾種常用的方法如下:
(1)硬化療法:通過在曲張靜脈旁黏膜下注射硬化劑使黏膜下靜脈周圍纖維化,壓迫靜脈阻斷血流。或在曲張靜脈內注射硬化劑使靜脈血管內形成血栓、靜脈管壁增厚閉塞而達到止血目的。
(2)套扎療法:在直視下應用特製的彈性橡皮圈結紮食管曲張靜脈,使黏膜及黏膜下層局部缺血性壞死、靜脈閉塞止血。
(3)金屬夾止血療法:在內鏡直視下將特製的金屬夾鉗夾曲張靜脈,可迅速消除曲張靜脈控制出血。
2.三腔二囊管壓迫止血法:是傳統的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法,緊急應用局部壓迫可起到較好的暫時療效,但解除壓迫后容易再次出血,複發率可達50%~60%,但可為內鏡、介入或外科手術治療創造條件
3.介入治療:最常用的是經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術(TIPSS),這種治療作用顯著,但硬體和技術條件要求較高,操作上有難度,而且長期的效果不甚理想。
4.手術治療
非手術治療效果不好、或反覆出血,如果患者的肝功能和身體條件還能夠承受的話應該果斷採取手術治療。主要術式有:
(1)分流手術:是採用門靜脈系統主幹及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合,使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去,由於能有效的降低門靜脈壓力,是防治大出血的較為理想的方法,包括近端脾腎分流術、遠端脾腎分流術、胃冠狀靜脈-下腔靜脈分流術、腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術、脾腔、門腔靜脈分流術等。
(2)斷流術:一般包括腔內食管胃底靜脈結紮術、賁門周圍血管離斷術、冠狀靜脈結紮術。急診手術一般可選擇斷流術,如賁門周圍血管離斷術、胃底橫斷術或食管下端、賁門、胃底切除術等,條件較好的患者,也可行急診分流術。對重度脾功能亢進而靜脈曲張較輕的患者,可考慮行單純脾切除術及大網膜脾窩填塞術。目前的觀點是已盡量小的手術創傷達到快速止血的目的,因此脾臟盡量保留,還可以避免術後門靜脈血栓,為以後的肝移植創造條件。

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