標籤:胃腸道疾病

胃腸道間質瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs)是一類起源於胃腸道間葉組織的腫瘤,占消化道間葉腫瘤的大部分。間質瘤作為一個較新的概念,應該涵蓋了以前所謂的「胃腸道平滑肌瘤」或「胃腸道平滑肌肉瘤」。

1定義

但作為間葉組織發生的腫瘤,胃腸道平滑肌瘤或肉瘤的概念並未被排除,只不過在目前的臨床病理診斷中,
腸胃間質瘤,靶向藥物格列衛

  腸胃間質瘤,靶向藥物格列衛

這類腫瘤只佔胃腸道間葉源性腫瘤的少部分。因此,目前我們必須將消化道間葉源性腫瘤由以平滑肌腫瘤為主的觀念轉變到以胃腸道間質瘤為主的觀念。

2研究歷史及命名

胃腸道間葉源性腫瘤在胃腸道腫瘤中只佔少數,但卻種類繁多,形態複雜。過去由於病理學技術的限制,胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經束的梭形細胞腫瘤,常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經源性腫瘤。現在的研究認為其中大多數為c-kit陽性或CD34陽性類似Cajal間質細胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)的間葉性腫瘤,即目前的定義的胃腸道間質瘤,而平滑肌源性或神經源性腫瘤只佔極少數。
1960年,Matin等首先報道了6例胃壁的胞漿豐富的圓形或多角形細胞腫瘤 ,命名為胃上皮樣平滑肌瘤;1962年,Stout報道了69例胃的間葉性腫瘤,稱之為「奇異型平滑肌瘤」或「平滑肌母細胞瘤」;1969年,在WHO的腫瘤分類中稱之為上皮樣平滑肌母細胞瘤,雖因電鏡下也未找到平滑肌的證據有所懷疑,但未予足夠重視。1983年,Mazur、Clark發現大多數胃腸道間質瘤缺乏平滑肌細胞的特徵,提出胃腸道間質瘤概念,將GIST定義為包括生物學行為與起源不明的全部胃腸道梭形細胞腫瘤。自此,胃腸道間質瘤(GIST)概念漸為多數人認識和接受。1998年,Kindblon等研究表明,GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal細胞相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表達陽性。ICC為胃腸起搏細胞,因此,有人又將其稱之為胃腸道起搏細胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT)。但GIST可發生於胃腸道外,如大網膜、腸系膜等,且GIST瘤細胞無ICC功能,因此目前認為GIST可能不是起源於ICC,而是起源於與ICC同源的前體細胞(間葉幹細胞),這也可解釋部分瘤細胞中有灶性肌源性標記表達。因此,目前大多數作者不贊同用GIPACT命名來取代GIST命名。現階段用GIST命名比較恰當。

3病理學特點

組織學特點
GISTs主要是由梭形細胞和上皮樣細胞構成,兩種細胞可同時出現於不同的腫瘤中,但形態學變化範圍大。依據兩種細胞的多少可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型以及梭形和上皮細胞混合型。腫瘤細胞的排列也呈多樣化,以束狀和片狀排列居多。胃與小腸的形態學變化大,直腸的形態學變化小,大部分為梭形細胞型,交叉束狀排列多。腫瘤細胞分化不等,可出現核端空泡細胞和印戒樣細胞。
手術治療及原則
由於GISTs的潛在惡性,對臨床懷疑GISTs均應按惡性腫瘤手術原則進行,由於GISTs往往質地脆,血供豐富,且通過血液及腹膜轉移,手術時應特別注意避免腫瘤破潰及擠壓,對腸道GISTs應先結紮供應和迴流血管。術中對可疑病例也不應切取活檢,除非腫瘤不能根治。
GISTs一般不宜腫瘤摘除,胃的GISTs直徑 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除,切緣距腫瘤至少3 cm;3~5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除術,切緣距腫瘤至少5 cm ;直徑>5 cm的應按胃癌D2 清掃範圍手術。小腸GISTs 因報道的淋巴結轉移率達7~14%,故主張常規行淋巴清掃,腸段切除至少距腫瘤10 cm。對於直腸GISTs,特別是下段GISTs,有時手術處理十分困難,由於術前難以判斷其惡性程度,對於直徑<3 cm,可考慮盡量保肛;對於直徑>5cm或術后複發者,應在術前充分徵求患者意願前提下,在保肛與擴大手術中作出抉擇。對於有局部浸潤或遠端轉移的應在可根治前提下行聯合臟器切除術。
愈后
GISTs總的5年生存率為35%,腫瘤完全切除5年生存率50~65%,不能切除者生存期<12個月。腫瘤位置、大小、核分裂數和年齡均與預後有關。食道GISTs預后最佳,而小腸GISTs預后最差。

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