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阿爾采木氏病

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1 阿爾采木氏病 -基本概念

     阿爾采木氏病(AD)是一種中樞神經系統原發性退行性變性疾病,主要臨床相為痴獃綜合征。本病起病緩慢,病程呈進行性。AD有明顯陽性家族史者稱為家族性AD病。家族性AD病病因不明,有關的危險因素為年齡、家族遺傳史,腦外傷和DS。

2 阿爾采木氏病 -癥狀介紹

    本病起病潛隱,40歲前發病者少見,60歲以後發病頻率增高,女性較男性多見。早期可能僅有記憶困難或輕度健忘,短期記憶和記憶保持障礙為主,可表現一般健忘和頒行性遺忘,並可出現錯構、虛構癥狀。除記憶外,智力活動也明顯減退,嚴重影響生活和社會功能。充分發展的!臨床相為典型痴獃綜合征,可出視片斷妄想或幻覺,情感淡漠,人格改變常見,行為減少,重複無效行為頗具特徵;睡眠障礙。其它神經系統癥狀可見失語、失用、失認,空間結構障礙。EEG異常改變,在不規則theta波上疊加dacta波,CT顯示瀰漫性腦皮層萎縮。根據病史、癥狀及體征,通過體格檢查或實驗室檢查,可明確診斷。

 

3 阿爾采木氏病 -治療方法

 治療行為異常,治療AD的基本癥狀減緩AD進展速度,延緩AD的發生。
                         
                  1、
神經遞質有關的藥物(1)膽鹼能藥物:現代研究認為中樞膽鹼能系統與學習記憶關係密切,乙醯膽鹼為促進學習記憶的神經遞質。M—膽鹼能突觸為記憶基礎。膽鹼能神經元的退化被認為是造成痴獃的重要病理因素。
                  膽鹼酯酶抑製劑:是AD治療過程中使用最多、歷史最久的一類藥物。通常只適用輕、中度AD無患者,因此其療效依賴於膽鹼神經元的完整程度。此類藥物有
他克林(10—40mg,3/d,療程3個月以上)、Donepezil(Aricept,E2030),石杉鹼甲(哈伯因)、加蘭他敏、ENA—713、美曲豐等。

                         
                  作用於膽鹼能受體的藥物:隨著病情的發展,能釋放
乙醯膽鹼的神經元越來越少,而在整個病程中突觸后膜霉蕈鹼樣受體(M受體)的數目變化不大。M受體激動劑:可能通過調節正常澱粉樣前體蛋白的形成過程,而減緩AD患者大腦神經元的變形過程。常用藥物有萘必西坦、SR—46559A、AF102B等。受體激動劑:能促進但時記憶中刺激信息的處理過程,降低記憶損害,而且還能促進記憶保持。常用藥有煙鹼ABT—418等。
                         
                  (2)非膽鹼能藥物:老年腦功能衰退的原因還與其他神經遞質如去甲
腎上腺素多巴胺、5—羥色胺、γ—氨基丁酸、神經肽等的失衡有關。此類藥物有司來吉蘭、利諾吡啶等。

                          2、腦細胞代謝激活劑   
                  此類藥物的作用機制是:①增強神經傳遞②調節離子流,增加鈣化、鈉向神經元的內流,減少鉀外流③影響載體介導的離子轉運。常用藥物有吡拉西坦(
腦復康)、茴拉西坦(三樂喜)等。

                          3、腦血循環促進劑   
                  腦組織對氧及能量的需求量很大,且無儲備功能。有學者的研究表明,AD與動脈血栓密切相關,動脈粥樣硬化越嚴重的病人,患AD的可能性越大。同時,AD病人出現動脈粥樣硬化的比例也大大高於正常人。(1)麥角鹼類:氫麥角鹼:直接作用於DA和5—HT受體,降低腦血管阻力,增強突觸前神經末梢釋放遞質與對突觸后受體的刺激作用,改善突觸神經傳遞功能。腦通:增強腦細胞能量的新陳代謝,增加氧和葡萄糖的利用,改善智能障礙,促進DA的轉換,刺激神經傳導,增強蛋白質的合成,改善學習和記憶能力等。(2)其他:都可喜:提高腦動脈血氧含量,增加腦動脈血氧分壓和血氧飽和度,改善大腦微循環狀態。素高捷療:能促進缺血狀態下腦細胞線粒體的呼吸,提高ATP的產生,激活腦組織功能及網狀內皮系統的功能。銀杏葉提取物:提高腦缺氧的耐受性,增加大腦能量的代謝,清除自由基等。

                          4、鈣離子拮抗劑     
                  腦細胞鈣代謝失衡與老化的關係已引起廣泛注意和重視。在含有神經元纖維纏結的腦細胞核來源於AD病人的成纖維細胞,均可見得鈣的堆積。常用藥物有:①尼莫地平:能選擇性地抗樟腦血管,增加腦血流量。在神經元中具有強的鈣拮抗作用,促進受傷神經元的再生,改善學習和記憶能力。劑量為120—180mg/d。②鹽酸氟桂利嗪(西比靈):能選擇性地抗樟腦血管,增加腦血流量,從而預防缺血、缺氧引起神經細胞內鈣離子增多所致的細胞損害。

                          5、神經營養因子    
                  是耙組織分泌的特異性蛋白分子,有促進和維持神經細胞生長、存活、分化和執行功能的作用,但不刺激細胞分裂。目前嚴重比較深入的藥物有神經生長因子、腦源性神經營養因子等。

                          6、抗氧化劑   
                  衰老過程中,腦組織物質和能量代謝異常導致大量自由基產生。AD病人屍檢發現,腦組織中自由基生成增加,脂質嚴重過氧化,線粒體的DNA明顯受損。另外,沉積在AD病人腦中的β—澱粉樣蛋白通過對血管的氧化性損傷可導致神經變性作用。常用的抗氧化劑有維生素E、司來吉林等,長期服用能延緩AD的發展過程。

                          7、雌激素    
                  美國的一項研究發現,雌激素替代療法可以明顯延緩AD的發射,但其作用機理尚不清楚。能否推薦雌激素療法用以延緩或防止AD,尚須進行前瞻性臨床試驗,以期了解雌激素的劑量和用藥時間,以及對老年絕經後婦女的安全性。

                          8、中醫   
                  自古就有文獻記載一般多從腦、心腎等不同臟腑及氣、血、痰、瘀、火、郁等病機論治。近年日本對AD病人應用
當歸芍藥散鉤藤散黃連解毒湯等從郁、風、熱、毒等角度進行研究,認為AD有一定改善學習記憶功效。
                          (三)其他療法
                          1、3R智力激發法   
                  1R:往事回憶——用過去事件和相關物體通過回憶激發記憶;2R:實物定位——激發老年痴獃者對於其有關的時間、地點、人物、環境的記憶;3R:再激發——通過討論思考和推論激發病人智力和認智能力。

                          2、球體塗色法    
                  直徑20cm的圓球被曲波線劃成6個區,塗紅、黃、藍三種顏色,不能相鄰的兩個或幾個區均塗一種顏色,不限時間。
                          3、血管弱激光照射法      
                  He—Ne激光(λ=832.8nm)≤輸出5mV,通常1.0—2.5mV,可善由衰老所致的多系統失調,使神經遞質、生物胺類受體功能得以恢復。

                          4、亮光療法    
                  用於治療AD患者的睡眠與行為障礙。AD患者的睡眠覺醒節律破碎而零亂,白天睡眠時間增多,夜間睡眠時間減少。方法:每天上午9—11時,採用3000—5000LX的全光譜熒光燈照射,燈距1m,持續4周,可提高警覺水平,減少白天睡眠時間,使夜間睡眠得以整合,減少引起的異常行動。
                          (四)併發症的治療
                         
                  維持水電解質平衡,防治感染,心衰及各種代謝障礙,加強營養,盡量排除能損害腦功能的任何原因。精神方面併發症可以抗抑鬱、抗焦慮、鎮靜劑其他抗精神藥物治療。行為障礙的治療主要是避免抑鬱、焦慮及激怒。並可運用心理治療,體育療法、社會活動,定向治療(熟悉數字、時刻表、日曆等)和音樂療法。

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                  日常飲食中吃大量蔬菜、植物油等含不飽和脂肪酸的食品,可以減少人們患早老性痴呆症(阿爾茨海默氏症)的危險。要維持人際交往,避免長期陷入憂鬱的情緒及患上憂鬱症,因為憂鬱症也是老人痴呆症的危險因素。專家認為,老年人應保持活力,多用腦,如多看書、學習新事物,甚至和朋友談天,打麻將、下棋等,都可激蕩腦力,刺激神經細胞活力。

                         
                  一般護理:創造安靜、舒適、安全的環境;注意飲食,給予高蛋白、高熱量、高維生素、低糖、低脂的飲食,以清淡、易消化、營養豐富的食物為主;安全護理,防止跌傷、傷人、玩火、噎食等以外;基礎生活護理,協助料理個人衛生;參與工娛活動及行為治療。 
                  

                         
                  飲食要適合病人口味,保證豐富的營養,品種多樣化,以提高食慾,但應避免病人因健忘吃了再吃,飲食過度或不主動進食情況。蘑菇、雞蛋、大豆、木耳、山藥、海參等食物,對防治早老性痴獃均有一定效果。
                          血管性痴獃者常伴有吞咽困難,進食時注意咳嗆,不宜過快,防止食物誤入氣管,引起窒息。   
                  (7)注意個人衛生,督促病人洗臉刷牙,經常洗澡,若不能自理,隨時給予幫助,避免毛巾、腳布錯亂使用。  
                          天氣變化時,及時關心增減衣服,以及衣著的整潔,防止亂穿衣或倒穿、反穿衣褲等。   
                  (9)室內保持環境舒適,空氣新鮮,陽光充足。   
                         
                  勤觀察、多詢問。老年人往往可出現其他臟器功能衰退或某些疾病,痴獃者因感覺遲鈍,反應能力差,若不細心觀察、多詢問,不及時處理,將造成嚴重的後果。

           

 

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